Fibrozis Hastalığı (Pulmoner Fibroz)
Pulmoner fibrozise ne sebep olur?
Çoğu zaman, pulmoner fibrozun nedeni bilinmemektedir. Bu durumda, buna idiyopatik pulmoner fibroz denir (idiyopatik, nedeni bilinmeyen anlamına gelir).Kaynak Healthdirect Australia
Tedavi
Pulmoner fibrozda meydana gelen akciğer skarlaşması geri döndürülemez ve mevcut hiçbir tedavinin hastalığın ilerlemesini durdurmada etkili olduğu kanıtlanmamıştır. ..)Kaynak © 1998-2023 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER).
Pulmoner fibrozis nedir?
Pulmoner fibroz, alveol olarak bilinen akciğerlerin hava keselerinin etrafındaki dantel benzeri dokunun hasar gördüğü, kalınlaştığı ve yaralandığı bir akciğer hastalığıdır. Akciğerler yaralanıp sertleştikçe nefes almak zorlaşır ve kan dolaşımına yeterli oksijen giremez…)Kaynak Healthdirect Australia
Pulmoner fibrozun belirtileri nelerdir?
Pulmoner fibrozisin semptomları şunları içerebilir:
Nefes darlığı – ilk başta sadece aktifken, ancak daha sonra sadece dinlenirken
Geçmeyen kuru, kesici bir öksürük
Yorgun olmak
Kilo kaybetmek
iştahını kaybetmek
Clubbing olarak bilinen şişkin parmak veya ayak uçlarına sahip olmak
Ağrıyan eklemler ve kaslar
Altta yatan nedeni tedavi etmek için bir şey yapılmazsa, pulmoner fibroz kötüleşme eğilimindedir…)Kaynak Healthdirect Australia
Pulmoner fibrozise ne sebep olur?
Çoğu zaman, pulmoner fibrozun nedeni bilinmemektedir. Bu durumda, buna idiyopatik pulmoner fibroz denir (idiyopatik, nedeni bilinmeyen anlamına gelir).Kaynak Healthdirect Australia
Bazı insanlarda bir sebep bulunabilir. Bu tür nedenler şunları içerir:
1.Radyoterapi tedavisinde veya Nöbetleri, Kalp problemlerini veya Enfeksiyonları tedavi etmek için kullanılan bazı ilaçlar
2.Bir işyerinde veya çevrede küf, asbest , silika, metal tozları ve zehirli dumanlar gibi zararlı toz veya kimyasalları solumak
2.Kemoterapi ilaçları ve Antibiyotikler gibi bazı ilaçlar ve keyif verici ilaçlar
romatoid artrit veya bağ dokusu hastalığı gibi bir otoimmün hastalığa sahip olmak
inflamatuar hastalığı olan sarkoidoz..)Kaynak Healthdirect Australia
Pulmoner fibroz nasıl teşhis edilir?
Doktorunuz pulmoner fibrozunuz olabileceğinden şüphelenirse sizinle konuşacak ve sizi muayene edecek ve işiniz, sigara kullanımı ve ciğerlerinizi etkileyebilecek diğer her şey hakkında sorular soracaktır. Aşağıdakiler gibi testler sipariş edebilirler:
Kan testleri
Röntgen
BT taraması veya MRI
Akciğer fonksiyon testleri
Ciğerlerinizin içine bakma prosedürü ( bronkoskopi )
Laboratuvarda incelenmek üzere akciğerlerinizden küçük bir numunenin alındığı bir akciğer biyopsisi..)Kaynak Healthdirect Australia
Pulmoner fibroz nasıl tedavi edilir?
Size pulmoner fibroz teşhisi konulursa, büyük olasılıkla multidisipliner bir ekip tarafından tedavi edileceksiniz. Tedaviniz şunları içerebilir:
1.Kalıcı akciğer değişikliklerini önlemek, yara izini önlemek, iltihaplanmayı azaltmak veya vücudun bağışıklık sistemini zayıflatmak için steroidler gibi ilaçlar
2.Nefes almayı kolaylaştırmak için ponponlar veya oksijen tedavisi
3.Pulmoner fibroz şiddetli ise akciğer nakli..)Kaynak Healthdirect Australia
Pulmoner fibroz, akciğer dokusu hasar gördüğünde ve yaralandığında ortaya çıkan bir akciğer hastalığıdır. Bu kalınlaşmış, sert doku, akciğerlerinizin düzgün çalışmasını zorlaştırır. Pulmoner fibroz kötüleştikçe, giderek daha fazla nefes darlığı yaşarsınız…)
Pulmoner fibroz ile ilişkili yara izi, çok sayıda faktörden kaynaklanabilir. Ancak çoğu durumda, doktorlar soruna neyin neden olduğunu tam olarak belirleyemez. Bir neden bulunamadığında, durum idiyopatik pulmoner fibroz olarak adlandırılır…)
Pulmoner fibrozun neden olduğu akciğer hasarı onarılamaz, ancak ilaçlar ve terapiler bazen semptomları hafifletmeye ve yaşam kalitesini iyileştirmeye yardımcı olabilir. Bazı insanlar için akciğer nakli uygun olabilir…)
Belirtiler
Pulmoner fibrozisin belirti ve semptomları şunları içerebilir:
Nefes darlığı (dispne)
kuru öksürük
Tükenmişlik
Açıklanamayan kilo kaybı
Ağrıyan kaslar ve eklemler
El veya ayak parmaklarının uçlarının genişletilmesi ve yuvarlatılması (çomak parmak)
Pulmoner fibrozisin seyri – ve semptomların şiddeti – kişiden kişiye önemli ölçüde değişebilir. Bazı insanlar şiddetli hastalıkla çok çabuk hasta olurlar. Diğerleri, aylar veya yıllar içinde daha yavaş kötüleşen orta şiddette semptomlara sahiptir.
Bazı insanlar, birkaç günden haftalara kadar sürebilen şiddetli nefes darlığı gibi semptomlarında hızlı bir kötüleşme (akut alevlenme) yaşayabilir. Akut alevlenmeleri olan kişiler mekanik ventilatöre bağlanabilir. Doktorlar ayrıca akut alevlenmeyi tedavi etmek için antibiyotikler, kortikosteroid ilaçlar veya başka ilaçlar da reçete edebilir…)
Nedenler
Pulmoner fibroz, ciğerlerinizdeki hava keselerinin (alveoller) etrafındaki ve arasındaki dokuyu yaralar ve kalınlaştırır. Bu, oksijenin kan dolaşımınıza geçmesini zorlaştırır. Hasar, belirli toksinlere uzun süreli maruz kalma, belirli tıbbi durumlar, radyasyon tedavisi ve bazı ilaçlar dahil olmak üzere birçok farklı faktörden kaynaklanabilir…)
Mesleki ve çevresel faktörler
Bir dizi toksine ve kirleticiye uzun süre maruz kalmak ciğerlerinize zarar verebilir. Bunlar şunları içerir:
silika tozu
asbest lifleri
Sert metal tozları
Kömür tozu
Tahıl tozu
Kuş ve hayvan pislikleri
Radyasyon tedavileri
Akciğer veya meme kanseri için radyasyon tedavisi gören bazı kişiler, ilk tedaviden aylar veya bazen yıllar sonra akciğer hasarı belirtileri gösterir. Hasarın ciddiyeti şunlara bağlı olabilir:
Akciğerin ne kadarı radyasyona maruz kaldı?
Uygulanan toplam radyasyon miktarı
Kemoterapinin de kullanılıp kullanılmadığı
Altta yatan akciğer hastalığının varlığı..)
ilaçlar
Pek çok ilaç, özellikle aşağıdakiler gibi ilaçlar akciğerlerinize zarar verebilir:..)Kaynak © 1998-2023 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER).
Kemoterapi ilaçları.
Metotreksat (Trexall, Otrexup, diğerleri) ve
Siklofosfamid gibi kanser hücrelerini öldürmek için tasarlanmış ilaçlar da akciğer dokusuna zarar verebilir…)Kaynak © 1998-2023 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER).
Kalp ilaçları.
Amiodaron (Cordarone, Nexterone, Pacerone) gibi düzensiz kalp atışlarını tedavi etmek için kullanılan bazı ilaçlar akciğer dokusuna zarar verebilir…)Kaynak © 1998-2023 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER).
Bazı antibiyotikler.
Nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin, diğerleri) veya
Etambutol gibi antibiyotikler akciğer hasarına neden olabilir…)Kaynak © 1998-2023 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER).
Antiinflamatuar ilaçlar.
Rituximab (Rituxan) veya Sulfasalazine (Azulfidine) gibi bazı antiinflamatuar ilaçlar akciğer hasarına neden olabilir...)Kaynak © 1998-2023 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER).
Tıbbi durumlar
Akciğer hasarı, aşağıdakiler de dahil olmak üzere bir dizi koşuldan da kaynaklanabilir:
Dermatomiyozit
polimiyozit
Karışık bağ dokusu hastalığı
Sistemik lupus eritematoz
Romatizmal eklem iltihabı
sarkoidoz
skleroderma
Akciğer iltihaplanması
Birçok madde ve durum pulmoner fibrozise yol açabilir. Öyle olsa bile, çoğu durumda neden asla bulunamaz. Bilinen bir nedeni olmayan pulmoner fibroz, idiyopatik pulmoner fibroz olarak adlandırılır…)Kaynak © 1998-2023 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER).
Komplikasyonlar
Pulmoner fibrozisin komplikasyonları şunları içerebilir:
Akciğerlerinizdeki yüksek tansiyon (pulmoner hipertansiyon). Sistemik yüksek tansiyondan farklı olarak, bu durum yalnızca akciğerlerinizdeki atardamarları etkiler. En küçük arterler ve kılcal damarlar yara dokusu tarafından sıkıştırıldığında başlar ve akciğerlerinizdeki kan akışına karşı direncin artmasına neden olur.Bu da pulmoner arterler ve sağ alt kalp odası (sağ ventrikül) içindeki basıncı yükseltir. Bazı pulmoner hipertansiyon türleri, giderek kötüleşen ve bazen ölümcül olan ciddi hastalıklardır…)Kaynak © 1998-2023 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER).
Sağ taraflı kalp yetmezliği (kor pulmonale). Bu ciddi durum, kalbinizin sağ alt odası (ventrikül) kanı kısmen tıkalı pulmoner arterlerden geçirmek için normalden daha fazla pompalamak zorunda kaldığında ortaya çıkar.
Solunum yetmezliği. Bu genellikle kronik akciğer hastalığının son aşamasıdır. Kan oksijen seviyeleri tehlikeli bir şekilde düştüğünde ortaya çıkar.
Akciğer kanseri. Uzun süredir devam eden pulmoner fibroz, Akciğer Kanseri geliştirme riskinizi de artırır.
Akciğer komplikasyonları. Pulmoner fibrozis ilerledikçe akciğerlerde kan pıhtılaşması, akciğerin çökmesi veya akciğer enfeksiyonları gibi komplikasyonlara yol açabilir...)Kaynak © 1998-2023 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER).
Teşhis
Durumunuzu teşhis etmek için doktorunuz tıbbi ve aile geçmişinizi gözden geçirebilir, belirtilerinizi ve semptomlarınızı tartışabilir, toza, gazlara ve kimyasallara maruz kalma durumunuzu gözden geçirebilir ve fizik muayene yapabilir. Fizik muayene sırasında doktorunuz nefes alırken ciğerlerinizi dikkatlice dinlemek için bir stetoskop kullanacaktır. Ayrıca aşağıdaki testlerden birini veya birkaçını önerebilir…)Kaynak © 1998-2023 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER).
Görüntüleme testleri
Göğüs röntgeni. Göğüs röntgeni göğsünüzün görüntülerini gösterir. Bu, pulmoner fibrozise özgü skar dokusunu gösterebilir ve hastalığın ve tedavinin seyrini izlemek için yararlı olabilir. Ancak bazen göğüs röntgeni normal olabilir ve nefes darlığınızı açıklamak için daha ileri testler gerekebilir.
Bilgisayarlı tomografi (BT) taraması. CT tarayıcılar, vücuttaki iç yapıların enine kesit görüntülerini üretmek için birçok farklı açıdan alınan X-ışını görüntülerini birleştirmek için bir bilgisayar kullanır. Yüksek çözünürlüklü BT taraması, pulmoner fibrozun neden olduğu akciğer hasarının boyutunu belirlemede özellikle yardımcı olabilir. Ayrıca, bazı fibroz türleri karakteristik paternlere sahiptir…)Kaynak © 1998-2023 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER).
Ekokardiyogram. Bir ekokardiyogram, kalbi görselleştirmek için ses dalgalarını kullanır. Kalbinizin yapılarının hareketsiz görüntülerini ve kalbinizin nasıl çalıştığını gösteren videoları üretebilir. Bu test, kalbinizin sağ tarafında meydana gelen basınç miktarını değerlendirebilir.
Akciğer fonksiyon testleri
Solunum fonksiyon testi. Çeşitli solunum fonksiyon testleri yapılabilir. Spirometri adı verilen bir testte, bir makineye bağlı bir tüp aracılığıyla hızlı ve güçlü bir şekilde nefes verirsiniz. Makine, ciğerlerinizin ne kadar hava tutabileceğini ve havayı ciğerlerinize ne kadar hızlı girip çıkarabileceğinizi ölçer. Akciğer hacimlerinizi ve difüzyon kapasitenizi ölçmek için başka testler yapılabilir.
Nabız oksimetresi. Bu basit test, kanınızdaki oksijen doygunluğunu ölçmek için parmaklarınızdan birinin üzerine yerleştirilmiş küçük bir cihaz kullanır. Oksimetri, hastalığın seyrini izlemenin bir yolu olarak hizmet edebilir.
Egzersiz stres testi. Aktif olduğunuzda akciğer fonksiyonunuzu izlemek için bir koşu bandı veya sabit bisiklet üzerinde bir egzersiz testi kullanılabilir.
Arteriyel kan gazı testi. Bu testte doktorunuz, genellikle bileğinizdeki bir atardamardan alınan bir kan örneğini test eder. Numunedeki oksijen ve karbondioksit seviyeleri daha sonra ölçülür.
Doku örneği (biyopsi)
Diğer testler durumu teşhis edemediyse, doktorların az miktarda akciğer dokusu (biyopsi) alması gerekebilir. Biyopsi daha sonra pulmoner fibrozu teşhis etmek veya diğer durumları ekarte etmek için bir laboratuvarda incelenir. Doku örneği şu yollardan biriyle elde edilebilir:..)Kaynak © 1998-2023 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER).
Tedavi
Pulmoner fibrozda meydana gelen akciğer skarlaşması geri döndürülemez ve mevcut hiçbir tedavinin hastalığın ilerlemesini durdurmada etkili olduğu kanıtlanmamıştır. ..)Kaynak © 1998-2023 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER).Bazı tedaviler semptomları geçici olarak iyileştirebilir veya hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilir. Diğerleri yaşam kalitesini artırmaya yardımcı olabilir. Doktorlar, durumunuza en uygun tedaviyi belirlemek için durumunuzun ciddiyetini değerlendirecektir.
ilaçlar
DoktorunuzPirfenidon (Esbriet) ve Nintedanib (Ofev) dahil olmak üzere daha yeni ilaçlar önerebilir. Bu ilaçlar idiyopatik pulmoner fibrozisin ilerlemesini yavaşlatmaya yardımcı olabilir. Her iki ilaç da Gıda ve İlaç İdaresi (FDA) tarafından onaylanmıştır. Ek ilaçlar ve bu ilaçların yeni formülasyonları geliştirilmektedir ancak henüz FDA onayı almamıştır…)Kaynak © 1998-2023 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER).
Nintedanib, ishal ve mide bulantısı gibi yan etkilere neden olabilir. Pirfenidonun yan etkileri döküntü, mide bulantısı ve ishali içerir.Araştırmacılar, pulmoner fibrozu tedavi etmek için ilaçları incelemeye devam ediyor.Doktorlar, idiyopatik pulmoner fibrozlu kişilerde yaygın olarak görülen bir sindirim durumu olan Gastroözofageal Reflü Hastalığını (GÖRH) tedavi etmek için Anti-asit ilaçları önerebilir..)
Oksijen terapisi..)
Akciğer nakli..)Kaynak © 1998-2023 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER).