Granülomatöz Karaciğer Hastalığı – HolisticHealing Center (HHC Türkiye)

Granülomatöz Karaciğer Hastalığı

Özet

Hepatik granülomatoz, gastroenteroloji konsültasyonunun istenebileceği nispeten yaygın ve can sıkıcı bir sorundur. Dikkatli bir öykü, fizik muayene ve kan testi çalışması sıklıkla nedeni tanımlayabilir ve uygun bir tedavi yaklaşımının tasarlanmasına olanak sağlayabilir…)Hepatoloji Bölümü, Northwestern Üniversitesi Feinberg Tıp Fakültesi, 676 North Saint Clair Street, Suite 1900, Chicago, IL 60611, ABD Kaynak Telif Hakkı © 2012 Elsevier Inc

Granülomatöz hepatit, karaciğerde granülomların varlığını ifade eder. Bu durumun etiyolojileri bulaşıcı, bulaşıcı olmayan, otoimmün, ilaca bağlı veya idiyopatik olabilen geniş bir aralığı kapsamaktadır. Hepatik granülomlar rastlantısal bulgular olabilir ancak altta yatan sistemik bir bozuklukla ilişkili olma olasılıkları daha yüksektir. Bu aktivite granülomatöz hepatitin etiyolojileri, patolojisi, değerlendirilmesi ve yönetimi dahil olmak üzere gözden geçirilmesini sağlar ve bu durumdaki hastaların bakımında profesyoneller arası ekibin rolünü vurgular..)

Yazarlar Hima Doppalapudi 1 ; Johnathon T. Markus 2 ; Utsav Parekh 3 .

Bağlantılar 1 McLaren Macomb 2 McLaren 3 Pramukhswami Tıp Fakültesi, Karamsad, Gujarat (Hindistan) Son Güncelleme: 24 Ekim 2022 Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

Giriiş

Granülomatöz hepatit, karaciğerde granülomların varlığını ifade eder. Birçok etiyolojiye atfedilmiştir;

Sarkoidoz ve

Primer biliyer kolanjit ABD’de en yaygın nedenlerken, dünya çapında Tüberküloz en yaygın nedenlerdir. ..)Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

Granülomlar, özellikle bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik rezonans görüntülemenin (MRI) kullanımının artmasıyla birlikte tesadüfi bulgular da olabilir, ancak en yaygın olarak altta yatan sistemik bir süreçle ilişkili oldukları bulunur.

Belirtiler arasında

Sağ üst kadran karın ağrısı ve hassasiyeti,

Alkalin fosfataz ve transaminazlarda yükselme,

Hiperbilirubinemi,

Sarılık veya ateş bulunabilir. Yönetim altta yatan nedenin tedavisine yöneliktir...)Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

Etiyoloji

Hepatik granülomların doğası gereği bulaşıcı veya bulaşıcı olmayan geniş bir etiyoloji yelpazesi vardır. Granülomatöz hepatitin en yaygın nedenleri

Sarkoidoz

Primer biliyer kolanjit (PBC),

Tüberküloz ve

ilaca bağlı karaciğer hasarını içerir...)Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

Ek bilgi NOTLARI: Sarkoidoz, Primer biliyer kolanjit (PBC),

Tüberküloz ve ilaca bağlı karaciğer hasarı Hakkında daha detaylı bilgilere kitabın konu başlığından ulaşa bilirsiniz

Ek bilgi NOTU :

İlaca bağlı sarkoidoz: DSÖ farmakovijilans veritabanına genel bakış

Soyut

Arka plan: İlaca maruz kalma ile sarkoidoz benzeri reaksiyonlar arasında belgelenmiş bir ilişki vardır. Bu çalışmada ilaca bağlı sarkoidozu tanımlamak için en büyük farmakovijilans veri tabanını kullandık…)Kaynak PubMed Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

Yöntemler:Veriler, Dünya Sağlık Örgütü (WHO) farmakovijilans veri tabanından (VigiBase) toplanmıştır. Steroidleri ve aşıları analizin dışında tuttuk. Birincil son nokta, bilgi bileşeni ( IC025 ) için %95 güvenilirlik aralığının alt son noktasıydı …)Kaynak PubMed Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

Sonuçlar: Toplam 127 raporun önemli IC 025 değeri vardı ilaca bağlı sarkoidoz değerleri ve 110, 2425 advers ilaç reaksiyonunu açıklayan son analize dahil edildi. Genel olarak, 2074 (%85,5) reaksiyon ‘ciddi’ olarak kabul edildi ve 86’sı (%3,5) ölümcül oldu. Sarkoidoz advers reaksiyonlarına yol açan ilaçların çoğu,

TNF-alfa antagonistleri,

interferon veya peg-interferon terapötikleri ve

immün kontrol noktası inhibitörleri idi. Diğer

Biyolojik ilaçlar, sarkoidoz yan etkileri ile daha az sıklıkla ilişkilendirilmiştir…)Kaynak PubMed Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

BRAF veya MEK inhibitörleri gibi kanser hedefli tedaviler, 37 vakada sarkoidoz reaksiyonları ile ilişkilendirilmiştir…)Kaynak PubMed Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

İlaca bağlı sarkoidoz için pulmoner hipertansiyon ilaçları da bildirilmiştir. Potansiyel sarkoidoz indükleyicileri olarak değerlendirilen 55 ilaçtan 25’i (%45,4) Medline’da hiçbir zaman ilaca bağlı sarkoidoz olarak rapor edilmemiştir…)Kaynak PubMed Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

Sonuçlar: İlaca bağlı sarkoidoz ile ilişkili şüpheli ilaçların bu ilaca bağlı advers olayın tanınmasını iyileştirecek ayrıntılı bir listesini sunuyoruz. Anahtar Kelimeler: ilaçlar; granülom; sarkoidoz.

Ek bilgi NOTU :

Tüberküloz yükünün yüksek olduğu Brezilya’da biyolojik ajan kullanımı ve tüberküloz riski 2020

Romatoloji Disiplini, Santa Casa de São Paulo Tıp Bilimleri Fakültesi, São Paulo, Brezilya

sorumlu yazar Sorumlu yazar. Yazışma: FGG Chaer, Santa Casa de São Paulo Tıp Bilimleri Fakültesi Romatoloji Disiplini, São Paulo, Brezilya. Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

Soyut

Arka plan

Brezilya, tüberküloz (TB) yükünün yüksek olduğu bir ülkedir. Biyolojik tedavilerin immünomodülatör etkisi, enfeksiyon riskinin artmasıyla ilişkilidir. Bu çalışmada

Romatoid artrit (RA),

Ankilozan spondilit (AS),

jüvenil idiyopatik artrit (JIA) ve

Psoriatik artrit (PsA) hastalarında biyolojik ajan kullanımı sonrası tek bir romatoloji merkezinde TB enfeksiyonunun görülme sıklığı değerlendirildi…)Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

Sarkoidoz ve primer biliyer kolanjit ABD’de en sık görülen nedenler iken, tüberküloz dünya çapında en yaygın nedenlerdir.

Sülfonilüreler gibi oral hipoglisemik ajanlar,

Fenitoin gibi antiepileptikler,

Penisilin,

Sülfonamidler,

Allopurinol,

Diltiazem,

Amiodaron,

Hidralazin gibi antibiyotikler ve

Berilyum ve

Silika gibi toksik maddelere maruz kalmanın da dahil olduğu çok sayıda ilacın granülomatöz hepatit ile ilişkili olduğu tanımlanmıştır. muhtemelen aşırı duyarlılık reaksiyonlarından kaynaklanmaktadır…)Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

Epidemiyoloji

Karaciğer, karaciğer biyopsilerinin yaklaşık %2 ila %10’unda bulunan retiküloendotelyal hücreler açısından çok zengin olduğundan, hepatik granülomlar yaygındır. Ne yazık ki, çok sayıda zararlı uyarana karşı spesifik olmayan bir reaksiyonun sonucu olabilirler ve tanısal bir verim sağlamada zorluk yaratabilirler. Kapsamlı bir değerlendirme sonrasında hepatik granülomların yaklaşık %10 ila %36’sının idiyopatik olduğu bulunabilir.

Sistemik sarkoidoz vakaların yaklaşık %50 ila %70’inde hepatosplenik tutulum ile ilişkilidir. PBC’deki granülomlar hastaların %25 ila %50’sinde mevcuttur…)Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

Mycobacterium tuberculosis (TB), akciğer TB’sinde %25,

Miliyer tüberkülozda ise %90’a varan oranlarda hepatik granülomlara neden olabilir.

Tüberküloz ve sarkoidoz en sık görülen nedenlerdir ve granülomatöz hepatit vakalarının yaklaşık %50 ila %65’ini oluşturur. ..)Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

Histoplazmoz ile ilişkili granülomatöz hepatit, Ohio Nehri Vadisi gibi ülkenin orta batı ve orta kesimlerinin endemik bölgelerinde yaygın olarak bulunur ve Ohio’daki vakaların yaklaşık %12’sini oluşturur. Koksidioidomikoz ABD’nin güneybatı kesimlerinde yaygındır..)Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

İnce iğne karaciğer biyopsisi, granülomatöz hepatitin tanısında önemli bir tanı aracıdır, ancak farklı etiyolojileri ayırt etmek zor olabilir. Granülom bulma olasılığı karaciğerdeki granülomların yoğunluğuyla orantılıdır ve biyopside gözden kaçabilir. Mantarlar, spiroketler, asit dirençli basiller, ovalar, yabancı cisimler, fibrin ve lipid vakuollerin değerlendirilmesi önemlidir…)Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

Eskiden primer biliyer siroz olarak bilinen primer biliyer kolanjit, ABD’de granülomatöz hepatitin bir başka yaygın nedenidir. Genellikle orta yaşlı kadınlarda görülen, intrahepatik safra kanallarının harabiyeti ile karakterize, otoimmün kronik bir karaciğer hastalığıdır. PBC’deki granülomlar hastaların %25 ila %50’sinde bulunur ve hasarlı safra kanallarını çevreleyen bulunur. Anti-mitokondriyal antikorlar (AMA), PBC tanısında oldukça spesifiktir ve hastaların yaklaşık %95’inde mevcuttur. Biyopside kaybolan safra kanalı sendromuna benzer bir görünüme sahiptir. İlginç bir şekilde sarkoidozun safra kanalı sendromunun kaybolmasıyla ilişkili olduğu bulunmuştur…)Yazarlar

Hima Doppalapudi 1 ; Johnathon T. Markus 2 ; Utsav Parekh 3 .

Bağlantılar

1 McLaren Macomb

2 McLaren

3 Pramukhswami Tıp Fakültesi, Karamsad, Gujarat (Hindistan)

Son Güncelleme: 24 Ekim 2022 .

Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

Hepatik Granülomların Nedenleri

Hepatik granülomlar çok çeşitli bozukluklarla ilişkilidir (Tablo(Tablo 1)Batı’da en yaygın nedenler sarkoidoz, ilaca bağlı, tüberküloz, neoplastik hastalık ve primer biliyer kolanjittir (eski adıyla primer biliyer siroz (PBC)). Bulaşıcı nedenler Tabloda özetlenmiştir..)

1 Sheila Sherlock Karaciğer Merkezi, Royal Free Hastanesi, Londra, Birleşik Krallık

2 Histopatoloji Bölümü, Royal Free Hastanesi, Londra, Birleşik Krallık

sorumlu yazar Sorumlu yazar.

Rachel Westbrook, MRCP, Danışman Hepatolog, Sheila Sherlock Karaciğer Merkezi, Royal Free Hastanesi, Londra, Birleşik Krallık.

Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

Tablo 1

Hepatik Granülomun Nedenleri

Otoimmün Bozukluklar

Sarkoidoz

Kolestatik karaciğer hastalığı, örneğin primer biliyer kolanjit

Polimiyalji romatika

Vaskülitler

Wegener granülomatozu

Poliarteritis nodosa

Churg-Strauss sendromu

Enfeksiyonlar

Bakteriyel, fungal, viral, paraziter (Tablo(Tablo 22) Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

İlaçlar

Nitrofurantoin, allopurinol, fenitoin (Tablo(Tablo 33)

Allopurinol, Bacillus Calmette-Guérin, karbamazepin, klorpropamid, diltiazem, altın, halotan, hidralazin, interferon-α, mebendazol, metildopa, nitrofurantoin, fenilbutazon, fenitoin, prokainamid, kinidin, sülfa ilaçları..)Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

Kötücül hastalık

Hodgkin lenfoma ve Hodgkin olmayan lenfoma

Böbrek hücreli karsinom

Karaciğer metastazları

Miras

Kronik granülomatöz hastalık

Kronik Gastrointestinal Hastalık

Crohn hastalığı

Ameliyat Sonrası Görünüm

Jejunoileal baypas

Metal Toksisitesi

Bakır toksisitesi

Beriliyoz

Yabancı Maddelerin Yutulması

Mineral yağ, talk, nişasta

Toksinler

Bacillus Calmette-Guérin’in intravezikal uygulaması

İdiyopatik..)Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

Tablo 2

Hepatik Granülomun Enfeksiyöz Nedenleri

Bakteriyel

Tüberküloz

Bruselloz

Listeriosis

Mycobacterium avium kompleksi

Yaygın Bacillus Calmette-Guérin enfeksiyonu

Rickettsia (tifüs ateşi ve Boutonneuse ateşi)

Coxiella burnetii (Q ateşi)

Spiroketal (Lyme hastalığı)

İkincil sifiliz

Lepramatoz cüzzam

Yersiniosis

Psittakoz

Tropheryma Whipplei (Whipple hastalığı)

Melioidoz

Tularemi

Çizilme ateşine yakalanmak

viral

Sitomegalovirüs

Epstein Barr Virüsü

Hepatit A, B ve C

Mantar

Histoplazmoz

Koksidioidomikoz

kriptokok

Kandidiyaz

Nokardiyoz

Parazit

şistozomiyaz

Toksoplazmoz

Visseral larva göçleri

Visseral leishmaniasis..)

1 Sheila Sherlock Karaciğer Merkezi, Royal Free Hastanesi, Londra, Birleşik Krallık

2 Histopatoloji Bölümü, Royal Free Hastanesi, Londra, Birleşik Krallık

sorumlu yazarSorumlu yazar.

Rachel Westbrook, MRCP, Danışman Hepatolog, Sheila Sherlock Karaciğer Merkezi, Royal Free Hastanesi, Londra, Birleşik Krallık.Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

Granülomatöz karaciğer hastalığı

Granülomatöz karaciğer hastalığı yaygın bir sorundur ve sıklıkla altta yatan sistemik hastalığın varlığına dair ipucu sağlar. Karaciğer biyopsisinde hepatik granülomat bulguları sıklıkla klinisyen ve danışmanın kafasını karıştırır. Granülomatöz karaciğer hastalığı, anormal karaciğer paneliyle ortaya çıkabilir ancak semptom göstermez. Hastalar sistemik sürecin belirtileriyle başvurabilirler. Sistemik sürecin tanımlanması, uygun tedaviye ve altta yatan hastalığın doğal seyrinde iyileşmeye olanak sağlayabilir…)Hepatoloji Bölümü, Northwestern Üniversitesi Feinberg Tıp Fakültesi, 676 North Saint Clair Street, Suite 1900, Chicago, IL 60611, ABD Kaynak Telif Hakkı © 2012 Elsevier Inc

Danışmanın yaklaşımı

Hepatik granülomlar tanısal karaciğer biyopsilerinde nadiren gözlenmez ve 1 veya 2 granülomat mutlaka ilgili bir hastalık sürecini göstermez. Bununla birlikte, eğer hepatik granülomatozis kesin ise, kapsamlı bir öykü, fizik muayene ve kan testi tetkikleri yapılmalıdır.

Öyküye bakıldığında

Ateş,

Kilo kaybı,

Eklem ağrıları,

Miyalji gibi belirtiler araştırılmalıdır. Hastalarda

Öksürük,

Nefes darlığı gibi akciğer semptomları görülebilir...)Hepatoloji Bölümü, Northwestern Üniversitesi Feinberg Tıp Fakültesi, 676 North Saint Clair Street, Suite 1900, Chicago, IL 60611, ABD Kaynak Telif Hakkı © 2012 Elsevier Inc

Özet

Diğer semptomlar arasında

ishal,

kilo kaybı veya

bağırsaklardaki iltihaplanmaya bağlı karın ağrısı,

ağrı veya yemek yeme veya

tuvalete gitme zorluğu,

ateş,

öksürük,

CGD’niz olup olmadığını belirlerken tüm tıbbi geçmişinizi doktorunuzla tartışmanız önemlidir. Semptomlar benzer olduğundan CGD, inflamatuar barsak hastalığı (IBD) olarak yanlış teşhis edilebilir...)Kaynak © 2022 Horizon Therapeutics plc

Kronik granülomatöz hastalık testi

Granülomların birçok nedeni vardır. En yaygın olanları

Belirli ilaçlar

İlaca bağlı karaciğer hasarı

Hodgkin ve Hodgkin olmayan lenfomalar

Sarkoidoz

Karaciğer

Hepatik Granülomların Belirtileri

Granülomların kendisi tipik olarak hiçbir belirtiye neden olmaz. Karaciğer hafifçe büyüyebilir ve hafif sarılık (ciltte ve göz aklarında sarımsı bir renk değişikliği) gelişebilir. Diğer semptomlar gelişirse granülomlara neden olan bozukluktan kaynaklanır. Sarkoidozun neden olduğu granülomlar kendiliğinden kaybolabilir veya herhangi bir belirgin belirtiye neden olmadan yıllarca devam edebilir…)Kaynak Telif Hakkı © 2024 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, ABD

Hepatik Granülomların Tanısı

Karaciğer görüntüleme testleri

Bazen karaciğer biyopsisi

Doktorlar ilaç kullanımı ve granülomlara neden olabilecek diğer bozukluklar hakkında sorular sorar. Doktorlar ayrıca karaciğeri değerlendirmek için kan testleri ve ultrasonografi, bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MRI) gibi görüntüleme testleri de yaparlar. Ancak sonuçlar kesin olmayabilir. Teşhisi doğrulamak için biyopsi (mikroskop altında incelemek için bir iğne ile karaciğer dokusundan küçük bir numunenin alınması) gerekebilir.

Genel Bakış

Kronik granülomatöz hastalığı (CGD), fagosit adı verilen bir tür beyaz kan hücresi düzgün çalışmadığında ortaya çıkan kalıtsal bir hastalıktır. Fagositler genellikle vücudunuzun enfeksiyonlarla savaşmasına yardımcı olur. Fagositler gerektiği gibi çalışmadıklarında vücudunuzu bakteri ve mantar enfeksiyonlarından koruyamazlar…)Kaynak © 1998-2024 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER).

Kronik granülomatöz hastalığı olan kişilerde akciğerlerde, deride, lenf düğümlerinde, karaciğerde, midede ve bağırsaklarda veya diğer bölgelerde enfeksiyonlar gelişebilir. Ayrıca enfekte bölgelerde beyaz kan hücresi kümeleri de gelişebilir. Çoğu kişiye çocukluk döneminde CGD tanısı konulur , ancak bazı kişilere yetişkinliğe kadar teşhis konulamayabilir...)Kaynak © 1998-2024 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER).

Belirtiler

Kronik granülomatöz hastalığı olan kişiler birkaç yılda bir ciddi bakteri veya mantar enfeksiyonu geçirir. Pnömoni de dahil olmak üzere akciğerlerde enfeksiyon yaygındır. CGD’li kişiler ölü yapraklara, malç veya samana maruz kaldıktan sonra ciddi bir tür mantar pnömonisi geliştirebilirler…)Kaynak © 1998-2024 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER).

CGD’li kişilerin cilt, karaciğer, mide ve bağırsak, beyin ve göz enfeksiyonları yaşaması da yaygındır . Enfeksiyonlarla ilişkili semptomlar şunları içerir:

Ateş.

Nefes alırken veya nefes verirken göğüs ağrısı.

Şişmiş ve ağrılı lenf bezleri.

Devam eden burun akıntısı.

Döküntü, şişme veya kızarıklığı içerebilecek cilt tahrişi.

Aşağıdakileri içerebilecek gastrointestinal problemler:

Kusma.

İshal.

Karın ağrısı.

Kanlı dışkı.

Tedavi

Tedaviler şunları içerebilir:

Enfeksiyon yönetimi. Sağlık uzmanınız bakteriyel ve fungal enfeksiyonları başlamadan önce önlemek için çalışacaktır. Tedavi, trimetoprim ve sülfametoksazol kombinasyonunu (Bactrim, Sulfatrim Pediatric) veya itrakonazolü (Sporanox, Tolsura) içerebilir. Enfeksiyon meydana gelirse ek antibiyotikler veya antifungal ilaçlar gerekli olabilir.

İnterferon-gamma. Bazen bağışıklık sisteminizdeki hücrelerin enfeksiyonlarla savaşmasına yardımcı olabilecek interferon-gamma enjeksiyonları yaptırabilirsiniz.

Kök hücre nakli. Bazı durumlarda kök hücre nakli CGD için bir tedavi sağlayabilir . Kök hücre nakli ile tedaviye karar vermek, prognoz, donör mevcudiyeti ve kişisel tercih gibi bir dizi faktöre bağlıdır…)Kaynak © 1998-2024 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER

Gelecekteki potansiyel tedaviler

Gen terapisi şu anda CGD tedavisi için araştırılmaktadır , ancak daha fazla araştırma gereklidir.