Sjögren Sendromu
Sjögren sendromunun nedeni bilinmemektedir. Tedavi
Amaç semptomları hafifletmektir…Bu bir otoimmün bozukluktur. Bu, vücudun yanlışlıkla sağlıklı dokuya saldırması anlamına gelir. Sendrom en sık 40 ila 50 yaşlarındaki kadınlarda görülür. Çocuklarda nadirdir…)Kaynak © 2024, Pennsylvania Üniversitesi Mütevelli Heyeti
Sjögren sendromunun şu anda bir tedavisi yoktur,
ancak yardımcı olabilecek çeşitli tedaviler mevcuttur, örneğin:
gözlerinizi ıslak tutan göz damlaları (yapay gözyaşları)
ağzınızı ıslak tutan spreyler, pastiller (tıbbi şekerler) ve jeller (tükürük ikameleri)
Vücudunuzun daha fazla gözyaşı ve tükürük üretmesine yardımcı olan ilaç..)Kaynak Birleşik Krallık Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS )
Sjögren Sendromu
Tanım
Sjögren sendromu, gözyaşı ve tükürük üreten bezlerin yok olduğu bir otoimmün bozukluktur. Bu, ağız kuruluğuna ve göz kuruluğuna neden olur. Durum, böbrekler ve akciğerler dahil olmak üzere vücudun diğer kısımlarını etkileyebilir.
Alternatif İsimler
Xerostomia –
Sjögren sendromu;
Keratokonjunktivitis sikka –
Sjögren; Sikca sendromu;
Sjögren sendromu..)Kaynak © 2024, Pennsylvania Üniversitesi Mütevelli Heyeti
Nedenler
Sjögren sendromunun nedeni bilinmemektedir. Bu bir otoimmün bozukluktur. Bu, vücudun yanlışlıkla sağlıklı dokuya saldırması anlamına gelir. Sendrom en sık 40 ila 50 yaşlarındaki kadınlarda görülür. Çocuklarda nadirdir.
Primer Sjögren sendromu, başka bir otoimmün hastalık olmaksızın kuru göz ve kuru ağız olarak tanımlanır…)Kaynak © 2024, Pennsylvania Üniversitesi Mütevelli Heyeti
İkincil Sjögren sendromu, aşağıdakiler gibi başka bir otoimmün bozuklukla birlikte ortaya çıkar:
Romatoid artrit (RA)
Sistemik lupus eritematozus
Skleroderma
Polimiyozit
Hepatit C tükürük bezlerini etkileyebilir ve Sjögren sendromuna benzer
IgG4 hastalığı Sjögren sendromuna benzeyebilir ve dikkate alınmalıdır..)Kaynak © 2024, Pennsylvania Üniversitesi Mütevelli Heyeti
Belirtiler
Bu sendromun en sık görülen belirtileri kuru göz ve kuru ağızdır.
Göz belirtileri:
Kaşınan gözler
Gözlerde yanma hissi
Gözde bir şey varmış hissi
Ağız ve boğaz belirtileri:
Kuru gıdaları yutma veya yemede zorluk
Tat alma duyusunun kaybı
Konuşma sorunları
Kalın veya lifli tükürük
Ağız yaraları veya ağrıları
Diş çürüğü ve diş eti iltihabı
Ses kısıklığı..)Kaynak © 2024, Pennsylvania Üniversitesi Mütevelli Heyeti
Diğer belirtiler arasında şunlar yer alabilir:
Tükenmişlik
Ateş
Soğuğa maruz kalma sonucu el veya ayaklarda renk değişikliği (Raynaud fenomeni)
Eklem ağrısı veya eklem şişmesi
Şişmiş bezler
Cilt döküntüsü
Nöropati nedeniyle uyuşma ve ağrı
Akciğer hastalığına bağlı öksürük ve nefes darlığı
Düzensiz kalp atışı
Mide bulantısı ve mide ekşimesi
Vajinal kuruluk veya ağrılı idrara çıkma..)Kaynak © 2024, Pennsylvania Üniversitesi Mütevelli Heyeti
Sınavlar ve Testler
Tam bir fiziksel muayene yapılacaktır. Muayene kuru gözler ve kuru ağız olduğunu ortaya koymaktadır. Ağız yaraları, çürük dişler veya diş eti iltihabı olabilir. Bu, ağız kuruluğu nedeniyle oluşur. Sağlık uzmanınız ağzınızda mantar enfeksiyonu (kandida) olup olmadığına bakacaktır. Ciltte döküntü görülebilir, akciğer muayenesi anormal olabilir, karında karaciğer büyümesi olup olmadığı palpe edilecektir. Eklemler artrit açısından incelenecektir. Nörolojik muayene sinir hasarına bağlı eksiklikleri arayacaktır...)Kaynak © 2024, Pennsylvania Üniversitesi Mütevelli Heyeti
Aşağıdaki testleri yaptırmanız gerekebilir:
Karaciğer enzimleriyle tam kan kimyası
Diferansiyel ile tam kan sayımı
İdrar tahlili
Antinükleer antikor (ANA) testi
Anti-Ro/SSA ve anti-La/SSB antikorları
Romatoid faktör
Anti-siklik sitrüline peptid (CCP) antikoru
Kriyoglobulin testi
Tamamlayıcı seviyeler
Protein elektroforezi
Hepatit C ve HIV testi yaptırın (risk altındaysanız)
Tiroid testleri
Gözyaşı üretiminin Schirmer testi
Tükürük bezinin görüntülenmesi: ultrason veya MRI ile
Tükürük bezi biyopsisi
Döküntü varsa deri biyopsisi
Göz doktoru tarafından göz muayenesi
Göğüs röntgeni
Tedavi
Amaç semptomları hafifletmektir…)Kaynak © 2024, Pennsylvania Üniversitesi Mütevelli Heyeti
Kuru gözler, suni gözyaşları, göz nemlendirici merhemler veya siklosporin sıvısı ile tedavi edilebilir.
Candida mevcutsa şekersiz mikonazol veya nistatin preparatları ile tedavi edilebilir.
Gözyaşının göz yüzeyinde kalmasına yardımcı olmak için gözyaşı drenaj kanallarına küçük tıkaçlar yerleştirilebilir.
Lokal tedavinin işe yaramadığı durumlarda, tükürük üretimini artıran pilokarpin veya sevimelin gibi oral ilaçlar kurulukta faydalı olabilir…)Kaynak © 2024, Pennsylvania Üniversitesi Mütevelli Heyeti
RA için kullanılanlara benzer hastalığı değiştiren antiromatizmal ilaçlar (DMARD’ler) Sjögren sendromunun semptomlarını iyileştirebilir. Bunlara Rituximab ve etanercept (Enbrel),
Adalimumab (Humira) veya
infliximab (Remicade) gibi tümör nekroz faktörü (TNF) inhibe edici ilaçlar dahildir…)Kaynak © 2024, Pennsylvania Üniversitesi Mütevelli Heyeti
Belirtileri hafifletmek için yapabileceğiniz bazı şeyler şunlardır:
Gün boyunca su yudumlayın
Şekersiz sakız çiğneyin
Antihistaminikler ve dekonjestanlar gibi ağız kuruluğuna neden olabilecek ilaçlardan kaçının
Alkolden kaçının
Diş hekiminizle şu konuları konuşun:
Dişlerinizdeki mineralleri yerine koymak için ağız gargaraları
Tükürük yerine kullanılan maddeler
Tükürük bezlerinizin daha fazla tükürük üretmesine yardımcı olan ilaçlar
Ağız kuruluğuna bağlı diş çürümelerini önlemek için:
Dişlerinizi sık sık fırçalayın ve diş ipi kullanın
Düzenli kontroller ve temizlikler için diş hekimini ziyaret edin
Görünüm (Prognoz)
Hastalık çoğunlukla yaşamı tehdit edici değildir. Sonuç, sahip olduğunuz diğer hastalıklara bağlıdır…)Kaynak © 2024, Pennsylvania Üniversitesi Mütevelli Heyeti
Sjögren sendromunun uzun süre çok aktif olması, vaskülit, kompleman düşüklüğü ve kriyoglobulin düşüklüğü olan kişilerde lenfoma ve erken ölüm riski daha yüksektir.
Olası Komplikasyonlar
Komplikasyonlar şunları içerebilir:
Göz hasarı
Diş çürükleri
Böbrek yetmezliği (nadir)
Lenfoma
Akciğer hastalığı
Vaskülit (nadir)
Nöropati
Mesane iltihabı..)Kaynak © 2024, Pennsylvania Üniversitesi Mütevelli Heyeti
İlaç kaynaklı toksik epidermal nekroliz sonrası Sjögren benzeri sendrom
Kaynak Dermatoloji, Oftalmoloji, Patoloji, İmmünohematoloji Bölümleri, Hôpital Henri Mondor, Fransa UniversitéParis-Val de Marne (Paris XIIe), Girit, Fransa PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD
Soyut
İlaç kaynaklı toksik epidermal nekrolizden (TEN) iyileşen 9 hastanın 7’sinde 2 ay ila 4 yıl önce kserostomi veya keratokonjunktivitis sikka veya her ikisi vardı. 5 hastada semptomlar vardı; 2’sinde şiddetli görme bozukluğu vardı. 5 vakada küçük tükürük bezlerinde lenfositik infiltrasyon vardı; 2 hastada bu Sjögren sendromuyla aynıydı. Hastaların hiçbirinde antinükleer antikor yoktu. TEN, akut greft-versus-host hastalığı (GVHD) sırasında ortaya çıkabilir ve bu gözlemler kronik GVHD sırasında bildirilen sikka sendromlarını anımsatmaktadır. Bunlar, ilaç kaynaklı TEN’de otoimmün mekanizmaların rol oynayabileceğini ve Sjögren sendromunun bir ilaç reaksiyonu sonucu ortaya çıkabileceğini düşündürmektedir...)Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD
Translasyonel Otoimmünite Dergisi
Cilt 2 ,Aralık 2019, 100007
Sjögren sendromlu hastalar için potansiyel olarak uygunsuz antikolinerjik ilaç reçeteleri
Kaynak Grupo de Investigación en Farmacoepidemiología y Farmacovigilancia, Universidad Tecnológica de Pereira-Audifarma SA, Calle 105 No. 14-140, Pereira, Risaralda, Kolombiya Pereira, Risaralda, Kolombiya
Grupo de Investigación Biomedicina, Fundación Universitaria Autónoma de las Américas, Ave Las Américas, # 98-56, Pereira, Kolombiya Kaynak Telif Hakkı © 2024 Elsevier BV
Önemli Noktalar
Sjögren sendromu, ekzokrin bezlerin tutulumu ile karakterize olup, ağız kuruluğu ve kseroftalmi ile kendini gösterir .
Antikolinerjikler sıklıkla reçete edilen potansiyel olarak uygunsuz ilaçlardır ve kullanımı kuru mukoza riskinin artmasıyla ilişkilidir.
Sjögren sendromlu hastaların %39,1’ine antikolinerjik özelliği olan en az bir ilaç reçete edildi.
Antikolinerjik özelliği olan en sık reçete edilen ilaçlar kodein , prednizolon ve furosemiddi …)Kaynak Telif Hakkı © 2024 Elsevier BV
Sjogren’i taklit eden durumlar
Doktorunuza kullandığınız reçetesiz (OTC) ve reçeteli ilaçlar hakkında bilgi verdiğinizden emin olun. Bazı ilaçlar Sjogren’le ilişkili semptomlara neden olabilir. ..)Kaynak healthline.com
Bu ilaçlar şunları içerir:
Amitriptilin (Elavil) ve nortriptilin (Pamelor) gibi trisiklik Antidepresanlar
Difenhidramin (Benadryl) ve setirizin (Zyrtec) gibi antihistaminikler
Oral kontraseptifler
Kan basıncı ilaçları
Özellikle baş ve boyun bölgenize uygulanan radyasyon tedavileri de benzer semptomlara yol açabilir…)Kaynak healthline.com
Diğer otoimmün bozukluklar da Sjogren’i taklit edebilir. Semptomlarınızın kesin nedenini belirlemek için önerilen tüm testleri yaptırmanız ve doktorunuzla görüşmeniz önemlidir…)Kaynak healthline.com
Sjogren Hastalığı İçin Testler
Doktorunuz öncelikle tüm tıbbi geçmişinize bakacak ve fiziksel bir muayene yapacaktır . Ayrıca muhtemelen aşağıdaki testleri isteyecektir:
kan testleri: Bunlar Sjogren’e özgü belirli antikorlara sahip olup olmadığınızı görmek için kullanılır. Doktorunuz
Anti-Ro/SSA ve anti-La/SSB antikorları,
ANA ve romatoid faktör (RF) arayacaktır.
Biyopsi : Bu işlem sırasında doktorunuz tükürük bezlerinize odaklanacaktır.
Schirmer testi : Bu beş dakikalık göz testi sırasında, doktorunuz gözünüzün köşesine filtre kağıdı yerleştirerek ne kadar ıslandığını kontrol eder.
Rose-Bengal veya lissamine yeşili boyama testi : Bu da korneanın kuruluğunu ölçen bir diğer göz testidir..)Kaynak healthline.com
Tedavi seçenekleri
Sjogren veya artrit için bir tedavi yoktur, bu nedenle semptomları hafifletmek ve genel yaşam kalitenizi iyileştirmek için tedavi şarttır. Tedavi planınız semptomlarınızın şiddetine bağlıdır. Muhtemelen birden fazla tedaviyi bir arada denemeniz gerekecektir. Bazı seçenekler şunlardır:..)Kaynak healthline.com
İlaçlar
Eklem ve kaslarınızda ağrı ve sızı varsa, reçetesiz satılan ağrı kesicileri veya iltihap giderici ilaçları deneyin. İbuprofen (Advil, Motrin) gibi steroid olmayan iltihap giderici ilaçlar (NSAID’ler) yardımcı olabilir…)Kaynak healthline.com
Eğer işe yaramazlarsa, doktorunuza
kortikosteroidler ve
antiromatizmal veya
immünosüpresif ilaçlar hakkında danışın.
İkincil Sjogren’de gözyaşı ve tükürük gibi salgıları artırmaya yardımcı olacak ilaçlara da ihtiyacınız olabilir. Yaygın reçeteli ilaçlar arasında
Sevimeline (Evoxac) ve
Pilokarpin (Salagen) bulunur. Kuru göze yardımcı olmak için reçeteli göz damlalarına ihtiyacınız olabilir.
Siklosporin ( Restasis ) ve
lifitegrast oftalmik solüsyonu (Xiidra) iki seçenektir…)Kaynak healthline.com