ÖZET: Lambert-Eaton miyastenik sendromunun kesin nedeni tam olarak anlaşılamamıştır. Bu nedenle, bozukluğu önlemenin herhangi bir yolu olup olmadığı tam olarak bilinmemektedir...)Kaynak © 2023 Cleveland Klinik.Lambert-Eaton Miyastenik Sendromu (LEMS) Şu anda LEMS için bir tedavi yoktur, ancak bir dizi tedavi semptomları azaltmaya yardımcı olabilir…)Kaynak Birleşik Krallık Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS )
Lambert-Eaton miyastenik sendromu (LEMS), sinirlerden kaslara gönderilen sinyalleri etkileyen nadir bir durumdur.Bu, kasların düzgün bir şekilde sıkılamadığı (kasılmadığı) anlamına gelir, bu da kas zayıflığına ve bir dizi başka semptomla sonuçlanır.LEMS vakalarının yarısından fazlası, akciğer kanseri olan orta yaşlı veya yaşlı kişilerde görülür . Kalan vakalar kanserle ilişkili değildir ve her yaşta başlayabilir.LEMS ayrıca miyastenik sendrom veya Eaton-Lambert sendromu olarak da bilinir..)Kaynak Birleşik Krallık Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS )
LEMS’e ne sebep olur?
Vakaların yaklaşık yüzde 50 ila 60’ında LEMS, altta yatan bir hastalıkla, özellikle küçük hücreli akciğer kanseriyle ilişkilidir. Vücudun kanserle savaşma girişiminin, yanlışlıkla sinir uçlarına saldırmasına neden olduğu düşünülmektedir çünkü kanser hücreleri, sinir uçlarıyla aynı proteinlerin bazılarını paylaşır.Vakaların diğer yüzde 40 ila 50’sinde neden bilinmiyor. ..)Kaynak Musküler Distrofi Derneği Ulusal Ofisi
Şu anda LEMS için bir tedavi yoktur, ancak bir dizi tedavi semptomları azaltmaya yardımcı olabilir…)Kaynak Birleşik Krallık Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS )
Bunlar şunları içerir:
Akciğer kanseri tedavisi – akciğer kanseriniz varsa, onu tedavi etmek LEMS semptomlarını önemli ölçüde iyileştirebilir sinir sinyallerinin kaslara ulaşmasına yardımcı olan ilaç – yaygın olarak kullanılan ilaçlar arasında 3,4-diaminopiridin ve piridostigmin bulunur
Bağışıklık sisteminin aktivitesini azaltan ilaçlar (immün baskılayıcılar) – yaygın olarak kullanılan ilaçlar arasında steroid tabletler ( prednizolon gibi ), azatiyoprin ve metotreksat bulunur
Plazmaferez – kanınızı sinirlerinize saldıran antikorları filtreleyen bir makine aracılığıyla yönlendirme prosedürü
immünoglobulin tedavisi – bağışıklık sisteminizin sinirlerinize saldırmasını geçici olarak durduran bağışlanmış kandan antikor enjeksiyonları
İlaç ana tedavidir, ancak kısa vadede plazmaferez ve immünoglobulin tedavisi önerilebilir veya kas zayıflığı şiddetliyse ve diğer tedaviler yardımcı olmadıysa.)Kaynak Birleşik Krallık Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS )
LEMS için testler
GP önce tıbbi geçmişinizi kontrol edecek, belirtilerinizi soracak, fizik muayene yapacak ve reflekslerinizi test edecektir.Sinirlerinizle ilgili bir sorununuz olduğunu düşünürlerse, nedeni belirlemek için daha ileri testler için sizi nörolog adı verilen bir uzmana yönlendirebilirler…)Kaynak Birleşik Krallık Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS )
Sahip olabileceğiniz testler şunları içerebilir:
kan testleri – bir kan testi, sinirlere saldıran bağışıklık sisteminden kaynaklanan kandaki maddeleri (antikorlar) tespit edebilir.
sinir çalışmaları – sinyallerin sinirlerden kaslara ne kadar iyi ulaştığını kontrol etmek için cildinize bir iğne yerleştirilebilir
taramalar – akciğer kanseri olup olmadığını kontrol etmek için bir BT taramanız veya PET taramanız olabilir
İlk taramalarda kanser bulunmazsa, daha sonra gelişmediğini kontrol etmek için birkaç yıl boyunca birkaç ayda bir düzenli tarama yaptırmanız önerilebilir…)Kaynak Birleşik Krallık Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS )
LEMS’in nedenleri
LEMS, vücudun doğal savunmasının (bağışıklık sistemi) yanlışlıkla sinirlere saldırması ve zarar vermesi nedeniyle oluşur.Normalde, sinir sinyalleri sinirler boyunca ilerler ve sinir uçlarını Asetilkolin adı verilen bir kimyasalın salınması için uyarır. Bu kimyasal daha sonra kasların harekete geçmesine yardımcı olur…)Kaynak Birleşik Krallık Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS )
Sinir uçları zarar görürse ürettikleri asetilkolin miktarı azalır, bu da sinir sinyallerinin kaslara düzgün bir şekilde ulaşmaması anlamına gelir…)Kaynak Birleşik Krallık Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS )
Bağışıklık sistemini sinirlere saldırmak için neyin tetiklediği bilinmiyor. Genellikle akciğer kanseri ile ilişkilidir, ancak kanseri olmayan kişilerde de ortaya çıkabilir…)Kaynak Birleşik Krallık Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS )
LEMS’in belirtileri
LEMS semptomları haftalar veya aylar içinde kademeli olarak gelişir.
Ana semptomlar bacaklarda, kollarda, boyunda ve yüzdeki zayıflıkların yanı sıra kan basıncını kontrol etmek gibi otomatik vücut fonksiyonlarındaki problemlerdir.
Yaygın semptomlar şunları içerir:
Ağrıyan kaslar
Her zaman çok yorgun hissetmek (yorgunluk)
Yürüme ve merdiven çıkma zorluğu
Nesneleri kaldırmada veya kolları kaldırmada zorluk
Sarkık göz kapakları, kuru gözler ve bulanık görme
Yutma sorunları
Ayakta dururken baş dönmesi
Ağız kuruluğu
Kabızlık
Erektil disfonksiyon
Zamanla kötüleşen kas zayıflığı..)Kaynak Birleşik Krallık Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS )
LEMS’e ne sebep olur?
Vakaların yaklaşık yüzde 50 ila 60’ında LEMS, altta yatan bir hastalıkla, özellikle küçük hücreli akciğer kanseriyle ilişkilidir. Vücudun kanserle savaşma girişiminin, yanlışlıkla sinir uçlarına saldırmasına neden olduğu düşünülmektedir çünkü kanser hücreleri, sinir uçlarıyla aynı proteinlerin bazılarını paylaşır.Vakaların diğer yüzde 40 ila 50’sinde neden bilinmiyor. ..)Kaynak Musküler Distrofi Derneği Ulusal Ofisi
Spesifik olarak, bağışıklık sistemi, kimyasalların (asetilkolin) salınımını tetiklemek için gerekli olan sinir uçlarındaki kalsiyum kanallarına saldırır. Daha az kalsiyum kanalı ile sinir ucu daha az asetilkolin salgılar. Asetilkolin, kas kasılmasını tetikleyen kimyasal bir habercidir. LEMS’li kişilerde, alçaltılmış asetilkolin seviyeleri normal kas kasılmalarına neden olmak için yeterli değildir ve kas zayıflığına neden olur..)Kaynak Musküler Distrofi Derneği Ulusal Ofisi
Lambert-Eaton miyastenik sendromu (LEMS) ne kadar yaygındır?
Lambert-Eaton miyastenik sendromu nadir görülen bir hastalıktır. Dünya çapında, yaklaşık 2,8 milyon insanı etkiliyor. ABD’de yaklaşık 400 kişi LEMS’ye sahiptir...)Kaynak © 2023 Cleveland Klinik.
Lambert-Eaton miyastenik sendromunun belirtileri nelerdir?
Lambert-Eaton miyastenik sendromu semptomları şunları içerir:
Kas zayıflığı ve kas yorgunluğu.
Yürümekte güçlük çekiyorum.
Kas ağrısı veya sertliği.
Ellerinizde veya ayaklarınızda karıncalanma hissi.
Düşük göz kapakları (pitoz).
Çift görme (diplopi).
Ağız kuruluğu (kserostomi) ve göz kuruluğu .
Kabızlık.
Azalmış terleme
Kilo kaybı.
İşeme zorluğu.
Erektil disfonksiyon.
Konuşma güçlüğü (dizartri) ve yutkunma güçlüğü (disfaji) . Bunlar geç dönem semptomlardır.
Solunum güçlüğü (nefes darlığı) ve solunum yetmezliği. Bu nadir görülen, geç dönem bir semptomdur…)Kaynak © 2023 Cleveland Klinik.
Lambert-Eaton miyastenik sendromu tipik olarak nasıl ortaya çıkar ve ilerler?
Lambert-Eaton miyastenik sendromu tipik olarak önce bacak kas gücünü (üst bacak), ardından omuz kaslarını, ellerinizin ve ayaklarınızın kaslarını, konuşmanızı ve yutkunmanızı etkileyen kasları ve göz kaslarını etkiler.Bozukluğun erken dönemlerinde, bir sandalyeden kalkarken, merdivenlerden veya dik bir kaldırımdan çıkarken veya bacaklarınızı zorlayan herhangi bir şey yaparken sorun yaşayabilirsiniz.
Semptomlar genellikle haftalar ve aylar içinde yavaş yavaş gelişir. Kanseriniz ve LEMS’iniz varsa belirtiler daha hızlı gelişir...)Kaynak © 2023 Cleveland Klinik.
Lambert-Eaton miyastenik sendromu (LEMS) önlenebilir mi?
Lambert-Eaton miyastenik sendromunun kesin nedeni tam olarak anlaşılamamıştır. Bu nedenle, bozukluğu önlemenin herhangi bir yolu olup olmadığı tam olarak bilinmemektedir...)Kaynak © 2023 Cleveland Klinik.
Lambert-Eaton miyastenik sendromu (LEMS) ile miyastenia gravis (MG) arasındaki fark nedir?
Lambert-Eaton miyastenik sendromu ve miyastenia gravis bazı benzer semptomları paylaşır. Her ikisi de kas zayıflığına ve hızlı kas yorgunluğuna neden olur…)Kaynak © 2023 Cleveland Klinik.
Myasthenia gravis genellikle gözlerinizin etrafındaki kasları ve ilk olarak yutma için kullanılan kasları etkiler. Daha sonra, kollarınızın ve bacaklarınızın solunum kasları ve kasları dahil olmak üzere daha genel olarak kasları etkileyebilir.
LEMS genellikle üst bacaklarınızda güçsüzlükle başlar ve daha sonra kollarınızı tutar. LEMS göz kaslarında zayıflığa neden olabilir, ancak bu genellikle miyastenia gravis ile karşılaştırıldığında hafiftir.Şiddetli solunum kası zayıflığı (nefes almanıza yardımcı olan kaslar) MG’de ölümcül olabilir. Bu LEMS’de nadirdir…)Kaynak © 2023 Cleveland Klinik.