Toksik Epidermal Nekroliz (TEN)
Şu anda, belirli bir ilacın toksik epidermal nekroliz reaksiyonu yapmaktan sorumlu olup olmadığını anlamak için herhangi bir ilaç testi yoktur. Genellikle toksik epidermal nekroliz başlangıcı ile ilişkili ilaçlar şunları içerir:
Antiepileptik ilaçlar
kortikosteroidler
Antiretroviral ilaçlar abakavir ve nevirapin
Antibiyotikler
Allopürinol
NSAID’ler (steroidal olmayan anti-inflamatuar ilaçlar )Kaynak © 2005 – 2023 WebMD LLC
Toksik epidermal nekroliz veya Steven-Johnson sendromunun tedavisinde erken tedavi çok önemlidir. Birçok hasta bir yanık tesisinde veya yoğun bakım ünitesinde bakım görür.)Kaynak © 2005 – 2023 WebMD LLC
Stevens-Johnson sendromlu kişilerin yaklaşık yüzde 10’u hastalıktan ölürken, toksik epidermal nekroliz olanların yüzde 50’sinde durum ölümcüldür...)Kaynak MedlinePlus, Ulusal Sağlık Enstitüleri’nin (NIH) bir parçası olan, dünyanın en büyük tıp kütüphanesi olan Ulusal Tıp Kütüphanesi
SJS/TEN, çarşaf benzeri deri ve mukozal kaybın olduğu nadir, akut , ciddi ve potansiyel olarak ölümcül bir deri reaksiyonudur . Mevcut tanımları kullanarak, neredeyse her zaman ilaçlardan kaynaklanır…)Kaynak © 2023 DermNet New Zealand Trust.
Toksik epidermal nekroliz (TEN), yaşamı tehdit eden bir cilt durumudur. Ağız, gözler ve cinsel organlar da dahil olmak üzere vücudun büyük bir bölümünde cildin soyulmasına ve kabarmasına neden olur. TEN, Stevens-Johnson sendromunun en şiddetli şeklidir. Her iki koşul da ilaca verilen bir reaksiyondan kaynaklanır. TEN geliştiren kişilerin yaklaşık %25’i hayatta kalamaz..)Kaynak © 2023 Cleveland Klinik.
Soyut
Toksik epidermal nekroliz, yetişkinlerde bildirilen ölüm oranı %30 ila %60 olan ilaca bağlı yıkıcı bir deskuamasyon bozukluğudur. ..)Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD
Çoğu TEN vakası ilaca bağlıdır ve genellikle tedavinin başlamasından sonraki 1 ila 3 hafta içinde ortaya çıkar. ..)Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD
SJS/TEN’i kim alır?
SJS/TEN, ilaç kullanımının çok nadir görülen bir komplikasyonudur (SJS için her yıl 1–2/milyon ve TEN için her yıl 0,4–1,2/milyon olarak tahmin edilmektedir).Kaynak © 2023 DermNet New Zealand Trust.
Nedenler
SJS/TEN’e genellikle ilaca karşı deri reaksiyonu neden olur. Semptomlar, yeni bir ilaç almaya başladıktan bir ila dört hafta sonra ortaya çıkmaya başlayabilir.SJS/TEN’in en yaygın ilaç tetikleyicileri arasında antibiyotikler, epilepsi ilaçları, sülfa ilaçları ve allopurinol (Aloprim, Zyloprim) yer alır...)Kaynak © 1998-2023 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER).
Toksik epidermal nekroliz nedir?
Toksik epidermal nekroliz (TEN), ağrılı, yaşamı tehdit eden bir cilt durumudur. Ağız, gözler ve cinsel organlar gibi mukoza zarları da dahil olmak üzere vücudunuzun en az %30’unda derinin geniş alanlarda kabarmasına ve soyulmasına neden olur. Bazı ilaçlara verilen reaksiyonun sonucudur. Deride yaygın hasar, tehlikeli sıvı kaybına ve enfeksiyonlara yol açabilir.
TEN veya TEN sendromu, Stevens-Johnson sendromunun (SJS) nadir, şiddetli bir şeklidir . SJS, vücudun %10’dan daha azında deride kabarma ve soyulmaya neden olur. %10 ila %30 vücut kapsamı olduğunda iki koşul örtüşür…)Kaynak © 2023 Cleveland Klinik.
Toksik epidermal nekroliz ne kadar yaygındır?
TEN nadir görülen bir hastalıktır. Birlikte, SJS ve TEN her yıl yaklaşık 1 milyon ila 2 milyon kişiyi etkiler…)Kaynak © 2023 Cleveland Klinik.
Toksik epidermal nekrolize ne sebep olur?
Çoğu durumda uzmanlar, bazı ilaçların TEN sendromunu tetiklediğini düşünür. Bu ilaçlar şunları içerebilir:
1.Allopurinol ( Böbrek taşları ve Gut tedavisind e kullanılan ilaç ).
2.Antikonvülsanlar (Nöbetleri tedavi etmek için kullanılan ilaç grubu).
3.HIV tedavisinde kullanılan anti-retroviral ilaçlar (özellikle nevirapin, efavirenz veya etravirin gibi NNRTI’ler).
4.Oksikamlar (bir grup Non-steroidal antiinflamatuar ilaç veya NSAID).
5.Sülfonamidler (bir tür antibiyotik ).
6.Diğer nadir tetikleyiciler şunları içerebilir:..)Kaynak © 2023 Cleveland Klinik.
Enfeksiyonlar
Aşılar
TEN’in nedeninin bilinmediği bazı durumlar vardır…)Kaynak © 2023 Cleveland Klinik.
Toksik epidermal nekrolizin belirtileri nelerdir?
TEN semptomları, ilaç almaya başladıktan birkaç hafta sonra gelişebilir. Genellikle aşağıdakiler de dahil olmak üzere grip benzeri semptomlarla başlar:
Vücut ağrıları.
öksürük _
Ateş ve titreme
baş ağrısı
Gözlerde kızarıklık ve iltihaplanma.
TEN daha sonra ağrılı bir deri döküntüsüne neden olur ve daha sonra deride kabarma ve soyulma olan geniş alanlara ilerler . Erozyonlar veya yanık gibi görünen ağrılı açık yaralar, cilt soyulurken gelişir…)Kaynak © 2023 Cleveland Klinik.
Erozyonlar genellikle yüzde ve göğüste başlar. Genellikle vücudun aşağıdaki bölgelerine yayılırlar:
Konjonktiva (göz kapağının içi) ve kornea (gözün dış merceği) dahil olmak üzere gözler.
Ağız içi, burun, boğaz ve solunum yolları dahil olmak üzere mukoza zarları.
İdrar yolu, anüs ve cinsel organlar.
Erozyonlar yemek yemeyi, yutkunmayı, nefes almayı, görmeyi, idrara çıkmayı ve diğer işlevleri yerine getirmeyi zor ve acı verici hale getirebilir…)Kaynak © 2023 Cleveland Klinik.
Toksik epidermal nekrolizin komplikasyonları nelerdir?
TEN sendromunun yaşamı tehdit eden komplikasyonları şunları içerebilir:
Enfeksiyonlar.
Çoklu organ yetmezliği
zatürree _
sepsis _..) Kaynak © 2023 Cleveland Klinik.
Toksik epidermal nekroliz uzun süreli etkilere neden olur mu?
TEN’den sağ kurtulan kişiler, çok çeşitli uzun vadeli etkiler yaşayabilir. Aşağıdaki durumlarda ortaya çıkabilecek spesifik semptomlarınız hakkında doktorunuzla konuşun:..)Kaynak © 2023 Cleveland Klinik.
Cilt, saç ve tırnaklar:
Anormal tırnak büyümesi veya tırnak kaybı.
Anormal pigmentasyon (çevreleyen deriden daha açık veya daha koyu olan cilt lekeleri).
Alopesi areata (saç dökülmesi).
Kuru veya kaşıntılı cilt .
Hiperhidroz (aşırı terleme)…)Kaynak © 2023 Cleveland Klinik.
Gözler:
Kronik (devam eden) göz iltihabı veya kırmızı göz .
Kuru gözler
Göz kapağı anormallikleri.
Işığa duyarlılık.
Görme kaybı veya nadiren körlük…)Kaynak © 2023 Cleveland Klinik.
Ağız, burun, boğaz ve solunum yollarının mukoza zarları:
Bronşit .
Kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH) .
Ağız kuruluğu
Diş eti hastalığı
Tat veya koku kaybı .
Akciğer hasarı.
İdrar yolu, anüs ve cinsel organlar:
Üretra, vajina veya peniste kronik erozyonlar veya iltihaplanma.
İdrar yapmada zorluk
vajinal kuruluk..)Kaynak © 2023 Cleveland Klinik.
Cleveland Clinic’ten bir not
Toksik epidermal nekroliz (TEN) nadir görülen, yaşamı tehdit eden bir cilt durumudur. Stevens-Johnson sendromunun en şiddetli şeklidir. TEN genellikle vücudunuzun bağışıklık sisteminin bir ilaca tepki vermesinin sonucudur. Vücudun en az %30’unda ağrılı, kabarma, soyulma ve açık erozyonlara neden olur. Açık erozyonlar sepsis, organ yetmezliği, enfeksiyonlar veya ölüm gibi tehlikeli komplikasyonlara yol açabilir. TEN acil tıbbi müdahale gerektirir…) Kaynak © 2023 Cleveland Klinik.
Arka plan
Toksik epidermal nekroliz (TEN), epidermis ve mukoz membranların yaygın eritem, nekroz ve büllöz ayrılması ile karakterize, pul pul dökülme ve olası sepsis ve/veya ölümle sonuçlanan, potansiyel olarak yaşamı tehdit eden bir dermatolojik hastalıktır. Mukoza zarı tutulumu gastrointestinal kanamaya, solunum yetmezliğine, oküler anormalliklere ve genitoüriner komplikasyonlara neden olabilir..)Kaynak Medscape
SJS/TEN, çarşaf benzeri deri ve mukozal kaybın olduğu nadir, akut , ciddi ve potansiyel olarak ölümcül bir deri reaksiyonudur . Mevcut tanımları kullanarak, neredeyse her zaman ilaçlardan kaynaklanır…)Kaynak © 2023 DermNet New Zealand Trust.
SJS/TEN’i kim alır?
SJS/TEN, ilaç kullanımının çok nadir görülen bir komplikasyonudur (SJS için her yıl 1–2/milyon ve TEN için her yıl 0,4–1,2/milyon olarak tahmin edilmektedir).Kaynak © 2023 DermNet New Zealand Trust.
İlaç kullanan herkes beklenmedik bir şekilde SJS/TEN geliştirebilir .
Tüm yaş gruplarını ve tüm ırkları etkileyebilir.
Kadınlarda erkeklere göre biraz daha sık görülür.
İnsan immün yetmezlik virüsü enfeksiyonu ( HIV ) ile ilişkili olarak 100 kat daha yaygındır …)
SJS/TEN’e en sık neden olan ilaçlar %40 oranında antibiyotiklerdir. Diğer ilaçlar şunları içerir: Kaynak © 2023 DermNet New Zealand Trust.
Sülfonamidler: kotrimoksazol
Beta-laktam: penisilinler, sefalosporinler
Anti-konvülsanlar: lamotrijin, karbamazepin, fenitoin, fenobarbiton
allopürinol
Parasetamol/asetaminofen
Nevirapin (nükleosid olmayan ters transkriptaz inhibitörü )
Steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar ( NSAID’ler ) (esas olarak oksikam tipi)…)Kaynak © 2023 DermNet New Zealand Trust.
TEN ilaçlar, enfeksiyonlar, aşılar ve hatta idiyopatik neden olabilir. Bazı ilaçlara reaksiyon açık ara en yaygın nedendir.
Antibiyotikler (sülfonamidler, kloramfenikol, penisilinler ve kinolonlar),
Antiepileptikler (barbitürat, karbamazepin, fenitoin, valproat ve lamotrigin),
Steroidal olmayan anti-enflamatuar ilaçlar (NSAID), özellikle oksibutazon ve piroksikam dahil olmak üzere çeşitli ilaçlar TEN ile ilişkilendirilmiştir. ,
Antiviral ilaçlar (oseltamivir ve abakavir) ve allopurinol. 2008 Euro-SCAR çalışmasına göre TEN riski yüksek olan ilaçlar lamotrijin, karbamazepin, fenitoin, nevirapin, fenobarbital, sülfonamid, sülfasalazin, allopurinol ve oksikam-NSAİİ’lerdir..)Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD
Tarih ve Fiziksel
Çoğu TEN vakası ilaca bağlıdır ve genellikle tedavinin başlamasından sonraki 1 ila 3 hafta içinde ortaya çıkar. Bu nedenle, özellikle yakın zamanda başlanan ayrıntılı bir ilaç öyküsü, hastanın öyküsünün çok önemli bir parçasıdır. Bununla birlikte, rapor edilen vakaların yaklaşık %5’i yakın zamanda uyuşturucu kullanma öyküsü göstermemektedir…)Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD
Vakaların %90’ında mukozal etkilenme (eritem ve erozyon) meydana gelir ve genellikle deri döküntüsünden 1 ila 3 gün önce ortaya çıkar. Orofarinks, göz ve genital bölge en sık etkilenen mukozal membranlardır. Bununla birlikte, ..)Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD
Solunum yolu ve
Gastrointestinal sistem dahil olmak üzere başka alanlar da bildirilmiştir. Solunum tutulumu normal akciğer grafisi ile bile ciddi akciğer hastalığına neden olabilir. İlk oküler etki yaygındır ve akut konjunktivit, göz kapağı ödemi ve eritemden kornea ülserasyonu dahil olmak üzere daha şiddetli formlara kadar değişebilir. Çok miktarda sitokin salınımı, sepsis, çoklu organ yetmezliği ve gastrointestinal kanama dahil olmak üzere önemli metabolik bozukluklara yol açabilir. TEN ile ilişkili yüksek ölüm oranının nedeni budur (vakaların %30’u). Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD
Stevens-Johnson sendromlu kişilerin yaklaşık yüzde 10’u hastalıktan ölürken, toksik epidermal nekroliz olanların yüzde 50’sinde durum ölümcüldür…)Kaynak MedlinePlus, Ulusal Sağlık Enstitüleri’nin (NIH) bir parçası olan, dünyanın en büyük tıp kütüphanesi olan Ulusal Tıp Kütüphanesi
Hayatta kalan insanlar arasında, SJS/TEN’in uzun vadeli etkileri arasında
cilt renginde değişiklikler (pigmentasyon),
cilt ve mukoza zarlarında kuruluk (kserozis),
aşırı terleme (hiperhidroz),
saç dökülmesi (alopesi) ve
anormal büyüme veya tırnak ve ayak tırnaklarının kaybı.
Diğer uzun vadeli problemler arasında
tat alma bozukluğu,
idrar yapmada zorluk ve
genital anormallikler sayılabilir. Etkilenen bireylerin küçük bir yüzdesinde
kronik kuruluk veya göz iltihabı gelişir, bu da ışığa karşı artan hassasiyete (fotofobi) ve görme bozukluğuna yol açabilir…)Kaynak MedlinePlus, Ulusal Sağlık Enstitüleri’nin (NIH) bir parçası olan, dünyanın en büyük tıp kütüphanesi olan Ulusal Tıp Kütüphanesi
SJS/TEN ile en sık ilişkilendirilen ilaçlar,
nöbetleri tedavi etmek için kullanılan çeşitli ilaçları (özellikle karbamazepin, lamotrijin ve fenitoin); Kaynak MedlinePlus, Ulusal Sağlık Enstitüleri’nin (NIH) bir parçası olan, dünyanın en büyük tıp kütüphanesi olan Ulusal Tıp Kütüphanesi
böbrek taşlarını ve gut adı verilen bir artrit formunu tedavi etmek için kullanılan allopurinol ; Kaynak MedlinePlus, Ulusal Sağlık Enstitüleri’nin (NIH) bir parçası olan, dünyanın en büyük tıp kütüphanesi olan Ulusal Tıp Kütüphanesi
sülfonamidler adı verilen bir antibiyotik ilaç sınıfı; HIV enfeksiyonunu tedavi etmek için kullanılan nevirapin; ve oksikam adı verilen bir tür non-steroidal anti-inflamatuar ilaçlar (NSAID’ler). Diğer faktörler de SJS/TEN’i tetikleyebilir. ..)Kaynak MedlinePlus, Ulusal Sağlık Enstitüleri’nin (NIH) bir parçası olan, dünyanın en büyük tıp kütüphanesi olan Ulusal Tıp Kütüphanesi
Özellikle, bu cilt reaksiyonları, Mycoplasma pneumoniae enfeksiyonunun neden olduğu olağandışı bir pnömoni formuna sahip kişilerde meydana gelmiştir.ve sitomegalovirüs dahil viral enfeksiyonları olan kişilerde. Araştırmacılar, bazı kişilerde enfeksiyon ve ilaç kombinasyonunun hastalığa katkıda bulunabileceğinden şüpheleniyor. Çoğu durumda, bir bireyin SJS/TEN’i için kesin bir tetikleyici hiçbir zaman keşfedilmemiştir…)Kaynak MedlinePlus, Ulusal Sağlık Enstitüleri’nin (NIH) bir parçası olan, dünyanın en büyük tıp kütüphanesi olan Ulusal Tıp Kütüphanesi
Toksik epidermal nekroliz ve Steven-Johnson sendromu vakalarının çoğu ilaca bağlıdır. Ancak bazılarına belirli kanser oluşumları ve aşılar neden olabilir ..)Kaynak © 2005 – 2023 WebMD LLC
Şu anda, belirli bir ilacın toksik epidermal nekroliz reaksiyonu yapmaktan sorumlu olup olmadığını anlamak için herhangi bir ilaç testi yoktur. Genellikle toksik epidermal nekroliz başlangıcı ile ilişkili ilaçlar şunları içerir:
Antiepileptik ilaçlar
kortikosteroidler
Antiretroviral ilaçlar abakavir ve nevirapin
Antibiyotikler
Allopürinol
NSAID’ler (steroidal olmayan anti-inflamatuar ilaçlar )Kaynak © 2005 – 2023 WebMD LLC
Bir kişinin toksik epidermal nekroliz geliştirmesine neden olabilecek enfeksiyonlar şunları içerir:
uçuk
Hepatit a
Kemik iliği veya organ naklinden kaynaklanan enfeksiyonlar ..)Kaynak © 2005 – 2023 WebMD LLC
Toksik epidermal nekroliz nedeniyle ortaya çıkabilecek diğer komplikasyonlar şunları içerir:
Kan enfeksiyonu
Vajinada açık yaralar
Psikolojik sorunlar
nefes almada zorluk
Akut solunum yetmezliği
Görme bozukluğu
Ciltte kalıcı hasar..)Kaynak © 2005 – 2023 WebMD LLC
Toksik Epidermal Nekroliz için Hangi Tedaviler Mevcuttur?
Toksik epidermal nekroliz veya Steven-Johnson sendromunun tedavisinde erken tedavi çok önemlidir. Birçok hasta bir yanık tesisinde veya yoğun bakım ünitesinde bakım görür. Doktorlar semptomları hafifletmek için bazı ilaçlar verebilir, örneğin:
Kortikosteroidler
plazmaferez
siklosporin
bağışıklık bastırıcılar
Bağışıklık globülini..)Kaynak © 2005 – 2023 WebMD LLC
FDA İlaç Güvenliği İletişimi: FDA, ağrı kesici/ateş düşürücü asetaminofen ile nadir fakat ciddi cilt reaksiyonları konusunda uyarıda bulunuyor..)Güvenlik Duyurusu
8-1-2013 ABD Gıda ve İlaç İdaresi (FDA), asetaminofenin nadir fakat ciddi cilt reaksiyonları riski ile ilişkili olduğu konusunda halkı bilgilendiriyor. Stevens-Johnson Sendromu (SJS), toksik epidermal nekroliz (TEN) ve akut jeneralize ekzantematöz püstüloz (AGEP) olarak bilinen bu cilt reaksiyonları ölümcül olabilir. Asetaminofen, ağrıyı tedavi etmek ve ateşi düşürmek için yaygın olarak kullanılan bir aktif maddedir; birçok reçeteli ve reçetesiz (OTC) üründe yer almaktadır. ..)Asetaminofen içeren ilaç ürünlerinin kullanımı ile ciltte kızarıklık, kızarıklık, kabarcıklar ve derinin üst yüzeyinde ayrılma meydana gelebilir. Bu reaksiyonlar, asetaminofen ilk kez kullanıldığında veya alınırken herhangi bir zamanda ortaya çıkabilir...)Kaynak FDA Resmi bilgilendirme Bülteni ABD