Kelebek Hastalığı (Epidermolizis Bülloza EB )
EB tam olarak nedir?
Epidermolizis bülloza (EB), cildin kolayca su toplamasına neden olan bir grup nadir hastalıktır.
Epidermolizis bülloza EB olarak da adlandırılır), çok kırılgan cilde neden olan bir grup nadir Genetik hastalıktır...)Kaynak Kraliyet Çocuk Hastanesi Melbourne Avustralya
EB’nin tedavisi yoktur, bu nedenle EB ömür boyu bakım gerektirebilir. Mümkün olduğunda, EB’li bir kişi genellikle bir EB tedavi merkezine sevk edilir. Amerika Birleşik Devletleri genelinde bulunmaktadır…) Kaynak Telif Hakkı © 2023 Amerikan Dermatoloji Akademisi Derneği.
Şu anda EB’nin tedavisi yoktur, bu nedenle tedavi semptomları hafifletmeyi ve enfeksiyon gibi komplikasyonların gelişmesini önlemeyi amaçlar…)Kaynak Birleşik Krallık Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS )
Epidermolizis bülloza hassas, kabarmış cilde neden olan nadir bir durumdur. Kabarcıklar, ısı, sürtünme veya kaşıma nedeniyle bile küçük yaralanmalara yanıt olarak görünebilir. Şiddetli vakalarda, ağız veya mide astarı gibi vücudun içinde kabarcıklar oluşabilir.
Epidermolizis bülloza kalıtsaldır ve genellikle bebeklerde veya küçük çocuklarda görülür. Bazı insanlar ergenlik çağına veya genç yetişkin olana kadar semptom geliştirmezler.
Epidermolizis büllozanın tedavisi yoktur, ancak hafif formları yaşla birlikte düzelebilir. Tedavi, kabarcıkların bakımına ve yenilerinin önlenmesine odaklanır…)Kaynak © 1998-2023 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER)
Cilt çok kırılgan olduğu için su toplar. Kırılgan cilt genellikle doğumda fark edilir. Sarılmak, sırta sevgiyle masaj yapmak veya bebek bezini değiştirmek deriyi yaralayarak kabarcıklara ve açık yaralara yol açabilir.
Bazı çocuklar ağzı, boğazı, mideyi, bağırsakları, rektumu ve vücudun diğer bölgelerini kaplayan nemli dokuda kabarcıklar geliştirir. Bu bölgelerde, yiyecek yutmanın veya bağırsak hareketlerinin neden olduğu sürtünme, ağrılı kabarcıklara neden olabilir…)Kaynak Telif Hakkı © 2023 Amerikan Dermatoloji Akademisi Derneği
EB’nin bir çocuğun yaşamı üzerindeki etkileri önemli ölçüde değişir. Bazı çocukların, yaralanmaları önlemek için önlem alınmasını gerektiren hafif bir hastalığı vardır. Yelpazenin diğer ucunda EB, sürekli tıbbi bakım gerektiren ömür boyu sürecek sakatlığa neden olabilir…)Kaynak Telif Hakkı © 2023 Amerikan Dermatoloji Akademisi Derneği
Bazı EB türlerinin yaşam boyu sakatlığa neden olma olasılığı daha düşüktür, ancak aşağıdaki farklı EB türlerinin açıklamalarının da gösterdiği gibi, herhangi bir EB türü ciddi semptomlara neden olabilir…)Kaynak Telif Hakkı © 2023 Amerikan Dermatoloji Akademisi Derneği
Epidermolizis bulloza (EB) türleri
Epidermolizis bullosa simpleks (EBS): Bu en yaygın tiptir. En hafif haliyle, kabarcıklar genellikle yeni doğmuş bir bebeğin sadece ellerinde ve ayaklarında görülür. Hayatın ilerleyen dönemlerinde ciltte kabarcıklanma durabilir ve genç veya yetişkin bir kişinin avuç içlerinde ve ayak tabanlarında kalınlaşmış, sert bir cilt kalır…)Kaynak Telif Hakkı © 2023 Amerikan Dermatoloji Akademisi Derneği
EBS ayrıca daha şiddetli olabilir. Kabarma yaygın olabilir ve derinin herhangi bir yerinde veya ağzın içinde meydana gelebilir. Tırnaklar pürüzlü ve kalın veya eksik olabilir. Bu olduğunda, kabarcık doğumda daha ciddi olma eğilimindedir, ancak yine de yaşla birlikte şiddeti azalır.
Kabarcıklar temizlendikçe cilt iz bırakmadan iyileşme eğilimi gösterir…)Kaynak Telif Hakkı © 2023 Amerikan Dermatoloji Akademisi Derneği
Distrofik epidermolizis bülloza (DEB): Bir çocukta hafif bir DEB vakası olduğunda, kabarcıklar yalnızca eller, ayaklar, dizler ve dirseklerde gelişme eğilimindedir.
Kabarma da yaygın olabilir ve ciddi DEB’ye neden olabilir. Şiddetli DEB ile doğan bir bebekte yaygın kabarcıklar ve eksik cilt bölgeleri olabilir. Ağızda ve yemek borusunda kabarcıklar gelişerek yutmayı ağrılı hale getirebilir. Bu olduğunda, çocuğun bir beslenme tüpüne ihtiyacı olabilir…)
DEB’li kişilerde ayrıca ölümcül cilt kanserleri gelişebilir. Bunun nedeni, cilt kanserinin çok daha agresif olması ve bu da kanseri başarılı bir şekilde tedavi etmeyi zorlaştırmasıdır…)Kaynak Telif Hakkı © 2023 Amerikan Dermatoloji Akademisi Derneği
Araştırmacılar EB tedavisinde ilerleme kaydediyor
EB tedavi edilemezken, araştırmacılar bu nadir hastalık grubunu anlamada ilerleme kaydediyor. Bu anlayış, semptomlardan daha iyi kurtulma sağlayabilen yeni tedavilere yol açmıştır…)Kaynak Telif Hakkı © 2023 Amerikan Dermatoloji Akademisi Derneği
Epidermolizis bulloza türleri
EB’nin 3 ana türü şunlardır:
Epidermolizis bülloza simpleksi (EBS) – en yaygın tip olup, ciddi komplikasyon riski düşük olan hafif ila şiddetli arasında değişebilir.
Distrofik epidermolizis bülloza (DEB) – hafif ila şiddetli arasında değişebilir
Kavşak epidermolizis bülloza (JEB) – orta ila şiddetli arasında değişen nadir bir EB formu..)Kaynak Birleşik Krallık Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS )
EB Teşhisi
EB genellikle bebeklerde ve küçük çocuklarda teşhis edilir, çünkü semptomlar doğumdan itibaren belirgin olabilir. Ancak bazı daha hafif EB türleri yetişkinliğe kadar teşhis edilemeyebilir.
Çocuğunuzun bu duruma sahip olduğundan şüpheleniliyorsa, bir cilt uzmanına (dermatolog) sevk edilecektir.Uzman, EB tipini belirlemek için testler yapacak ve bir tedavi planı oluşturulmasına yardımcı olacaktır. Test için göndermek üzere küçük bir deri örneği (biyopsi) alabilirler..)
Epidermolizis bülloza tedavisi
Şu anda EB’nin tedavisi yoktur, bu nedenle tedavi semptomları hafifletmeyi ve enfeksiyon gibi komplikasyonların gelişmesini önlemeyi amaçlar…)Kaynak Birleşik Krallık Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS )
Tıp uzmanlarından oluşan bir ekip, çocuğunuz için en iyi tedavinin hangisi olduğuna karar vermenize yardımcı olacak ve bu durumla yaşama konusunda tavsiyelerde bulunacaktır.
EB’yi yönetmek şunları içerebilir:
steril bir iğne ile kabarcıkları patlatmak
koruyucu pansuman uygulamak
durumu daha da kötüleştiren şeylerden kaçınmak
İlaçlar enfeksiyonu tedavi etmek veya ağrıyı azaltmak için kullanılabilir. EB yemek borusunun daralmasına veya ellerde sorunlara neden oluyorsa ameliyat gerekebilir…)Kaynak Birleşik Krallık Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS )
Kaynak © 2023 DermNet New Zealand Trust.
Epidermolizis bülloza EB olarak da adlandırılır), çok kırılgan cilde neden olan bir grup nadir genetik hastalıktır...)Kaynak Kraliyet Çocuk Hastanesi Melbourne Avustralya
EB tedavisi
Dermatoloğunuz, çocuğunuzun sahip olduğu EB türü hakkında size özel tavsiyelerde bulunabilecek, testler düzenleyebilecek ve çocuğunuz için bireysel bir yönetim planı oluşturabilecektir…)Kaynak Kraliyet Çocuk Hastanesi Melbourne Avustralya
EB’nin türüne ve vücudun hangi bölümlerinin etkilendiğine bağlı olarak, çocuğunuzun bakımına çeşitli sağlık uzmanları dahil olabilir. Bunlar arasında dermatologlar, uzman EB hemşireleri, çocuk doktorları, gastroenterologlar, genetikçiler, diş hekimleri, ağrı uzmanları, endokrinologlar, plastik cerrahlar, çocuk hastalıkları uzmanları, diyetisyenler, psikologlar, mesleki terapistler, fizyoterapistler ve sosyal hizmet uzmanları yer alabilir…)Kaynak Kraliyet Çocuk Hastanesi Melbourne Avustralya
EB yönetimi şunları amaçlar:
sürtünmeyi azaltarak ve uygun ayakkabı ve giysilerle cildi travmadan koruyarak kabarmayı mümkün olduğunca önleyin
kabarcıkları patlatarak ve uygun solüsyonları, kremleri ve pansumanları uygulayarak yaraları mümkün olan en kısa sürede tedavi edin.
topikal tedaviler ve düzenli ağartma banyoları ile olası enfeksiyonları azaltın
enfeksiyonları topikal veya oral antibiyotiklerle uygun şekilde tedavi edin
dengeli bir diyetle iyi beslenmeyi sürdürün
semptom bakımı ve uygun ağrı kesici ilaçlarla ağrı ve rahatsızlığı hafifletmek ..)Kaynak Kraliyet Çocuk Hastanesi Melbourne Avustralya