Polikistik böbrek hastalığı (PKD) – HolisticHealing Center (HHC Türkiye)

Polikistik Böbrek Hastalığı (PKD)

ODPBH, böbreklerdeki bazı hücrelerin normal gelişimini bozan ve kistlerin büyümesine neden olan genetik bir kusurdan kaynaklanır.2 farklı genden 1’indeki hataların ODPBH’ye neden olduğu bilinmektedir...)Kaynak Birleşik Krallık Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS

Şu anda ODPBH için bir tedavi yoktur, ancak durumun neden olduğu sorunları yönetmek için çeşitli tedaviler mevcuttur. Yüksek tansiyon, ağrı ve İYE gibi çoğu sorun ilaçla tedavi edilebilir, ancak gelişen büyük böbrek taşlarını çıkarmak için ameliyat olmanız gerekebilir ..)Kaynak Birleşik Krallık Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS

Nedenler

PKD ailelerden (kalıtsal) aktarılır. PKD’nin kalıtsal iki formu otozomal dominant ve otozomal resesiftir.PKD’li kişilerin böbreklerinde çok sayıda kist kümesi bulunur. Kistlerin oluşmasını tam olarak neyin tetiklediği bilinmiyor. ..)Kaynak © 2023, Pensilvanya Üniversitesi Mütevelli Heyeti

ADPKD’nin neden olduğu sorunlar

Böbreklerinizdeki kistlerin büyümesi, aşağıdakiler de dahil olmak üzere çok çeşitli sorunlara neden olabilir:

Karnınızda (karın), yan veya alt sırtta ağrı

idrarınızda kan (hematüri)

Yüksek tansiyon (hipertansiyon)

Böbrek taşı

tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonları (İYE)

sonunda, böbrek fonksiyon kaybı (kronik böbrek hastalığı veya KBH)..)

Kaynak Birleşik Krallık Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS

Polikistik Böbrek Hastalarında Kistlerin Boşaltılmasının Yararı Olur Mu?

Polikistik böbrek hastalığında kesinlikle böyle bir tedavi yapılmamalıdır. Bu şekilde yapılan işlemler sonrasında kistlerin tekrar oluşabildiği bilinmektedir. Bununla birlikte, nadir bir durum olarak çok büyük hacimlere ulaşıp etrafa bası yapan kistler saptanırsa ya da iltihaplanan bir kist ilaç tedavisi ile düzelmiyorsa, soruna yol açan kist boşaltılabilir…)Kaynak 2022 Grup Florence Nightingale Hastaneleri

İdrar yolu enfeksiyonları (İYE)

İdrar yolu enfeksiyonları (İYE’ler) genel olarak 2 gruptan 1’inde sınıflandırılır: alt İYE’ler ve üst İYE’ler. Daha düşük bir İYE, idrarı vücuttan dışarı taşıyan tüp olan mesane veya üretrada gelişen bir enfeksiyondur. Üst İYE, böbreklerinizde veya üreterlerinizde gelişen bir enfeksiyondur. ODPBH, mesane enfeksiyonları (sistit) gibi daha düşük İYE geliştirme riskinizi artırmaz , ancak geliştirdiğiniz daha düşük İYE’lerin böbreklerinize yayılabileceği ve potansiyel olarak ciddi üst İYE’ler haline gelebileceği anlamına gelebilir..)Kaynak Birleşik Krallık Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS

Polikistik böbrek hastalığı (PKD), öncelikle böbreklerinizde kist kümelerinin geliştiği ve böbreklerinizin zamanla büyümesine ve işlevini kaybetmesine neden olan kalıtsal bir hastalıktır. Kistler, sıvı içeren kanserli olmayan yuvarlak keselerdir. Kistler boyut olarak değişir ve çok büyüyebilirler. Çok sayıda kist veya büyük kist olması böbreklerinize zarar verebilir…)Kaynak 2022 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER)

Polikistik böbrek hastalığı ayrıca karaciğerinizde ve vücudunuzun başka yerlerinde kistlerin gelişmesine neden olabilir. Hastalık, yüksek tansiyon ve böbrek yetmezliği gibi ciddi komplikasyonlara neden olabilir...)Kaynak 2022 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER)

Belirtiler Polikistik böbrek hastalığı belirtileri şunları içerebilir:

Yüksek kan basıncı

Sırt veya yan ağrı

İdrarınızdaki kan Karnınızda dolgunluk hissi

Büyümüş böbrekler nedeniyle karnınızın boyutunun artması

Baş ağrısı

Böbrek taşı

Böbrek yetmezliği

İdrar yolu veya böbrek enfeksiyonları..)Kaynak 2022 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER)

Teşhis

Polikistik böbrek hastalığı için, bazı testler, sahip olduğunuz böbrek kistlerinin boyutunu ve sayısını tespit edebilir ve aşağıdakiler dahil, sağlıklı böbrek dokusu miktarını değerlendirebilir:

Ultrason. Ultrason sırasında, vücudunuza dönüştürücü adı verilen değnek benzeri bir cihaz yerleştirilir. Sonar gibi dönüştürücüye geri yansıyan ses dalgaları yayar. Bir bilgisayar yansıyan ses dalgalarını böbreklerinizin görüntülerine çevirir…)Kaynak 2022 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER)

CT tarama. Hareketli bir masanın üzerinde uzanırken, vücudunuza ince X-ışını ışınları yansıtan büyük, çörek şeklindeki bir cihaza yönlendirilirsiniz. Doktorunuz böbreklerinizin kesit görüntülerini görebilir.

Manyetik Rezonans Görüntüleme. Büyük bir silindirin içinde yatarken, manyetik alanlar ve radyo dalgaları böbreklerinizin enine kesit görünümlerini oluşturur…)Kaynak 2022 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER)

Polikistik böbrek hastalığı (PKD), böbreklerinizde birçok sıvı dolu kistin büyümesine neden olan genetik bir hastalıktır . Yaşamın ilerleyen dönemlerinde böbreklerde oluşabilen genellikle zararsız basit böbrek kistlerinin aksine , PKD kistleri böbreklerinizin şeklini değiştirebilir ve böbrekleri çok daha büyük hale getirebilir. PKD, böbrek fonksiyonunu azaltan ve böbrek yetmezliğine yol açabilen bir kronik böbrek hastalığı (KBH) şeklidir . ..)Kaynak Ulusal Diyabet ve Sindirim ve Böbrek Hastalıkları Enstitüsü’nün (NIDDK) ABD

PKD ayrıca yüksek tansiyon ,

karaciğerdeki kistler ve beyninizdeki ve kalbinizdeki kan damarlarıyla ilgili sorunlar gibi başka komplikasyonlara veya sorunlara da neden olabilir...)Kaynak Ulusal Diyabet ve Sindirim ve Böbrek Hastalıkları Enstitüsü’nün (NIDDK) ABD

PKD türleri nelerdir? İki ana PKD türü şunlardır:

genellikle yetişkinlikte teşhis edilen otozomal dominant PKD (ADPKD) Rahimde veya bebek doğduktan kısa bir süre sonra teşhis edilebilen otozomal resesif PKD (ARPKD)..)Kaynak Ulusal Diyabet ve Sindirim ve Böbrek Hastalıkları Enstitüsü’nün (NIDDK) ABD

PKD ne kadar yaygındır?

PKD en yaygın genetik bozukluklardan biridir. PKD, Amerika Birleşik Devletleri’nde yaklaşık 500.000 kişiyi etkiliyor. ODPBH dünyadaki her 400 ila 1.000 kişiden 1’ini etkiler ve ARPKD 20.000 çocuktan 1’ini etkiler…)Kaynak Ulusal Diyabet ve Sindirim ve Böbrek Hastalıkları Enstitüsü’nün (NIDDK) ABD

PKD’yi önleyebilir miyim?

Araştırmacılar henüz PKD’yi önlemenin bir yolunu bulamadılar. Bununla birlikte, böbrek hasarı gibi yüksek tansiyonun neden olduğu PKD sorunlarını yavaşlatabilirsiniz ..)Kaynak Ulusal Diyabet ve Sindirim ve Böbrek Hastalıkları Enstitüsü’nün (NIDDK) ABD

Polikistik böbrek hastalığı genellikle genetik bir hastalık olmasına rağmen, vakaların küçük bir yüzdesine gen mutasyonları neden olmaz. Bu vakalara edinsel polikistik böbrek hastalığı denir. Bozukluğun bu formu, en sık olarak, birkaç yıldır hemodiyaliz (kandaki atık ürünleri filtreleyen bir prosedür) ile tedavi edilen diğer böbrek hastalığı türlerine sahip kişilerde görülür…)Kaynak Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD Sağlık ve İnsan Hizmetleri Departmanı Ulusal Sağlık Enstitüleri

Polikistik böbrek hastalığı (PKD), böbreklerde kistlerin büyümesi ile karakterize kalıtsal bir durumdur. Hastalık iyice ilerleyene kadar hiçbir belirti göstermeyebilir. Şu anda PKD için bir tedavi yoktur, ancak erken teşhis ve tedavi bazı komplikasyonları azaltabilir veya önleyebilir…)Polikistik böbrek hastalığı, Avustralya’da böbrek yetmezliğinin yaygın bir nedenidirve farklı etnik kökenlerden erkek ve kadınları eşit derecede etkiler. Erkekler genellikle böbrek hastalığına daha hızlı ilerler, ancak bunun neden olduğu belirsizdir. Şu anda tedavisi yoktur, ancak hastalık yönetilebilir ve tedavi seçeneklerine yönelik araştırmalar devam etmektedir…)Kaynak Avustralya Victoria Eyalet Hükümeti, Sağlık Bakanlığı

Polikistik böbrek hastalığının iki ana kalıtsal formu şunlardır:

Otozomal dominant PKD

Otozomal resesif PKD.

Polikistik böbrek hastalığının tedavisi Şu anda PKD için bir tedavi yoktur. Bununla birlikte, erken teşhis ve tedavi, PKD’nin bazı komplikasyonlarını azaltabilir veya önleyebilir…)Kaynak Avustralya Victoria Eyalet Hükümeti, Sağlık Bakanlığı

Yaygın komplikasyonlar ve tedavileri şunları içerir:

Yüksek tansiyon – yüksek tansiyonu kontrol etmek çok önemlidir. Antihipertansif ilaçlar reçete edilebilir ağrı – böbrek taşlarına, kanamaya veya enfeksiyona bağlı olabilir. Tedavi nedene bağlı olacaktır. Tekrarlayan veya şiddetli sırt ve böbrek ağrısı veya baş ağrısı çekiyorsanız doktorunuzla konuşun. Kistler bazen aşırı sırt ve bacak ağrısını gidermek için boşaltılabilir.

idrarda kan – sıvılar, ağrı kesici ilaçlar, antibiyotikler ve yatak istirahati önerilebilir

idrar yolu enfeksiyonları – semptomlar sık idrara çıkma, ağrılı idrara çıkma ve ateşi içerebilir. Antibiyotik tedavisi hakkında derhal doktorunuza danışın. Tedavi edilmeyen idrar yolu enfeksiyonu böbreklere yayılabilir böbrek yetmezliği – bu, kanı özel bir zardan süzerek atık ürünleri ve fazla suyu vücuttan uzaklaştırmak için bir prosedür olan diyaliz ile tedavi edilir. Böbrek nakli başka bir tedavi seçeneğidir. PKD nakledilen böbrekte yeniden gelişmez…)Avustralya’da böbrek tarafından sıvı üretimini değiştiren ve kist oluşumunu yavaşlatan ilaçları test etmek için klinik denemeler başladı. ..)Ocak 2019’dan itibaren yeni bir ilaç olan tolvaptan onaylandı ve erken evre PKD (evre 2 ila 3) ve hızla ilerleyen ODPBH olan yetişkinlerin tedavisi için Farmasötik Faydalar Programında (PBS) listelendi. Tolvaptan’ın ODPBH’de kist gelişimi ve böbrek hastalığının ilerlemesini yavaşlattığı gösterilmiştir. ..)Kaynak Avustralya Victoria Eyalet Hükümeti, Sağlık Bakanlığı

Polikistik böbrek hastalığının tedavisi, aşağıdaki belirtiler, semptomlar ve komplikasyonların erken evrelerinde ele alınmasını içerir: Böbrek kisti büyümesi. Hızla ilerleyen ODPBH riski taşıyan yetişkinler için tolvaptan tedavisi önerilebilir . Tolvaptan (Jynarque, Samsca), ağız yoluyla aldığınız ve böbrek kisti büyüme hızını ve böbreklerinizin ne kadar iyi çalıştığındaki düşüşü yavaşlatan bir haptır. Tolvaptan alırken ciddi karaciğer hasarı riski vardır ve aldığınız diğer ilaçlarla etkileşime girebilir. Yan etkiler ve olası komplikasyonlar açısından izlenebilmeniz için tolvaptan alırken böbrek sağlığı konusunda uzmanlaşmış bir doktora (nefrolog) görünmek en iyisidir…)Kaynak 2022 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER)

Ek Bilgi Notu: Tolvaptan

Vazopressin V2 reseptör antagonisti tolvaptan’ın..) kronik böbrek hastalığının ilerlemesini önlemeye yönelik genel önlemlerden, hastalığa özgü mekanizmaları hedeflemeye kadar ilerletmiştir. Bununla birlikte, bu tedavinin uzun vadeli doğası ve potansiyel yan etkileri göz önüne alındığında, sadece hızla ilerleyen hastalığı olan hastalarda tedaviye başlamak için kanıta dayalı yaklaşımlar çok önemlidir. 2016 yılında, Avrupa Böbrek Birliği (ERA) tarafından yayınlanan pozisyon bildirimi, ..)Bu tedaviyle ilişkili potansiyel dezavantajlar -yan etkileri ve maliyeti de dahil olmak üzere- göz önüne alındığında, bu tedaviyle ilgili olarak olumlu bir yarar:risk oranı gösterme olasılığı en yüksek olan hastaların, yani hızlı hastalık progresyonu gösteren bireylerin seçilmesi önemlidir ve gereklidir…)Tolvaptan, siklik adenozin monofosfatta hücre içi artışa bağlı olarak ODPBH’de kist büyümesinin kilit bir itici gücü olan vazopressin sinyalleşmesini bloke eden bir V2R antagonistidir..)ODPBH’de tolvaptan etkinliği üzerine bir güncelleme

TKV artışı ODPBH’de hastalık progresyonunun vekil bir belirteci iken, tıbbi tedavinin asıl amacı böbrek yetmezliğinin başlamasını geciktirmek için böbrek fonksiyon kaybını yavaşlatmaktır…)Kaynak 2022 Oxford University Press

31 Ocak 2018 Polikistik böbrek hastalığı (PKD) hastalarında tolvaptan kullanımı Soyut Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı (ADPKD) için standart bakım tedavileri, hastalığa bağlı komplikasyonlar nedeniyle morbidite ve mortaliteyi sınırlayabilir, ancak hastalığın ilerlemesini geciktirmez…)Selektif bir vazopressin V2 reseptör antagonisti olan tolvaptan, böbrek hacmindeki artışı (hastalığın ilerlemesi için bir vekil belirteç) geciktirir, böbrek fonksiyonundaki düşüşü yavaşlatır ve nispeten korunmuş böbrek fonksiyonu olan ODPBH hastalarında ağrıyı azaltır. Tolvaptan’ın en yaygın yan etkileri, akuatik etkisi ile bağlantılıdır ve nadir olarak kendine özgü hepatit vakaları gözlenmiştir. Devam eden ek çalışmalar, faydaların zaman içinde devam edip etmediğini, ilerlemiş böbrek hastalığı olan hastalarda gözlemlenip gözlemlenmeyeceğini ve yaşam kalitesi ve maliyet/etkililik parametreleri açısından tercüme edilip edilemeyeceğini belirleyecektir…)Yan etkiler ve kullanım önlemleri Tolvaptan tedavisi ile ilgili alınması gereken en önemli hususlar, potansiyel yan etkileri ile bağlantılıdır…)Geçici hücre dışı sıvı hacmi daralması..)Tolvaptan kaynaklı hepatit..)hamilelik yok Tolvaptan altında ne gebelik ne de emzirme mümkün değildir. Gestasyonel yaşta tedavi edilen hastalara etkili kontrasepsiyon sağlanmalıdır…)Kaynak Uluslararası Nefroloji ve Renovasküler Hastalık Dergisi NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

Polikistik Böbrek Hastalıklarının Moleküler Mekanizmalarına İlişkin Görüşler..)Sitoloji Enstitüsü, Rusya Bilimler Akademisi, St. Petersburg, Rusya Saint-Petersburg Devlet Kimya Eczacılık Üniversitesi, St. Petersburg, Rusya Fizyoloji Bölümü, Augusta Üniversitesi, Augusta, GA, Amerika Birleşik Devletleri..)Otozomal dominant (AD) ve otozomal resesif (AR) polikistik böbrek hastalıkları (PKD), böbrekte sıvı dolu kistlerin oluşumu ve kontrolsüz büyümesi ile karakterize, yayılması sonunda böbrek fonksiyonunun kaybına yol açan ciddi multisistem genetik bozukluklardır. Şu anda ARPKD için herhangi bir tedavi yoktur ve tolvaptan, ODPBH semptomlarını hafifleten FDA onaylı tek ilaçtır. Bununla birlikte, tolvaptan, hastalığın ilerlemesi üzerinde sadece mütevazı bir etkiye sahiptir ve uzun süreli kullanımı birçok yan etki ile ilişkilidir. Bu nedenle, PKD gelişiminin arkasındaki temel mekanizmaları daha iyi anlamak için hala acil bir ihtiyaç vardır…)Kaynak 2022 Frontiers Media SA Aktardığı bilimsel yayınlar

Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığında Karaciğer Tutulumu JASN Eylül 2000 Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığında (ADPKD)karaciğer tutulumu en sık görülen ekstrarenal bulgudur. Karaciğer kistleri çoğu hepatik komplikasyondan sorumludur, ancak bazen konjenital hepatik fibrozis ve safra yollarının segmental dilatasyonu dahil olmak üzere diğer karaciğer değişiklikleriyle karşılaşılabilir…)Kaynak 2022 Amerikan Nefroloji Derneği

Polikistik karaciğer hastalığı nedir?

ODPBH’niz varsa, böbrekleriniz dışındaki organlarda, çoğunlukla karaciğerinizde çok sayıda kist geliştirmeniz olasıdır. Bu, polikistik karaciğer hastalığı (PLD) olarak bilinir…)Kaynak Polikistik Böbrek Hastalığı Yardım Kurumu, İngiltere ve Galler

ODPBH’li kişilerde karaciğer kistlerinin gelişme hızı kişiden kişiye değişir, ancak genellikle kistlerin sayısı ve boyutu erken erişkinlik döneminden itibaren kademeli olarak artar. ODPBH’li her 10 kişiden yaklaşık 9’u otuzlu yaşlarının ortalarında karaciğer kistleri geliştirir. Bazılarına asla PLD teşhisi konulamayabilir.ODPBH, karaciğer ve sindirim sisteminde başka değişikliklere de neden olabilir. Bunlar şunları içerir:genişlemiş bir karaciğer veya safra kanalı (karaciğerden bağırsağa sindirime yardımcı olmak için sıvı taşıyan bir tüp) divertiküler hastalık (kolonda oluşan torbalar)

fıtıklar (bağırsakların bir kısmının karın kasından geldiği yer) Kaynak Polikistik Böbrek Hastalığı Yardım Kurumu, İngiltere ve Galler

PLD’li çoğu insanda çok genişlemiş bir karaciğer yoktur, ancak ciddi vakalarda karaciğerin boyutu üç kattan fazla olabilir. Karaciğer diğer organlara baskı yaparsa bu ağrıya neden olabilir...)Karaciğer kistlerinin nedenleri ODPBH’li kişilerde uzmanlar, karaciğer kistlerinin muhtemelen böbrek kistlerine neden olan aynı genlerden kaynaklandığını düşünüyor.

Östrojen hormonunun karaciğer kistlerinin gelişimini ve büyümesini arttırdığı görülmektedir. Bu hormon kadınlarda erkeklerden daha yüksek seviyelerde bulunur. Hamile olan kadınların, daha önce hiç hamile kalmamış kadınlara göre karaciğer kistlerini daha erken geliştirmeleri ve daha kötü karaciğer kistlerine sahip olmaları muhtemeldir. Östrojen içeren kontrasepsiyon veya hormon replasman tedavisi (menopoz için) kullanan kadınlarda karaciğer kistleri daha erken veya daha kötü kistler olabilir..)Karaciğer kistlerinin önlenmesi Karaciğerde oluşan kistleri durdurmak mümkün değildir. Kadınsanız, östrojen içeren doğum kontrolü (örneğin ‘Hap’) veya hormon replasman tedavisinden kaçınmayı düşünebilirsiniz. Östrojen kist büyümesi ile bağlantılı olmasına rağmen, bu ilaçlardan kaçınmanın kist ilerlemesini yavaşlatacağına dair kesin bir kanıt yoktur..)Kaynak Polikistik Böbrek Hastalığı Yardım Kurumu, İngiltere ve Galler

Polikistik Böbrek Hastalarında Kistlerin Boşaltılmasının Yararı Olur Mu?

Polikistik Böbrek Hastalığında Diğer Organlarda Kistler Oluşabilir Mi?

Böbrek kistleri dışında diğer organlarda da kistler gelişebilir. Hastalığının en sık görülen böbrek dışı bulgusu %50’ye varan oranlarda saptanan karaciğer kistleridir. Karaciğer kistleri safra kanallarından kaynaklanır. Kadınlarda daha sıktır. Yaş ilerledikçe karaciğer kistlerinin sayısı ve büyüklüğü artar. Kistler enfekte olabilir. Karaciğer dışında, dalak ve pankreas gibi diğer organlarda da kistler görülebilir…)Kaynak 2022 Grup Florence Nightingale Hastaneleri

Bütün bunlara rağmen, karaciğer kistlerinin ileri derecede arttığı hastalarda bile, karaciğer yetmezliği ile karşılaşılmaz. Yaş ilerledikçe karaciğer kistlerinin sayısı ve büyüklüğü artar. Nadiren karaciğer kistlerinin enfeksiyonu ile karşılaşılabilir. Karaciğer dışında, daha seyrek olarak, dalak ve pankreasta da kistler görülebilir…)Kaynak 2022 Grup Florence Nightingale Hastaneleri

Polikistik Böbrek Hastalığının Tanı Nasıl Konur?

Polikistik böbrek hastalığının tanısı görüntüleme yöntemlerinden yararlanılarak konur. Ultrasonografi, bilgisayarlı tomografi veya manyetik rezonans görüntüleme yöntemleri ile böbrek kistleri gösterilebilir. Tanının konulması için daha ucuz ve basit tetkik olan ultrasonografi tercih edilir. Gen analizi ile polikistik böbrek hastalığının tanısını kesin olarak koymak mümkündür. Fakat gen analizi her hasta için önerilmez. Bunun çeşitli nedenleri vardır. Öncelikle gen analizi hastanın bozuk geni taşıyıp taşınmadığını, yani hasta olup olmadığını gösterebildiği halde hastalığın nasıl seyredeceği hakkında fikir vermez…)Kaynak 2022 Grup Florence Nightingale Hastaneleri

Polikistik Böbrek Hastalığının Seyri Nasıldır?

Hastalarda uzun yıllar içinde böbrek fonksiyonlarında giderek bir azalma görülebilir. Yüksek tansiyonu olan hastalarda hem böbrek yetersizliği gelişimi daha hızlıdır, hem de kalp ve damar sorunları daha sıktır. Bu nedenle, bu hastalarda kan basıncının düşürülmesine büyük önem verilmelidir…)Kaynak 2022 Grup Florence Nightingale Hastaneleri

Polikistik böbrek hastalığı belirtileri şunları içerebilir:

Yüksek kan basıncı Sırt veya yan ağrı

İdrarınızdaki kan Karnınızda dolgunluk hissi

Büyümüş böbrekler nedeniyle karnınızın boyutunun artması

baş ağrısı Böbrek taşı Böbrek yetmezliği İdrar yolu veya böbrek enfeksiyonları..)Kaynak 2022 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER)

Ek Bilgi Notu Polikistik karaciğer Hastalığı

Tedavi Polikistik karaciğer hastalığının birçok vakasında tedavi gerekli olmayabilir ve sadece ciddi şekilde etkilenmiş veya semptomatik hastalarda endikedir. Büyük kistler (>5 cm), kistin delinmesini, sıvının çıkarılmasını ve kist duvarının etanol gibi dokuların sertleşmesini sağlayan bir kimyasal (sklerozan ajan) ile tedavi edilmesini içeren aspirasyon skleroterapisi ile tedavi edilebilir. Birden fazla büyük kist semptomlara neden olduğunda, anahtar deliği ameliyatı bir tedavi seçeneği olabilir. Cerrah, kistlerin ‘çatısını’ deler ve ardından çıkarır. Bu işleme laparoskopik fenestrasyon denir. Hepatomegali ile ilgili semptomları azaltmak için karaciğer parçalarının çıkarılması (karaciğer rezeksiyonu) da mümkündür . Yalnızca en şiddetli vakalarda kullanılan PLD’nin tek kesin tedavisi karaciğer naklidir ..)Kaynak 2020 NORD – Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü,

Karaciğerde kist büyümesini ve sıvı salgısını yavaşlatan ilaçlar (somatostatin analogları, yani oktreotid ve lanreotid) karaciğer hacmini azaltmada da faydalıdır Çok pahalı oldukları için, bu ilaçlar tipik olarak, yaşam kalitesi düşük olan orta ila şiddetli hastalığı olan hastalar için ayrılmıştır. Uzman bir merkeze sevk edilmesi önerilir. Östrojen kist büyümesini desteklediğinden, polikistik karaciğer hastalığı teşhisi konan kadınların hormonal kontraseptifleri veya östrojen replasman tedavisini durdurmaları önerilir ..) Kaynak 2020 NORD – Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü,

Polikistik karaciğer hastalığında perkütan aspirasyon riskleri..AMAÇ. Semptomatik polikistik karaciğer hastalığı için cerrahi tedavi etkilidir ancak önemli mortalite ve morbiditeye sahiptir. Etanol sklerozlu veya etanol sklerozsuz perkütan aspirasyon gibi minimal invaziv seçenekler hayal kırıklığı yaratan sonuçlar vermiştir. Bu çalışmanın amacı, semptomatik polikistik karaciğer hastalığının tedavisinde etanolamin oleat skleroz ile perkütan aspirasyonu değerlendirmektir…)Kaynak 2020, Amerikan Röntgen Ray Derneği, ARRS Amerikan Röntgenoloji Dergisi. 2009

Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı (ADPKD), böbreklerinizde sıvı dolu kistlerin büyümesine neden olan genetik bir hastalıktır. ODPBH ilerleyicidir, yani zamanla daha da kötüleşir. Aslında, genellikle kronik böbrek hastalığına, kademeli bir böbrek fonksiyonu kaybına neden olur. ODPBH’niz kötüleştikçe, beş aşamalı kronik böbrek hastalığınız olabilir…)Kaynak 2022 WebMD LLC

Polikistik böbrek hastalığı (PKD) Hastalarında Böbrek Enfeksiyonu

Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı (ADPKD): İdrar yolu enfeksiyonlarının değerlendirilmesi ve yönetimi..)Kaynak UpToDate Marketing Professional

GİRİŞ Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı (ADPKD) olan hastaların yaklaşık yüzde 30 ila 50’si yaşamları boyunca idrar yolu enfeksiyonu (İYE) geçirecektir. Hastaneye yatıştan sorumlu kist enfeksiyonları çok daha az sıklıkta ortaya çıkar (yaklaşık yüzde 9). Enfekte bir kist ve akut piyelonefrit en sık görülen böbrek enfeksiyonlarıdır, ancak perinefrik apse ve bakteriyemi gibi komplikasyonlar ortaya çıkabilir . Kist enfeksiyonu insidans oranları, hasta başına yılda yaklaşık 0.01 epizoddur . İşlevsel olmayan son dönem polikistik böbrekler bile enfeksiyon kaynağı olabilir Transplantasyondan sonra sepsis, ateş, yan veya karın hassasiyeti olan hastalarda doğal böbreklere ve polikistik karaciğerlere özel dikkat gösterilmelidir...)Kaynak UpToDate Marketing Professional

Polikistik böbrek hastalığı..) Mesane veya böbrek enfeksiyonları. Böbrek hasarını önlemek için enfeksiyonların antibiyotiklerle hızlı tedavisi gereklidir. Doktorunuz basit bir mesane enfeksiyonunuz veya daha komplike bir kist veya böbrek enfeksiyonunuz olup olmadığını araştırabilir. Daha karmaşık enfeksiyonlar için, daha uzun bir antibiyotik kürü almanız gerekebilir...)Kaynak 2022 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER)

Bazen kist duvarının çatlaması sonucu ağrıya idrarda kanama eşlik edebilir. Bu durumda yatak istirahati, parasetamol içeren ağrı kesicilerin kullanılması ve bol sıvı alınması önerilir.

Bu hastalıkta idrar yolu enfeksiyonu riski normal kişilere göre daha yüksektir. İdrar yaparken yanma, ağrı ve ateş gibi şikâyetler ortaya çıkarsa gelişigüzel ilaç alınmamalı, mutlaka bir hekime başvurmalıdır. Bazı antibiyotiklerin böbrek fonksiyonlarını olumsuz yönde etkilediği bilinmektedir. Hekim, idrar tetkiki ve idrar kültürü sonucuna göre uygun tedaviyi belirleyecektir. Hastaların idrar yolu enfeksiyonu riskini azaltmak için bol sıvı almaları önerilir…)Kaynak 2022 Grup Florence Nightingale Hastaneleri

Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığında kist enfeksiyonu: neden olan mikroorganizmalar ve yağda çözünen antibiyotiklere duyarlılık..)

Soyut Kist enfeksiyonu, otozomal dominant polikistik böbrek hastalığının (ADPKD) sık ve ciddi bir komplikasyonudur. Florokinolonlar gibi yağda çözünen antibiyotikler kistlere iyi penetrasyon gösterir ve kist enfeksiyonu için önerilir, ancak neden olan mikroorganizmalar genellikle bu ajanlara dirençlidir. Bu çalışma, ODPBH’de kist enfeksiyonuna neden olan mikroorganizmaların profilini, yağda çözünen antibiyotiklere duyarlılıklarını ve klinik sonuçlarını araştırdı. ..)Kaynak NCBI Literatür Kaynakları Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

Kist enfeksiyonu, genellikle refrakter olan otozomal dominant polikistik böbrek hastalığının (ADPKD) yaygın ve ciddi bir komplikasyonudur. Dirençli kist enfeksiyonu olan hastaları tedavi etmek için sıklıkla karbapenemlere ihtiyaç duyulur,..)Kaynak 2022 BioMed Central

Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığında kist enfeksiyonu için öneriler 23 Ağustos 2021..)Kist enfeksiyonu, tedavisi zor ve bazen ölümcül olabilen otozomal dominant polikistik böbrek hastalığının yaygın ve ciddi bir komplikasyonudur. Bununla birlikte, bu komplikasyon hakkında hala çok şey bilinmiyor. Pozitron emisyon tomografi bilgisayarlı tomografi (PET-CT) genellikle kist enfeksiyonlarını tespit etmek için önerilir, ancak dezavantajları arasında sınırlı kullanılabilirlik, yüksek maliyet ve radyasyona maruz kalma sayılabilir…)Kaynak 2021 Research Features

Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı (ADPKD), yaygın, kalıtsal bir böbrek hastalığı türüdür. Bu durumla yaşayanların tahminen %30-50’si hayatlarının bir noktasında böbrek enfeksiyonu geçirir ve %9’unda hastaneye yatmayı gerektirecek kadar ciddi enfeksiyonlar olur. Bu ciddi vakalar antibiyotik tedavisine dirençli olabilir ve bazıları ölümcül olabilir. Bu durumun anlaşılan ciddiyetine rağmen, ODPBH’deki kist enfeksiyonu bilgimizde bir boşluk var ve sorunu yönetmek için kanıta dayalı kılavuzların eksikliği var…)Kaynak 2021 Research Features

Enfekte kistler için antibiyotik tedavisi

ODPBH’deki enfekte kistleri tedavi etmek için yağda çözünen antibiyotikler önerilir, çünkü bunlar kist duvarına suda çözünür antibiyotiklerden daha etkili bir şekilde nüfuz eder. Yağda çözünen antibiyotiklerden florokinolonlar ve trimetoprim-sülfametoksazol, ODPBH’deki kist enfeksiyonunun ana etken maddesi olan E.coli gibi bakterilere karşı en etkili olanlardır. Ne yazık ki, ancak florokinolon dirençli mikroorganizmalar genellikle enfekte kistlerde bulunur. Bu nedenle, kist enfeksiyonunun yağda çözünen antibiyotiklere dirençli olduğu bazı durumlarda suda çözünür antibiyotik olan karbapenem ile tedavi gerekli olabilir…)Şiddetli ve hafif enfeksiyon tanımları tartışmalı olsa da, Dr Suwabe, hekimlerin ciddiyeti belirlerken göz önünde bulundurması gereken birkaç faktör önermektedir. Bunlar, kan basıncı ve vücut ısısı dahil hastanın genel durumunu, klinik geçmişini, laboratuvar test sonuçlarını (beyaz kan hücresi sayımı ve serum C-Reaktif Protein dahil) ve enfekte kistlerin görüntüleme özelliklerini içerir. Sepsis ve yaygın damar içi pıhtılaşma (DIC) mevcut olduğunda, enfeksiyon şiddetli olarak kabul edilmelidir...)Kaynak 2021 Research Features

Enfekte kistlerin drenajı

Enfeksiyonun antibiyotiklere dirençli olduğu durumlarda, ciddi yan etki riski dikkate alınarak kistin drenajı düşünülebilir. Dr Suwabe’nin enfeksiyon durumunda kist drenajı için önerdiği kriterler şunları içerir:

1) enfeksiyonun antibiyotiklere dirençli olması (uygun antimikrobiyallerin uygulanmasına rağmen ateşin 1-2 hafta sürmesi);

2) enfekte kistin çapının 5 cm’yi aşması durumunda;

3) enfeksiyonun şiddetli olduğu durumlarda (örneğin sepsis, yaygın damar içi pıhtılaşma (DIC), vb.); ve

4) tekrarlayan kist enfeksiyonu vakalarında…)Kaynak 2021 Research Features

Böbrek enfeksiyonu Teşhis ve tedavi

Böbrek enfeksiyonunuz olduğunu doğrulamak için muhtemelen idrarınızda bakteri, kan veya irin olup olmadığını test etmek için bir idrar örneği vermeniz istenecektir. Doktorunuz ayrıca bir kültür için kan örneği alabilir – kanınızdaki bakteri veya diğer organizmaları kontrol eden bir laboratuvar testi.

Diğer testler bir ultrason,

BT taraması veya işeme sistoüretrogramı adı verilen bir tür X-ışını içerebilir. Bir işeme sistoüretrogramı, doluyken ve idrar yaparken mesanenin X-ışınlarını almak için bir kontrast boya enjekte etmeyi içerir…) Kaynak 2022 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER).

Ek Bilgi Notu :Karbapenem Polikistik böbrek hastalarında kullanımı

karbapenem yan etkileri.İmipenem, diğer karbapenemlere kıyasla doza bağımlı gastrointestinal yan etkileri nedeniyle dikkat çekmektedir. Çoğu karbapenemlerin, serum aminotransferaz seviyelerinde tedavi durdurulduğunda hızla düzelen geçici, hafif-orta ve asemptomatik artışlara neden olduğu bildirilmiştir. Ek olarak, karbapenem tedavisi sırasında veya kısa bir süre sonra, genellikle birden fazla başka tıbbi sorunu olan ve karaciğer hastalığının diğer nedenleri (parenteral beslenme, sepsis) olan hastalarda ortaya çıkan kolestatik karaciğer hasarına ilişkin ender raporlar vardır. Karbapenemler, minimal hepatik metabolizma ile idrarda büyük ölçüde değişmeden atılır; bu, karbapenemlerden sarılık ile klinik olarak anlamlı hepatotoksisitenin nadir olmasının nedeni olabilir…) Kaynak NCBI Literatür Kaynakları Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

Panik Atak ve ?Polikistik böbrek hastalarında psikolojik sorunlar

Psikonefroloji: otozomal dominant polikistik böbrek hastalığında psikolojik yönler..)Soyut Kronik bir hastalığın biyolojik, fiziksel ve psikolojik yükü, bundan muzdarip insanların yaşam kalitesini etkiler. Yaşam kalitesi algısı, kronik böbrek hastalığı (KBH) olan kişilerde prevalansı yüksek olan anksiyete ve depresyon gibi psikolojik bozukluklardan etkilenmektedir. Bu faktörler aynı zamanda daha düşük yaşam beklentisiyle de bağlantılıdır…)Kaynak NCBI Literatür Kaynakları Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

Polikistik böbrek hastalarında anksiyete ve depresyon tedavisi

Amaç: Ailesel glomerülonefrit (GN) veya otozomal dominant polikistik böbrek hastalığında (ADPKD) anksiyete, depresyon ve yaşam kalitesi (QOL) sıklığını ve bunların ana laboratuvar, klinik, sosyoekonomik ve kültürel parametrelerle nihai ilişkilerini değerlendirmek…)Bulgular: Her iki grupta da orta düzeyde anksiyete saptandı. Ailesel GN’nin %34,6’sında ve ODPBH hastalarının %60,5’inde depresyon saptanmıştır…)Kaynak NCBI Literatür Kaynakları Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı (ADPKD), dünya çapında en sık görülen kalıtsal böbrek hastalığıdır ve son dönem böbrek yetmezliğinin (ESRF) başlıca nedenidir . Hipertansiyon,

kronik ağrı,

idrar yolu enfeksiyonları ve

Karaciğer kistleri,

Mitral kapak hastalığı,

Serebral anevrizmalar ve

Divertiküler hastalık dahil olmak üzere böbrek dışı belirtiler gibi hastalığın fiziksel semptomları ve belirtileri iyi tanımlanmıştır. Bununla birlikte, temsili hasta kohortlarında yaşam kalitesini (QOL), psikososyal yükü ve ODPBH tanısıyla yaşamanın etkisini ele alan bilgilendirici çalışmalar şaşırtıcı derecede sınırlıdır ve sonuçlar çelişkilidir…)Kaynak 2022 Oxford University Press

ODPBH tanısı, birkaç nedenden dolayı hastalar için önemli bir belirsizlikle ilişkilidir. Değişken bireysel böbrek hastalığı ilerleme oranları, böbrek dışı komplikasyonların insidansı ile ilişkilidir ve şu anda Birleşik Krallık’ta ESRF’yi geciktirmek için onaylanmış herhangi bir tedavi bulunmamaktadır. Belirsizlik, kronik böbrek hastalığının (KBH) diğer nedenlerinde psikolojik sıkıntı ile ilişkilidir..)Kaynak 2022 Oxford University Press

Alternatif İsimler

Kistler – böbrekler; Böbrek – polikistik; Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı; ODPKD

Nedenler

PKD aşağıdaki durumlarla ilişkilidir:

Aort anevrizmaları

Beyin anevrizmaları

Karaciğer, pankreas ve testislerdeki kistler

Kolonun divertikülü

Belirtiler

PKD belirtileri aşağıdakilerden herhangi birini içerebilir:

Karın ağrısı veya hassasiyet

İdrarda kan

Geceleri aşırı idrara çıkma

Bir veya her iki tarafta yan ağrısı

Uyuşukluk

Eklem ağrısı

Sınavlar ve Testler

Bir muayene şunları gösterebilir:

Karaciğer üzerinde karın hassasiyeti

Büyümüş karaciğer

Kalp üfürümleri veya aort yetmezliği veya mitral yetmezliğin diğer belirtileri

Yüksek tansiyon

Yapılabilecek testler şunları içerir:

Serebral anjiyografi

Anemiyi kontrol etmek için tam kan sayımı (CBC)

Karaciğer testleri (kan)

İdrar tahlili

Kendisinde veya ailesinde PKD öyküsü olan ve baş ağrısı olan kişiler, nedenin serebral anevrizma olup olmadığını belirlemek için test edilmelidir..)Kaynak © 2023, Pensilvanya Üniversitesi Mütevelli Heyeti

Karaciğer veya diğer organlardaki PKD ve kistler aşağıdaki testler kullanılarak bulunabilir:

Karın CT taraması

Karın MR taraması

Karın ultrasonu

İntravenöz pyelogram (IVP)

Tedavi

Tedavinin amacı semptomları kontrol altına almak ve komplikasyonları önlemektir. Tedavi şunları içerebilir:

Kan basıncı ilaçları

Diüretikler (su hapları)

Az tuzlu diyet

Ek bilgi NOTU Kronik böbrek hastalığının (KBH) ile alakalı detaylı bilgiye Kitabın konu Başlığından ulaşa bilirsiniz .