Hemokromatoz Hastalığı
Şu anda hemokromatozisin tedavisi yoktur, ancak vücudunuzdaki demir miktarını azaltabilecek tedaviler vardır…)Hemokromatoz için en yaygın olarak kullanılan tedavi, kanınızın bir kısmının alınması için yapılan, flebotomi veya venezeksiyon olarak bilinen bir prosedürdür…) Kaynak Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS ), Birleşik Krallık
Hemokromatozise, ebeveynleri tarafından bir çocuğa geçebilecek hatalı bir gen neden olur. Çoğu vaka, HFE adlı bir gendeki, yiyeceklerden demiri emme yeteneğinizi etkileyen bir hatayla bağlantılıdır. Normalde vücudunuz sabit bir demir seviyesini korur. Gıdalardan emilen demir miktarı vücudunuzun buna olan ihtiyacına göre değişir. Ancak hemokromatozlu insanlar demir seviyelerini kontrol edemezler. Seviye zamanla kademeli olarak artar ve organlarında demir birikmeye başlar ve bu süreçte onlara zarar verir...)Ancak hatalı genin 2 kopyasını kalıtım yoluyla almak, kesinlikle hemokromatozis alacağınız anlamına gelmez. Bilinmeyen nedenlerle, hatalı HFE geninin 2 kopyasına sahip kişilerin yalnızca küçük bir kısmı bu durumu geliştirecektir…) Kaynak Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS ), Birleşik Krallık
Hemokromatozis genellikle kan testleri ile teşhis edilebilir.
Aşağıdaki durumlarda test yaptırma konusunda bir GP ile konuşun:
Kalıcı hemokromatoz semptomlarınız var – bu semptomların birkaç nedeni olabilir ve pratisyen hekim bir kan testi ayarlamadan önce bunlardan bazılarını ekarte etmek isteyebilir bir ebeveyne veya kardeşe hemokromatoz teşhisi konuldu – herhangi bir semptomunuz olmasa bile, durumu geliştirme riski altında olabilirsiniz..)Kaynak Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS ), Birleşik Krallık
Kan testleri
Hemokromatozisi teşhis etmek için birkaç kan testi gereklidir.
Kontrol etmeniz gereken testler olacak:
kanınızdaki demir miktarı – transferrin doygunluk seviyeniz olarak bilinir vücudunuzda Depolanan demir miktarı –
Serum ferritin seviyeniz olarak bilinir DNA’nız durumla ilişkili hatalı bir gen taşıyorsa – hemokromatozun nedenleri hakkında bilgi edinin..)Kaynak Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS ), Birleşik Krallık
Diğer testler Kan testleri sizde hemokromatoz olduğunu gösteriyorsa, durumun herhangi bir organ hasarına, özellikle karaciğerinize zarar verip vermediğini kontrol etmek için bazı ilave testler yaptırmanız gerekebilir…)Vücuttaki yüksek düzeydeki demirin hemokromatoz dışında birkaç nedeni olabilir: uzun süreli karaciğer hastalığı orak hücre hastalığı veya talasemi gibi sık kan nakli gerektiren durumlar demir kaplarda demlenmiş bira içmek takviyelerden veya enjeksiyonlardan aşırı demir alımı uzun süreli diyaliz , böbreklerin bazı fonksiyonlarını kopyalayan bir tedavi Kırmızı kan hücrelerini, demiri taşıyan proteinleri (atransferrinami gibi) veya demirin vücutta toplandığı yerleri (aseruloplazminemi gibi) etkileyen nadir kalıtsal durumlar..)Kaynak Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS ), Birleşik Krallık
Şu anda hemokromatozisin tedavisi yoktur, ancak vücudunuzdaki demir miktarını azaltabilecek tedaviler vardır. Bu, bazı semptomları hafifletmeye ve kalp, karaciğer ve pankreas gibi organlara zarar verme riskini azaltmaya yardımcı olabilir…)Kaynak Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS ), Birleşik Krallık
flebotomi Hemokromatoz için en yaygın olarak kullanılan tedavi, kanınızın bir kısmının alınması için yapılan, flebotomi veya venezeksiyon olarak bilinen bir prosedürdür...)Kaynak Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS ), Birleşik Krallık
Tedavinin 2 ana aşaması vardır: indüksiyon – demir seviyeleriniz normal olana kadar sık sık (genellikle haftalık) kan alınır; bu bazen bir yıl veya daha fazla sürebilir bakım – demir seviyenizi kontrol altında tutmak için daha az sıklıkla (genellikle yılda 2 ila 4 kez) kan alınır; bu genellikle hayatınızın geri kalanı için gereklidir..)Kaynak Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS ), Birleşik Krallık
Şelasyon terapisi
Şelasyon tedavisi adı verilen bir tedavi, kanın düzenli olarak alınmasının zor olması nedeniyle düzenli flebotomilerin mümkün olmadığı az sayıda vakada kullanılabilir – örneğin, çok ince veya kırılgan damarlarınız varsa…)Kaynak Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS ), Birleşik Krallık
Komplikasyonlar…)
Hemokromatozis erken teşhis edilip tedavi edilmezse vücutta demir birikebilir ve ciddi sorunlara neden olabilir. Karaciğer hasarı Karaciğer, demirin etkilerine karşı çok hassas olabilir ve hemokromatozlu birçok insanda bir dereceye kadar karaciğer hasarı olacaktır...)
Kaynak Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS ), Birleşik Krallık
Diyabet, bir kişinin kan şekeri seviyesinin çok yüksek olduğu bir durumdur. Yüksek düzeyde demir pankreasa zarar verirse, hemokromatozlu kişilerde olabilir…)
Artrit Ağır ve ileri hemokromatoz vakalarında, yüksek demir seviyeleri eklemlere zarar verebilir. Bu artrit olarak bilinir ...) Kaynak Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS ), Birleşik Krallık
Kalp sorunları Kalpte aşırı demir birikirse, kalp kaslarına zarar verebilir (kardiyomiyopati) .Kaynak Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS ), Birleşik Krallık
Kalp yetmezliği belirtileri şunları içerir:
Nefes Darlığı
Aşırı Yorgunluk ve
Halsizlik bacaklarda,
Ayak bileklerinde ve ayaklarda şişme (ödem..)
Karaciğer hasarı
Diyabet,
kardiyomiyopati..)Kaynak Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS ), Birleşik Krallık
Avustralya’nın en yaygın genetik bozukluğu olan kalıtsal hemokromatoz ile yaşamak..)Avustralya’nın en yaygın genetik bozukluğu olmasına rağmen, kalıtsal hemokromatoz nispeten bilinmemektedir...)Kaynak Queensland Eyaleti (Queensland Sağlık) 1996-2022 Queensland Hükümeti
Kalıtsal hemokromatoz nedir?
Hemokromatozis ayrıca aşırı demir yüklenmesi bozukluğu olarak da bilinir . ..)Kaynak Queensland Eyaleti (Queensland Sağlık) 1996-2022 Queensland Hükümeti
Hemokromatozlu insanlar diyetlerinden çok fazla demir emer. Demir, temel bir eser mineraldir, yani onu diyetimiz yoluyla ancak nispeten küçük miktarlarda almamız gerekir. Vücudun fazla demiri atma yolu yoktur ve çoğu insan için bu bir sorun değildir. Vücut, seviyemizi sağlıklı bir aralıkta tutmak için yiyeceklerden emdiğimiz demir miktarına genellikle ince ayar yapar. Hemokromatozisi olan kişiler için durum böyle değildir – ince ayar yoktur ve demir seviyeleri zamanla artar. Gidecek başka bir yer olmadığı için fazla demir vücudun eklemlerinde ve organlarında depolanır. Tedavi edilmediği takdirde hemokromatoz
Artrit,
Karaciğer hasarı ve
Erken ölüme neden olabilir...)Kaynak Queensland Eyaleti (Queensland Sağlık) 1996-2022 Queensland Hükümeti
Kuzey Avrupa mirasına sahip 200 Avustralyalıdan 1’i hemokromatozdan etkileniyor..)Hemokromatozun erken belirtileri yorgunluk, karın ağrısı ve eklem ağrılarını içerebilir. ..)Kaynak Queensland Eyaleti (Queensland Sağlık) 1996-2022 Queensland Hükümeti
Bu semptomların oldukça genel olması ve yavaş oluşmaya meyilli olması, bozukluğun farkında olunmamasına katkıda bulunur. Dahası, çok fazla demir ve yetersiz demirin erken belirtileri çok benzerdir…)hemokromatozis geliştirdiğini doğrulamak için basit bir kan testi yapılması yeterliydi. Oradan, demir seviyelerini düzenli damarlar veya kan alma yoluyla düzeltme meselesiydi. Ashleigh’nin demir seviyeleri normal aralığa döndüğünde, damar kesimleri daha az sıklıkta oldu. Şimdi düzenli olarak kan bağışlayarak demir seviyelerini yönetiyor ve bu süreçte hayat kurtarıyor…)Kaynak Queensland Eyaleti (Queensland Sağlık) 1996-2022 Queensland Hükümeti
Hemokromatoz semptomlarından bazıları şunlardır:
Yorgunluk,
halsizlik ve uyuşukluk
Eklem ağrıları
Karın ağrısı
Vücut kıllarında azalma
Ciltte renk değişikliği veya bronzlaşma ..)Kaynak Queensland Eyaleti (Queensland Sağlık) 1996-2022 Queensland Hükümeti
Hemokromatozis ile ilişkilendirilebilecek diğer sağlık koşulları şunları içerir:
Karaciğer bozuklukları
Kardiyomiyopati
Diyabet
Kireçlenme
İktidarsızlık
Adet değişiklikleri
Bozulmuş hafıza,
Ruh hali değişimleri,
Şiddetli sinirlilik veya depresyon. Herhangi bir semptomunuz veya endişeniz varsa doktorunuzla konuşun. Hemokromatozis teşhisi için sadece iki basit kan testi yapılır – biri demir seviyenizi kontrol etmek için ve eğer yükselirse, diğeri hatalı genleri test eder…) Kaynak Queensland Eyaleti (Queensland Sağlık) 1996-2022 Queensland Hükümeti
Hemokromatoz vücudun gıdalardan çok fazla demir emmesine neden olur..) Kalıtsal hemokromatoz, vücudun demir emilimini nasıl düzenlediğini değiştiren genetik bir hastalıktır . Durum, bir kişinin demir seviyelerinin tehlikeli seviyelere çıkmasına neden olur…)Bir kişi, eklem ağrısı, yorgunluk ve libido kaybı gibi vücutta çok fazla demir ile ilgili semptomlar geliştirebilir . .)Kaynak 2022 Healthline Media UK
Zamanla, karaciğer hasarı gibi ciddi komplikasyonlar da geliştirebilirler…)
Etkilenen bazı alanlar
karaciğer eklemler kalp endokrin bezleri pankreas Kalıtsal hemokromatoz Amerika Birleşik Devletleri’ndeki 1 milyon insanı etkilemektedir..).Tedavi olmadan, bir kişi ek semptomlara neden olabilecek komplikasyonlar geliştirebilir. Bazı olası komplikasyonlar kalp hastalığı karaciğer sirozu karaciğer kanseri eklem hastalığı diyabet..)Kaynak 2022 Healthline Media UK
Tedavi sadece kan alma Doktorlar, tıpkı kan bağışlıyormuşsunuz gibi, vücudunuzdan kanı düzenli olarak alarak (flebotomi) kalıtsal hemokromatozisi güvenli ve etkili bir şekilde tedavi edebilirler. Flebotominin amacı, demir seviyenizi normale indirmektir. Alınan kan miktarı ve ne sıklıkla alındığı yaşınıza, genel sağlığınıza ve aşırı demir yükünün ciddiyetine bağlıdır…)Kaynak 2022 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER)
C282Y’nin dünya çapındaki sıklığı yaklaşık %1.9’dur ve H63D mutasyonununki yaklaşık %8,1’dir. Hemokromatozis Avrupa, Avustralya ve diğer Batı ülkelerinde aynı yaygınlığa sahiptir ve en yüksek yaygınlık Kelt kökenli insanlarda görülmektedir. Hemokromatoz, Afrika kökenli hastalarda daha az yaygındır. ..)Kaynak Medscape
Hemokromatoz nasıl teşhis edilir?
Doktorlar, hemokromatozdan şüphelenilmeden önce aynı semptomları paylaşan bir dizi başka hastalığı araştırabilir ve ekarte edebilir. Anormal demir seviyeleri genellikle hemokromatozun tek belirtisidir. Bu nedenle kandaki demir seviyelerini tespit etmek için en önemli testler transferrin saturasyonu ve serum ferritin testleridir...)Kaynak İngiliz Karaciğer Güveni.
Transferrin, kan serumundaki demiri bağlayan ve vücudunuzda taşıyan bir proteindir. Bu test, kanınızdaki demir seviyesini, kandaki demir bağlayıcı proteinin (transferrin) onu bağlama kapasitesine karşı ölçer. Bu, Toplam Demir Bağlama Kapasitesi veya TIBC olarak bilinir…)Kaynak İngiliz Karaciğer Güveni.
Ferritin, dokularda demir depolayan proteindir. Kan serumunda az miktarda ferritin bulunur ve vücudunuzdaki demir miktarı arttıkça serumdaki ferritin seviyeleri de artar…)Karaciğer hasarından şüpheleniliyorsa, karaciğer fonksiyon testleri (LFT’ler) de kullanılabilir. Bunlar, karaciğerinizin düzgün çalışma yeteneğinde ne kadar iltihaplandığı veya hasar gördüğü hakkında bir fikir edinmek için bir kan örneği almayı ve kanınızın farklı özelliklerine bakmayı içerir. Doktorlar özellikle karaciğer iltihabı (hepatit) sırasında artan karaciğer enzimleri ALT ve AST düzeylerini ölçmekle ilgileneceklerdir…)Kaynak İngiliz Karaciğer Güveni.
Genetik test, hemokromatozisi doğrulamak için karaciğer biyopsisi ihtiyacının bir kısmını azaltmıştır. Bununla birlikte, yüksek serum ferritininiz (litrede 1000 mcg’nin üzerinde) veya karaciğer hasarı belirtileriniz varsa, doktorlar tanılarını doğrulamak ve herhangi bir karaciğer fibrozu/sirozunun ciddiyetini değerlendirmek için karaciğer biyopsisi kullanabilir...)Kaynak İngiliz Karaciğer Güveni.
Hemokromatoz tedavisi
Hemokromatozis tedavisi basitçe vücudunuzdaki demiri gidermeyi amaçlar. Vücudun ekstra demirden kurtulmak için doğal bir yöntemi olmadığından, bu, flebotomi olarak bilinen düzenli kanama ile yapılır…)Kaynak İngiliz Karaciğer Güveni.
Tedavinizin ardından, hayatınızın geri kalanında yılda iki ila dört kez daha fazla flebotomi yaptırmanız gerekecektir. Doktorlar, flebotominin ne zaman gerekli olabileceğini değerlendirmek için transferrin doygunluğu ve serum ferritin düzeylerini (ideal olarak sırasıyla %50 ve 50 mcg/litrede tutulur) izlemeye devam edeceklerdir. Bu, ‘bakım tedavisi’ olarak bilinir...)Kaynak İngiliz Karaciğer Güveni.
Hemokromatoz ‘düşündüğümüzden daha büyük tehdit’
Yayınlanan17 Ocak 2019..)Araştırmalar, karaciğer yetmezliğine, diyabete ve şiddetli artrite neden olabilen “gizli bir hastalık”ın önceden düşünülenden çok daha yaygın olabileceğini gösterdi.
Genetik bozukluk Hemokromatozis vücudun yiyeceklerden çok fazla demir emmesine neden olur ve tedavi edilmezse ciddi komplikasyonlara yol açabilir. Exeter Üniversitesi, durumun daha önceki rakamların önerdiğinden 20 kat daha fazla insanı etkileyebileceğini söyledi. Halk Sağlığı İngiltere araştırmayı memnuniyetle karşıladı…)Kaynak İngiliz Karaciğer Güveni.
Birleşik Krallık’ın en yaygın genetik bozukluğu olduğu düşünülen hemokromatoz, her iki ebeveynden çocuklarına geçen hatalı bir genle bağlantılıdır..)Kaynak BBC
Yaklaşık 100 taşıyıcıdan birini ciddi şekilde etkilediğine inanılıyordu…)Ancak yeni araştırma, gerçek seviyenin kadınlarda 10’da birine ve erkeklerde beşte birine yakın olabileceğini öne sürdü. Baş araştırmacı Prof David Melzer, bulgular karşısında hayrete düştüğünü söyledi.”Kalıtsal hemokromatozun yaşlı insanlar da dahil olmak üzere aslında çok daha yaygın ve gizli bir hastalık olduğunu gösterdik” dedi...)Kaynak BBC
Ancak oğlunun ölüm nedeninin hemokromatoz olduğu doğrulandı. Bayan Lees, “Karaciğerinde siroz vardı, kronik diyabeti vardı, daha sonra hepatit A’ya yakalandı ve ona ihtiyacı olan antibiyotikleri veremediler” dedi. Durumu tespit etmeye yardımcı olmak için düzenli kan testleri istedi.”Ölmeden önce bir çocuğunu kaybedeceğine inanmıyorsun, bu yanlış bir yol” dedi…)Kaynak BBC
Başkanlığınız altında hizmet etmek bir zevk, Bay Sharma. Genetik hemokromatoz konusundaki bu önemli tartışmayı güvence altına almak büyük bir ayrıcalıktır. Genetik hemokromatoz (demir aşırı yüklenmesi) için tüm partilerden oluşan meclis grubuna başkanlık ediyorum. .)Kaynak Birleşik Krallık Parlamentosu 2022
Westminster içinde ve ötesinde durum hakkında farkındalık yaratmak istiyorum. Genetik hemokromatozun ne olduğunu ve Birleşik Krallık’taki yaygınlığını açıklayacağım. Durumun NHS önceliklerine nasıl uyduğuna da bakacağım. Burada temsil edilen Birleşik Krallık Haemokromatozis derneği ve APPG adına Bakana üç ricada bulunarak bitireceğim...)Yakın zamana kadar durum hakkında hiçbir şey bilmiyordum. İki ya da üç yıl önce, benim seçim bölgemde bulunan İngiltere Haemokromatozis yardım kuruluşunu ziyaret ettim ve durumu bana açıklandı. Durumun bilinmemesi ve erken teşhisin önemi dikkatimi çekti. Hayır kurumu ve diğer bazı hon ile bu tartışmaların bir sonucu olarak. Bazıları burada olan üyeler, bu yılın başlarında APPG’yi kurduk…)Kaynak Birleşik Krallık Parlamentosu 2022
Bu, gene sahip bazı insanlarda belirgin hale gelen genetik bir durumdur. İnsanlar değişken derecelerde etkilenir. .)Kaynak Birleşik Krallık Parlamentosu 2022
Artrit,
Eklem ağrısı,
Diyabet,
Yorgunluk,
Psikolojik veya
Bilişsel zorluklar,
Cilt koşulları,
Kadınlarda adet sorunları,
iktidarsızlık,
solunum ve
Kalp sorunları,
Karın ağrısı,
Karaciğer sorunları gibi genetik hemokromatozun bazı zayıflatıcı sonuçlarına geleceğim. ve
Saç dökülmesi…)Kaynak Birleşik Krallık Parlamentosu 2022
Durumun tıbbi veya kamusal yaşamda yaygın olarak konuşulmaması, Birleşik Krallık’ta yaygın olmadığı anlamına gelmez. Kuzey Avrupa kökenli beyaz İngiltere nüfusu, özellikle Kelt kökenli insanlar, İngiltere’ye dünyanın herhangi bir yerindeki en yüksek yaygınlığı veriyor. Durum çevresinde bulunur Avustralya, Amerika ve Güney Afrika da dahil olmak üzere İrlanda ve Kelt nüfusunun göç ettiği dünya…)Kaynak Birleşik Krallık Parlamentosu 2022
Birleşik Krallık’taki sekiz kişiden biri, GH geninin hatalı bir kopyasını taşıyor. Bu hatalı gen, HFE olarak bilinir. Her 200 kişiden biri HFE geninin iki hatalı kopyasını taşıyor. Bunlar demir toksisitesi riski altındaki kişilerdir. ..)Kaynak Birleşik Krallık Parlamentosu 2022
Layman’ın terimleriyle, insanların durumdan etkilenmesi için genin iki kopyasına sahip olması gerekir. Dünya çapında yaklaşık 380.000 kişinin genetik hemokromatoz mutasyonuna sahip olduğu tahmin edilmektedir. Bu 380.000 kişiden 200.000’i 40 yaşın altında, bu nedenle erken teşhis önemlidir. Durumu erken teşhis edebilirsek, insanlar gözden kaçmaz ve semptomlarına dikkat edebilirler...)Kaynak Birleşik Krallık Parlamentosu 2022
Belirtiler
Kalıtsal hemokromatozlu bazı kişilerde hiçbir zaman semptom görülmez. Erken belirtiler ve semptomlar genellikle diğer yaygın durumlarınkilerle örtüşür.
İşaretler ve semptomlar şunları içerebilir:
Eklem ağrısı
Karın ağrısı
Tükenmişlik
zayıflık
Diyabet
Cinsel dürtü kaybı
İktidarsızlık
Kalp yetmezliği
Karaciğer yetmezliği
Bronz veya gri ten rengi
Hafıza sisi..) Kaynak 2022 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER).
Daha şiddetli aşırı demir yüklenmesi ile kişilerde siroz , diyabet veya kalp yetmezliği gibi komplikasyon belirtileri ve semptomları gelişebilir ..) Kaynak Ulusal Sağlık Enstitülerinin bir parçası olan Ulusal Diyabet ve Sindirim ve Böbrek Hastalıkları Enstitüsü (NIDDK) ABD
SİROZ
DİYABET
Kalp Yetmezliği
Ek bilgi NOTU :Konjestif kalp yetmezliği olarak da bilinen kalp yetmezliği, kalbiniz vücudunuzun ihtiyaçları için yeterli kan pompalamadığında gelişen bir durumdur. Kalbiniz yeterince kanla dolmazsa bu olabilir. Kalbiniz düzgün pompalayamayacak kadar zayıf olduğunda da olabilir. “Kalp yetmezliği” terimi, kalbinizin durduğu anlamına gelmez. Bununla birlikte, kalp yetmezliği tıbbi bakım gerektiren ciddi bir durumdur. Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezlerine göre, Amerika Birleşik Devletleri’ndeki 6 milyondan fazla yetişkinin kalp yetmezliği var. Çocuklarda da kalp yetmezliği olabilir, ancak bu sağlık konusu yetişkinlerde kalp yetmezliğine odaklanmaktadır…)Kaynak Ulusal Kalp, Akciğer ve Kan Enstitüsü (NHLBI),ABD
Kalp yetmezliği aniden (akut tür) veya kalbiniz zayıfladıkça (kronik tür) zamanla gelişebilir. Kalbinizin bir veya iki tarafını etkileyebilir. Sol taraflı ve sağ taraflı kalp yetmezliğinin farklı nedenleri olabilir. Çoğu zaman, kalp yetmezliğine kalbinize zarar veren başka bir tıbbi durum neden olur .
Buna koroner kalp hastalığı ,
Kalp iltihabı ,
Yüksek tansiyon ,
Kardiyomiyopati veya
Düzensiz kalp atışı dahildir. Kalp yetmezliği hemen semptomlara neden olmayabilir . Ancak sonunda, kendinizi yorgun ve nefes darlığı hissedebilir ve alt bedeninizde, midenizde veya boynunuzda sıvı biriktiğini fark edebilirsiniz…)Kaynak Ulusal Kalp, Akciğer ve Kan Enstitüsü (NHLBI),ABD
Hemokromatoz organlarınızı nasıl etkiler?
Demir, kan üretimine yardımcı olmak da dahil olmak üzere çeşitli vücut işlevlerinde önemli bir rol oynar. Ancak çok fazla demir toksiktir…)Kaynak © 1998-2023 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER)
Hepsidin adı verilen karaciğer tarafından salgılanan bir hormon, demirin vücutta nasıl kullanıldığını ve emildiğini kontrol eder. Ayrıca aşırı demirin çeşitli organlarda nasıl depolandığını da kontrol eder. Hemokromatozda hepsidinin rolü etkilenerek vücudun ihtiyaç duyduğundan daha fazla demir emmesine neden olur…)Kaynak © 1998-2023 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER)
Bu fazla demir başlıca organlarda, özellikle karaciğerde depolanır. Yıllar boyunca, depolanan demir organ yetmezliğine yol açabilecek ciddi hasara neden olabilir. Ayrıca siroz, diyabet ve kalp yetmezliği gibi uzun süreli hastalıklara yol açabilir. Birçok insan hemokromatoza neden olan gen değişikliklerine sahiptir. Bununla birlikte, herkes doku ve organ hasarına neden olacak derecede aşırı demir yüklemesi geliştirmez…)Kaynak © 1998-2023 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER)
Kalıtsal hemokromatoz, hemokromatozun tek türü değildir. Diğer türler şunları içerir:
Jüvenil hemokromatoz. Bu, gençlerde kalıtsal hemokromatozun yetişkinlerde neden olduğu aynı sorunlara neden olur. Ancak demir birikimi çok daha erken başlar ve semptomlar genellikle 15 ile 30 yaşları arasında ortaya çıkar. Bu bozukluğa hemojuvelin veya hepsidin genlerindeki değişiklikler neden olur.
Yenidoğan hemokromatozu. Bu şiddetli hastalıkta, anne karnında gelişmekte olan bebeğin karaciğerinde hızla demir birikir. Vücudun kendisine saldırdığı bir otoimmün hastalık olduğu düşünülmektedir.
İkincil hemokromatoz. Hastalığın bu formu kalıtsal değildir ve genellikle aşırı demir yükü olarak adlandırılır. Belirli türde anemi veya karaciğer hastalığı olan kişiler genellikle birden fazla kan nakline ihtiyaç duyabilir. Bu, aşırı demir birikmesine neden olabilir…) Kaynak © 1998-2023 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER)
hemokromatoz nedir?
Hemokromatoz, vücudunuzun çok fazla demir depolamasına neden olan bir hastalıktır. Kalbinizde, karaciğerinizde ve eklemlerinizde ekstra demir birikir. Tedavi edilmezse demir birikmesi Diyabet,
Karaciğer hastalığı,
Tiroid hastalığı ve diğer sağlık sorunlarına neden olabilir. Kırık kemikler için risk altında olabilirsiniz. Hemokromatoz tedavi edilmezse hayatı tehdit edici olabilir...)Kaynak Telif Hakkı © 2000-2023 Drugs.com.
Hemokromatoz nasıl tedavi edilir?
Hemokromatoz tedavi edilemez. Belirtilerinizi yönetmek için aşağıdakilere ihtiyacınız olabilir:Kaynak Telif Hakkı © 2000-2023 Drugs.com.
Flebotomi, vücudunuzdaki ekstra demir miktarını azaltmaya yardımcı olmak için az miktarda kan almak için kullanılır. Bunu düzenli olarak veya demir seviyeleriniz sağlık uzmanınızın önerdiğinden daha yüksek olduğunda yaptırmanız gerekebilir.
Hemokromatozun neden olduğu diğer sağlık durumları için ilaçlara ihtiyaç duyulabilir. Bazı örnekler
Tiroid hastalığı,
Yüksek veya
Düşük tansiyon,
Diyabet,
iktidarsızlık ve
Kalp hastalığıdır…)Kaynak Telif Hakkı © 2000-2023 Drugs.com.
Hemokromatozda kardiyak tutulum
Soyut
Kardiyak hemokromatoz veya primer aşırı demir yükü kardiyomiyopatisi, kalp yetmezliğinin önemli ve potansiyel olarak önlenebilir bir nedenidir. Bu başlangıçta diyastolik disfonksiyon ve aritmiler ve daha sonraki aşamalarda dilate kardiyomiyopati ile karakterizedir. Demir aşırı yükünün teşhisi, yüksek transferrin doygunluğu ( >% 55 ) ve yüksek serum ferritin ( > 300 ng / mL ) ile belirlenir. ..)Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD