İTP (immün Trombositopenik Purpura Hastalığı ) – HolisticHealing Center (HHC Türkiye)

İTP (immün Trombositopenik Purpura Hastalığı )

ITP’nin nedeni bilinmemektedir. Viral enfeksiyonların bağışıklık sisteminin aşırı aktif hale gelmesine ve anormal antikorlar üretmeye başlamasına neden olabileceği düşünülmektedir…)Kaynak Avustralya Victoria Eyalet Hükümeti Sağlık Bakanlığı

Nedenler

Çoğu durumda ITP’nin nedeni bilinmemektedir. Bu bulaşıcı değildir, yani bir çocuk ITP’li başka bir çocukla oynayarak onu “yakalayamaz”. Ayrıca ebeveynlerin ya da çocuğun bu bozukluğa neden olmadığını bilmek de önemlidir…)Kaynak ©2022 Philadelphia Çocuk Hastanesi

Görünüm

Özet

İmmün trombositopenik purpura (ITP), bağışıklık sisteminin kanın pıhtılaşan trombositlerini yok etmesi nedeniyle kişinin kanının düzgün şekilde pıhtılaşmadığı nadir bir otoimmün bozukluktur.

ITP’nin nedeni bilinmemektedir, ancak viral enfeksiyonların tetikleyebileceği bir bağışıklık sistemi hatasından kaynaklanmaktadır. ITP ayrıca hamilelikle veya diğer bağışıklık bozukluklarıyla (romatoid artrit veya lupus gibi) ilişkili olabilir; ancak sıklıkla belirli bir neden bulunamaz…)Kaynak Avustralya Victoria Eyalet Hükümeti Sağlık Bakanlığı

ITP için tedavi seçenekleri arasında trombosit seviyelerinin sürekli izlenmesi, ilaçlar ve ciddi vakalarda dalağın cerrahi olarak çıkarılması (splenektomi) yer alır…)Kaynak Avustralya Victoria Eyalet Hükümeti Sağlık Bakanlığı

ITP’nin iki kategorisi şunlardır:

Akut ITP – bu çoğunlukla bir çocukluk hastalığıdır ve 10 ITP vakasından dokuzunu oluşturur. Kronik ITP‘ye sahip olma olasılığı daha yüksek olan yetişkinlerde çok daha az yaygındır. Bazen viral bir enfeksiyon (soğuk algınlığı gibi) bu durumu tetikliyor gibi görünmektedir. Hastalık iki ila altı ay içinde kendiliğinden geçer.

Kronik ITP – bu devam eden form, yetişkinlerde görülen ITP’nin çoğunu oluşturur ve çocuklarda çok daha az yaygındır. Kronik ITP, altı aydan uzun sürmesi dışında akut ITP’ye benzer semptomlara sahiptir…)Kaynak Avustralya Victoria Eyalet Hükümeti Sağlık Bakanlığı

ITP kimleri etkiler?

ITP çocuklarda yetişkinlerden daha yaygındır ve çoğunlukla iki ila dört yaş civarında ortaya çıkar. Tahminler, ITP’nin her 10.000 çocuktan birini etkilediğini göstermektedir; yetişkinlerde ise yaklaşık 20.000 kişiden birini etkilemektedir. Yetişkinler arasında, bilinmeyen nedenlerle genç kadınların ITP geliştirme olasılığı diğer gruplara göre daha fazladır…)Kaynak Avustralya Victoria Eyalet Hükümeti Sağlık Bakanlığı

ITP’ye ne sebep olur?

Birincil ITP, ITP’nin başka bir hastalıkla ilişkili olmadığı zamandır

İkincil ITP, otoimmün hastalık, kronik viral enfeksiyon ( HIV veya hepatit gibi ), birincil bağışıklık yetersizliği, bazı ilaçlar veya kanser gibi başka bir hastalıkla ilişkili olduğu zamandır …)Kaynak Avustralya Victoria Eyalet Hükümeti Sağlık Bakanlığı

ITP’nin belirtileri

Kandaki trombositlerin normal seviyesi kanın mL’si başına 150.000 ila 400.000 (150-400 x109/L) arasındadır. ITP’li bir kişinin trombosit sayısı 20 000 (20×109/L) veya daha düşük olabilir.

Hafif ITP’li çoğu insanda hiçbir semptom yoktur ve kendilerini tamamen iyi hissederler. Ancak trombosit sayısı çok düşerse morarma veya kanamada artış görülebilir. Bu belirtiler şunları içerebilir:

çok kolay moraran cilt

Basınçla solmayan (soluklaşmayan) küçük kırmızı noktalardan (peteşi) oluşan deri döküntüsü

vücudun herhangi bir bölgesinden kanama

Diş etlerinden kanama

Durması uzun zaman alan sık burun kanaması

iç kanama

uzun veya ağır adet dönemleri

Yorgunluk da ITP’de yaygın bir semptomdur. Trombositlerin enerji seviyelerinin korunmasında rol oynamaması nedeniyle bunun nedeni tam olarak anlaşılamamıştır…)Kaynak Avustralya Victoria Eyalet Hükümeti Sağlık Bakanlığı

ITP tanısı

Çoğu zaman ITP’nin herhangi bir semptomu yoktur ve ilgisiz bir tıbbi konu için yapılan kan testleri sırasında keşfedilebilir.

ITP, dışlama tanısıdır; düşük trombosit sayısı tespit edildiğinde, diğer nedenleri dışlamak için daha fazla test kullanılır. Bu testler şunları içerebilir:

kan testleri – trombosit sayısını kontrol etmek, diğer kan sayımlarında anormallik olup olmadığını görmek veya kan hücrelerinin mikroskop altında normal görünüp görünmediğini görmek için tam kan muayenesi (FBE) gibi.

yapılabilecek diğer kan testleri arasında

viral (hepatit ve HIV),

otoimmün ( lupus ve/veya romatoid artrit için ), diğer kan pıhtılaşma testlerinin ve vitamin ve demir seviyelerinin kontrol edilmesi yer alır…)Kaynak Avustralya Victoria Eyalet Hükümeti Sağlık Bakanlığı

ITP’yi teşhis etmek için kemik iliği biyopsisi gerekli değildir, ancak trombosit sayımı olağan tedavilere yanıt vermiyorsa veya başka olağandışı özellikler mevcutsa yapılabilir. Doktorlar bir iğne aracılığıyla küçük bir kemik iliği örneğini alır ve ardından laboratuvarda kontrol eder. ITP’li bir kişide kemik iliğinde üretilen trombositlerin normal olması gerekir.

diğer testler – akut lösemi ve aplastik anemi gibi düşük trombosit sayısına neden olabilecek diğer durumları dışlamak için .

Bu testlere ek olarak doktorlar kişinin tıbbi geçmişini alarak ve fizik muayene yaparak ITP tanısı koyarlar…)Kaynak Avustralya Victoria Eyalet Hükümeti Sağlık Bakanlığı

Tedavi

Hafif immün trombositopenisi olan kişilerin yalnızca düzenli trombosit kontrollerine ihtiyacı olabilir. Çocuklar genellikle tedavi gerektirmeden iyileşir. ITP’li yetişkinlerin çoğunun bir noktada tedaviye ihtiyacı olacaktır. Bu durum sıklıkla kötüleşir veya uzun sürer; ayrıca kronik olarak da bilinir…)Kaynak © 1998-2023 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER)

Tedavi, trombosit sayısını artırmaya yönelik ilaçları veya splenektomi olarak bilinen dalağı çıkarmak için ameliyatı içerebilir. Bir sağlık hizmeti sağlayıcısı, tedavi seçeneklerinin artıları ve eksileri hakkında konuşabilir. Bazı insanlar tedavinin yan etkilerinin hastalıktan daha kötü olduğunu düşünüyor…)Kaynak © 1998-2023 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER)

ITP’yi tedavi edecek ilaçlar şunları içerebilir:

Steroidler. Sağlık hizmeti sağlayıcıları sıklıklaPrednizon gibi bir oral kortikosteroid kullanır. Trombosit sayısı güvenli bir seviyeye döndüğünde, doktor ilacı nasıl azaltacağını birer birer söyleyebilir. Bu ilaçların uzun süreli kullanımı enfeksiyon, yüksek kan şekeri ve osteoporoz riskini artırabilir.

İmmün globulin. Kortikosteroidler işe yaramazsa, bir miktar immün globulin yardımcı olabilir. Bu ilaç aynı zamanda ciddi kanamaları tedavi eder veya ameliyattan önce kan sayımını hızla artırır. Etki genellikle birkaç hafta içinde kaybolur.

Trombositleri artıran ilaçlar.

Romiplostim (Nplate),

Eltrombopag (Promacta) ve

Avatrombopag (Doptelet) gibi ilaçlar kemik iliğinin daha fazla trombosit yapmasına yardımcı olur. Bu tür ilaçlar kan pıhtılaşması riskini artırabilir…)Kaynak © 1998-2023 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER)

Diğer uyuşturucular.

Rituximab (Rituxan, Ruxience, Truxima),

onlara zarar veren bağışıklık sistemi tepkisini azaltarak trombosit sayısının artmasına yardımcı olur. Ancak bu ilaç aynı zamanda aşıların işe yaramasını da engelleyebilir. Daha sonra dalağın alınmasına yönelik ameliyat, hastalıklara karşı aşıların sağladığı korumaya olan ihtiyacı artırabilir…)Kaynak © 1998-2023 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER)

Ek bilgi NOTU : Steroidler(Prednizon) Hakkında daha detaylı bilgiye kitabın konu başlığından ulaşa bilirsiniz

Ameliyat

İlaç ITP’yi iyileştirmezse , bir sonraki adım dalağı çıkarmak için ameliyat olabilir. Bu ameliyat işe yaradığında trombositlere yönelik saldırıları hızla sona erdirir ve trombosit sayısını artırır.

Görünüm / Prognoz

İmmün trombositopeninin görünümü nedir?

Görünüm sizin veya çocuğunuzun benzersiz durumuna bağlı olarak değişir. Çocuğunuzda ITP varsa muhtemelen birkaç hafta veya ay içinde tedaviye ihtiyaç duymadan iyileşecektir. Kalıcı veya kronik ITP’niz varsa, trombosit sayınızın ne kadar düşük olduğuna bağlı olarak semptomlarınızı yönetmek için ilaçlara ve diğer tedavilere ihtiyacınız olabilir, ancak bu durum her zaman olacaktır. Sağlık hizmeti sağlayıcıları immün trombositopeniyi tedavi edemez , ancak kronik ITP’li birçok kişi bu durumla onlarca yıl yaşar...)Kaynak © 2023 Cleveland Kliniği.

İmmün Trombositopeni (ITP) Tedavisi ve Yönetimi

Güncelleme: 20 Temmuz 2023

Yaklaşımda Dikkat Edilmesi Gerekenler

İmmün trombositopeni (ITP) için tıbbi bakımın amacı, trombosit sayısını güvenli bir seviyeye çıkarmak, hastaların spontan veya tedaviye bağlı remisyonu beklerken normal hayatlar yaşamalarına izin vermektir.ITP’nin tedavisi yoktur ve görünüşte başarılı tıbbi veya cerrahi tedaviden yıllar sonra nüksler meydana gelebilir...)Kaynak Emedicine.medscape.com

ITP’nin tekrarlama oranı nedir?

281 ITP hastasının 60 ay boyunca takip edildiği bir çalışmada, %51,6’sında bir nüksetme olayı gelişti; bunların nüksetmeye yanıt vermesi arasındaki ortalama süre 1,16 (0,03-96) ay idi.14 Nis 2023..) Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

ITP hastalarında Dalak ameliyatı sonrası Nüksler

Literatür incelendiğinde splenektomi sonrası ITP nüksünün %18 ile %38 arasında değiştiği görülmektedir . Bu hastaların önemli bir kısmında rezidüel aksesuar dalak dokusu bulunabilir. 28 Temmuz 2015..)Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

Ek bilgi NOTU : Aksesuar dalak hastalığı ile alakalı daha detaylı bilgiye kitabın konu başlığından ulaşa bilirsiniz

Immune Thrombocytopenia (ITP) aksesuar dalak hastalığı bağlantısı

Aksesuar dalaklar, immün trombositopenide ana dalağın immün mikro ortamını özetler

Marco Pizza, Fabrizio Vianello, Luisa Lorenzi, Gianni Binotto, Marta Sbaraglia, Federico Scarmozzino, Andrea De Crescenzo, Vincenza Guzzardo, Simone Zoletto, Fabio d’Amore …

Özet

Aksesuar dalaklar (AcS), immün trombositopenide (ITP) önemli bir rol oynayabilir ve muhtemelen splenektomi sonrası ITP nüksetmesine katkıda bulunabilir. ITP’de AcS’nin immün mikro ortamı hakkında çok az şey bilinmektedir. Bu sorunu çözmek için, birincil ITP’li yetişkin hastalardan elde edilen sekiz eşleşen AcS ve ana dalak (MS) örneğinin histolojik özelliklerini karşılaştırdık. AcS ve MS’in örtüşen immün mimari özellikleri ve lenfoid kompozisyonu vardı; bu, ITP’nin AcS ve MS’sinde benzer immünolojik olayların meydana geldiğini düşündürmektedir. Bu bulguların AcS aracılı ITP nüksetmesinin potansiyel mekanizmalarına dair etkileri olabilir. Bu sonuçları doğrulamak ve ITP’de dalak bağışıklığını incelemek için daha ileri çalışmalara ihtiyaç vardır…)Kaynak Telif Hakkı © 1999-2023 John Wiley & Sons, Inc

Dalak

Katherine A. Barsness , Marleta Reynolds , Pediatrik Cerrahi (Yedinci Baskı), 2012

Aksesuar dalakları

Aksesuar dalak , omentum , mezenter ve retroperitoneum ve hatta skrotumda olduğu kaydedilmiştir . Aksesuar dalakları olanların %86’sında bir, %11’inde iki ve %3’ünde üç veya daha fazla vardır; çoklu aksesuar dalağın en sık görüldüğü bölge hilustur . Cerrahlar bu bölgelerin farkında olmalı ve rutin olarak bunların varlığını kontrol etmelidir çünkü gözden kaçan bir aksesuar dalak, immün trombositopenik purpura (ITP) veya kalıtsal sferositozun tekrarlamasına neden olabilir . ITP’de nüks sıklıkla erken dönemde görülürken, kalıtsal sferositozda nüks 31 yıl kadar uzun bir süre sonra rapor edilmiştir…)Kaynak Telif Hakkı © 2023 Elsevier BV,

ITP hastalığın tedavisinde Kullanılan ilaçlara özet bir bakış

İmmün Trombositopenisi Olan Yaşlı Hastalarda Fostamatinibin Etkinliği ve Güvenliği: Tek Merkezli, Gerçek Dünya Vaka Serisi 2022 Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

Giriş

İmmün trombositopeni (ITP), azalmış trombosit sayısı ve değişken kanama belirtileriyle karakterize otoimmün bir hastalıktır. Trombositlere bağlanan otoantikorlar aracılık eder, bu da dalak makrofajları tarafından fagositoz ve trombosit yıkımına ve megakaryosit fonksiyonunun bozulmasına yol açarak trombosit üretiminin azalmasına neden olur . ITP için birinci basamak tedavi, intravenöz immünoglobulin (IVIG) ile birlikte veya tek başına kortikosteroidlerden oluşur. Ancak birçok hastada yanıtsızlık, nüksetme veya intolerans nedeniyle ek tedaviye ihtiyaç duyulur. ..)Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

Şu anda ITP için rituksimab, trombopoietin reseptör agonistleri (TPO-RA’lar) ve immünsüpresanlar gibi tıbbi tedavileri ve splenektomi ile cerrahi tedaviyi içeren ikinci basamak tedaviler konusunda bir fikir birliği yoktur . Randomize kontrol çalışmalarından elde edilen sınırlı kanıtlar nedeniyle, bu ikinci basamak tedaviler tipik olarak hasta ve sağlayıcının tercihine göre seçilmektedir ve mevcut kılavuzlar ortak karar almayı önermektedir ..)Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

Tartışma

Bu, bugüne kadar bu yaşlı ITP popülasyonunda fostamatinib kullanımının başarılarını ve zorluklarını araştıran en büyük vaka çalışmasıdır. ITP, yaşlı hastalarda tıbbi komorbiditeler ve ilaç toksisitesi riski nedeniyle daha da karmaşık hale gelen heterojen bir hastalıktır. Şu anda, yaşlı hastalar da dahil olmak üzere ITP için önerilen birinci basamak tedavi kortikosteroidlerdir, ancak bu popülasyonda steroid kaynaklı

Diyabet,

Kas zayıflığı ve

Osteoporoz gibi yan etkilere özel dikkat gösterilmesi gerekmektedir. Yerleşik ikinci basamak tedavilerin olumsuz etkileri çeşitlidir. ..)Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

Rituximab’ın B hücresi tükenmesine bağlı enfeksiyon riski vardır; bir çalışma bu riskin kabul edilebilir olduğunu buldu; 3 ölümcül enfeksiyon atağı yaşlı erişkinlerde meydana geldi ve bunların ikisinde ciddi komorbiditeler vardı . Eltrombopag gibi TPO-RA’lar, ITP’li yaşlı hastalarda görülen artan tromboembolik olay riskine ek olarak, artan tromboembolizm riskiyle ilişkilidir..) Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

Uyarılar

Fostamatinib kan basıncınızı bazen tehlikeli seviyelere yükseltebilir. Fostamatinib ayrıca karaciğer sorunlarına, şiddetli ishale ve enfeksiyonlara da neden olabilir…)Kaynak Telif Hakkı © 2000-2023 Drugs.com.

Ek bilgi NOTU : Diğer ilaçlarla alakalı detaylı bilgiye kitabın konu başlığından ulaşa bilirsiniz