Craniopharyngioma Beyin Tümörleri
Kraniofaringiomlar sporadik tümörlerdir, yani gelişimlerinin nedeni bilinmemektedir ve bilinen hiçbir risk faktörü yoktur…)Kaynak 2022 Amerikan Nörolojik Cerrahlar Derneği
Özet Pek çok uzman, kraniyofarenjiyomları, cerrahi olarak tamamen çıkarıldıklarında (rezeke edildiklerinde) bile tekrarlama eğiliminde olduklarından, kronik bir hastalık olarak görmektedir. ..)Kaynak 2020 NORD – Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü
Belirtiler
Semptomların ortaya çıkması tümörün yeri ve boyutuna bağlıdır. Bazı tümörler semptomlara neden olmadan önce büyük olabilirken, diğerleri çok küçükken ortaya çıkabilir. ..)Kaynak 2022 Amerikan Nörolojik Cerrahlar Derneği
Belirtiler şunları içerir:
Baş ağrısı
Periferik alan görme kaybı
Göz hareketi zayıflığı/çift görme
Kusma
Kişilik değişiklikleri, kafa karışıklığı
Hormonal yetmezlik/hipotalamik disfonksiyon
Aşırı susama ve idrara çıkma (diabetes insipidus)
Çocuklarda bodur büyüme veya gecikmiş ergenlik
Tükenmişlik
Hiperfaji ve kilo alımı
Artan uyku hali, sıcak/soğuk intoleransı
Adrenal yetmezlik
Tükenmişlik
Düşük kan basıncı..)Kaynak 2022 Amerikan Nörolojik Cerrahlar Derneği
Kraniofaringiom Türleri
Adamantinomatöz Varyant : Histopatolojik bulgular ıslak keratin, kalsifikasyonlar, stellat retikulum ve palizat epitelyumu içerir. Beta-katenin kodlayan bir gen olan CTNNB1’in ekson 3’ünde mutasyonlar kaydedilmiştir.
Papiller Varyant : Bu alt tip tipik olarak kalsifikasyondan yoksundur ve neredeyse yalnızca yetişkinlerde bulunur. BRAF V600E’nin ekson 15’inde mutasyonlar tanımlanmıştır. Bu alt tip için BRAF inhibitörleri ile medikal tedavinin etkinliğini araştıran devam eden araştırmalar, cesaret verici ön sonuçlarla başlamıştır..)Kaynak 2022 Amerikan Nörolojik Cerrahlar Derneği
Kraniyofarenjiyoma ne sebep olur?
Kraniyofarenjiyomun kesin nedeni bilinmemekle birlikte, uzmanlar, tümörün , cenin başı, yüzü ve beyni oluşurken erken gebelikte beklendiği gibi kaybolmayan artık doku parçalarından büyüdüğünü tahmin ediyor... Kaynak 2022 MedicineNet, Inc.
Tedavi Ameliyat
Kraniyofarenjiyomun cerrahi rezeksiyonu çoğu hasta için tercih edilen başlangıç tedavisidir..)Hipotalamusa yapışık tümör bölümleri, hipotalamik hasarın potansiyel yıkıcı etkileri nedeniyle genellikle rezeke edilmez. ..)Kaynak 2022 Amerikan Nörolojik Cerrahlar Derneği
Cerrahi müdahalenin bazı riskleri vardır, bu yüzden bunları deneyimli bir beyin cerrahı ile iyice tartışmak önemlidir...)Kaynak 2022 Amerikan Nörolojik Cerrahlar Derneği
Diğer Tedaviler
Radyoterapi : Radyasyon, tümörün DNA’sına zarar vererek çalışır ve farklı tekniklerle (standart eksternal ışın, stereotaktik radyocerrahi ve proton ışını) uygulanabilir. Kraniofaringiomlarda, cerrahi rezeksiyondan sonra herhangi bir rezidüel veya nükseden tümörü hedeflemek ve hipotalamusa yapışık tümörlerin tedavisinde kullanılabilir. Radyoterapinin sağlayıcı ile ayrıntılı olarak tartışılması gereken riskleri vardır...)Kaynak 2022 Amerikan Nörolojik Cerrahlar Derneği
Çeşitli : Kraniyofarenjiyomlar için daha az yaygın olan ve ortaya çıkan tedavileri tartışan literatür vardır. Bu, paklitaksel, karboplatin gibi kemoterapinin kullanımını ve papiller kraniyofarenjiyom için BRAF inhibitörlerinin uygulanmasını, intrakaviter fosfor-32, itriyum, bleomisin, rhemium’un cerrahi olarak yerleştirilmesini ve interstisyel brakiterapi uygulamasını içerir. Sağlayıcı ile ayrıntılı olarak tartışılması gereken bu tedavi seçenekleriyle ilgili riskler vardır…)Kaynak 2022 Amerikan Nörolojik Cerrahlar Derneği
Kraniofaringioma, merkezi sinir sisteminin (CNS) nadir görülen, neredeyse iyi huylu bir tümörüdür. Sellar/parasellar bölgede ortaya çıkabilen ve
Baş ağrısı,
Bulantı ve
Kusma,
Görme bozuklukları ve
Endokrin rahatsızlıklar gibi çok çeşitli semptomatoloji üretebilen kısmen kistik bir embriyonik malformasyondur. Onu tedavi eden klinisyenler için özel bir zorluğu temsil eder; Kaynak NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD
Bu klinisyenler genellikle
Beyin cerrahisi,
Nöro-oftalmoloji,
Nöroloji,
Endokrinoloji ve
Pediatri içerir. Zorluk, tümörün kendisini çevreleyen yüzeylere yapışma yeteneğinden kaynaklanmaktadır.Bu nedenle kontrol edilmesi son derece zordur ve aynı zamanda yüksek tekrarlama oranlarıyla da ünlüdür. ..)Kaynak NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD
Kraniofaringioma, yılda milyon kişi başına 0,5 ila 2 vaka insidansına sahiptir. Kraniofaringiomlar her yaşta tanınabilir. Genel olarak, tüm intrakraniyal tümörlerin %1,2 ila 4’ünü oluşturan bir pediatrik hastalık olarak kabul edilir; ancak kraniyofarenjiyomların yaklaşık yarısı erişkinlerde teşhis edilir. 5 ila 14 yaş ve 50 ila 74 yaşlarında artan bir insidans oranı ile klasik bir iki modlu yaş dağılımına sahiptir…)Kaynak NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD
Kraniofaringioma yaklaşık %50 gibi çok yüksek bir nüks oranına sahiptir. Aynı zamanda yüksek sağkalım oranlarına sahiptir (%83 ila %96 beş yıllık sağkalım ve %65 ila %100 10 yıllık sağkalım) ama aynı zamanda benzer morbidite oranları taşır, hemen hemen tüm hastalarda bir miktar sekel gelişir...)Kaynak NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD
Ek bilgi NOTU : Şekel Nedir .?
Bir hastalıktan sonra yerleşip kalan işlev veya doku bozukluğu.
Tedavi / Yönetim
Kraniyofarenjiyomların tedavisi, yerleşimleri, invaziv olmaları ve komşu nörovasküler yapılara yakınlıkları nedeniyle zordur. Kraniofaringioma tedavisinde cerrahi, radyoterapi ve intrakistik tedavi dahil olmak üzere birden fazla modalite uygulanabilir. Tedavi seçimi, cerrahi tipi ve kapsamı her hasta için kişiselleştirilmelidir. Tedavi stratejisine karar verilirken hastanın yaşı, altta yatan tıbbi komorbiditeler, tümörün yeri, tipi ve invazivliği ve nihayetinde beyin cerrahı deneyimi göz önünde bulundurulmalıdır. En iyi tedavi rejimi konusunda fikir birliği yoktur...)Kaynak NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD
Ameliyat Öncesi Yönetim
Hormonal yetmezlik, özellikle sekonder adrenal yetmezlik ve hipotiroidizm ameliyattan önce glukokortikoid ve tiroid hormon replasmanı ile tedavi edilmelidir. Glukokortikoid replasmanı, 2 ila 3 bölünmüş dozda 20 ila 30 mg hidrokortizon veya tek veya bölünmüş dozda 5 ila 10 mg prednizon ile yapılır. Levotiroksin, tiroid hormon eksikliğini gidermenin en iyi yoludur…)Kaynak NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD
Hidrosefali tedavisi için beyin omurilik sıvısını boşaltmak için geçici veya kalıcı bir şant gerekebilir. Ameliyat Tanıyı doğrulamak için cerrahi müdahale, nörolojik defisite neden olan tümörler, hipofiz disfonksiyonu ve hidrosefali endikedir. En yaygın cerrahi yaklaşımlar,..)Kaynak NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD
Kraniofaringioma, kanserli olmayan (iyi huylu) beyin tümörünün nadir görülen bir türüdür…)Kraniofaringioma, beynin birçok vücut fonksiyonunu kontrol eden hormonları salgılayan hipofiz bezinin yakınında başlar. Bir kraniyofarenjiyom yavaş büyüdükçe, hipofiz bezinin ve beyindeki diğer yakın yapıların işlevini etkileyebilir…)Kaynak NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD
Tedavi
Kraniofaringioma tedavi seçenekleri şunları içerir:..Ameliyat…)Radyasyon tedavisi. ..)Kemoterapi..)Kaynak 2022 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER)
Genellikle hipofiz bezi ve hipotalamusun yakınında oluşan, nadir görülen, iyi huylu (kanser olmayan) bir beyin tümörü. Kraniofaringiomlar yavaş büyür ve beynin diğer bölümlerine veya vücudun diğer bölümlerine yayılmazlar. Bununla birlikte, büyüyebilir ve hipofiz bezi, hipotalamus, optik kiazma, optik sinirler ve beyindeki sıvı dolu boşluklar dahil olmak üzere beynin yakın kısımlarına baskı yapabilirler.
Bu,
Büyüme,
Görme ve bazı hormonların yapımında sorunlara neden olabilir. Kraniyofarenjiyomlar genellikle çocuklarda ve genç erişkinlerde görülür...)Kaynak ABD Sağlık ve İnsan Hizmetleri Departmanı Ulusal Sağlık Enstitüleri Ulusal Kanser Enstitüsü
Kraniyofarenjiyom
NORD, McGill Üniversitesi Tıp Fakültesi MD Adayı Etienne Leveille’e ve Johns Hopkins Üniversitesi Tıp Fakültesi Nöroşirürji Bölümü Klinik Pediatrik Nöroşirürji Direktörü, Nöroşirürji, Pediatri ve Onkoloji Profesörü George I. Jallo’ya minnetle teşekkür eder. ..)Kaynak 2020 NORD – Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü
Bu raporun hazırlanmasında yardım..Kraniofaringioma kelimesinin Eş Anlamlıları Rathke kesesi tümörü kraniyofaringeal kanal tümörü Kraniyofarenjiyomun Alt Bölümleri adamantinomatöz kraniyofarenjiyom papiller kraniyofarenjiyom..)Kaynak 2020 NORD – Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü
Özet Pek çok uzman, kraniyofarenjiyomları, cerrahi olarak tamamen çıkarıldıklarında (rezeke edildiklerinde) bile tekrarlama eğiliminde olduklarından, kronik bir hastalık olarak görmektedir. ..)Kaynak 2020 NORD – Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü
Bununla birlikte, tümörün konumu, hipofiz bezini sıkıştırabilecek ve hormonal işlev bozukluğuna yol açabilecek şekildedir. İki optik sinirin kısmen kesiştiği optik kiazma, hipofiz bezinin üzerinde bulunur ve bu nedenle bir kraniyofarenjiyom tarafından sıkıştırılarak görme kusurlarına yol açabilir. Hipofiz bezinin bağlı olduğu hipotalamus da özellikle ameliyattan sonra zarar görebilir. ..)Kaynak 2020 NORD – Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü
Hipotalamus birçok biyolojik fonksiyonun düzenleyicisi olduğu için bu yapının zarar görmesi, obezite gelişimi (hipotalamik obezite) ve uyku döngülerinin bozulması gibi semptomlarla ilişkilidir. ..)Kraniyofarenjiyomun tedavisi, özellikle tümörün konumu nedeniyle tamamen rezeke edilemediği durumlarda, tümörün cerrahi olarak çıkarılmasını ve radyasyon tedavisini içerir…) Kaynak 2020 NORD – Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü
Tedaviye bağlı (iyatrojenik) komplikasyonlar
Kraniyofarenjiyomlar genellikle ameliyat sırasında hasar görebilecek birden fazla anatomik yapının yakınında bulundukları için cerrahi olarak çıkarılması zordur. ..)Kaynak 2020 NORD – Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü
Kraniyofarenjiyomlar tamamen çıkarılmış gibi görünseler bile tekrarlama eğilimindedir. Bu nedenle birçok hasta yaşamları boyunca birden fazla ameliyat geçirmek zorundadır. ..)Kaynak 2020 NORD – Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü
Ameliyatın sonuçları, yakın anatomik yapıların, özellikle hipofiz bezi ve hipotalamusun hasar görmesini içerir. Biliş, hafıza ve dikkat eksiklikleri de ameliyatın sonuçları olabilir…)Kaynak 2020 NORD – Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü
Uzun vadeli sonuçlar Düzgün bir şekilde yönetildiğinde, kraniyofarenjiyomu olan bireyler, 20 yıl boyunca %90’ın üzerinde bir hayatta kalma oranına sahiptir. Birçok uzman, tümörün tam rezeksiyonu ile bile tümör nüks oranları yüksek olduğundan, kraniyofarenjiyomları kronik bir hastalık olarak kabul eder. ..)Kaynak 2020 NORD – Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü
Mortaliteye yol açabilecek önemli komplikasyonlar arasında
Felçler,
Kardiyak komplikasyonlar,
Solunum komplikasyonları,
Kronik hipotalamik yetmezlik,
Hormonal yetersizlikler ve nöbetler bulunur. Çok nadir durumlarda, kraniyofarenjiyomlar malign hale gelebilir (malign transformasyon).Kraniofaringiomlar her yıl milyonda 0,5 ila 2 kişide görülür ve çocuklarda tüm kafa içi tümörlerin yaklaşık %1,2 ila 4’ünü temsil eder. Çoğunlukla iki yaş grubunda gelişirler (bimodal insidans zirveleri): 0-14 yaş arası çocuklar ve 50-74 yaş arası yetişkinler. Erkeklerde ve kadınlarda eşit olarak bulunurlar. Adamantinomatöz kraniyofarenjiyom daha yaygındır ve tüm kraniyofaringiomların %86 ila 89’unu temsil eder...) Kaynak 2020 NORD – Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü
Tedaviye bağlı
Kraniyofarenjiyomlarda hasar düzelebilirmi ?
Kraniofaringiomlar tipik olarak kısmen katı kütle ve kısmen sıvı dolu kistlerdir ve büyüyüp yakındaki organlar üzerinde baskı oluşturabilirler, bunlara aşağıdakiler dahildir:
Hipofiz bezi Optik yollar veya kiazma (görmeden sorumlu sinir liflerini içerir) Beynin üçüncü ventrikülü..)
Farklı kraniyofarenjiyom türleri nelerdir?
Adamantinomlar: En sık olarak çocuklarda görülür ve kraniyofaringeal kanal adı verilen embriyolojik yapıdaki hücrelerden kaynaklanır. Papiller: Yetişkinlerde daha sık görülür ve hipofiz bezinin ön kısmındaki hücrelerden kaynaklanır…) Kaynak 2022 MedicineNet, Inc.
Kraniyofarenjiyoma ne sebep olur?
Kraniyofarenjiyomun kesin nedeni bilinmemekle birlikte, uzmanlar, tümörün , cenin başı, yüzü ve beyni oluşurken erken gebelikte beklendiği gibi kaybolmayan artık doku parçalarından büyüdüğünü tahmin ediyor…)Kaynak 2022 MedicineNet, Inc.
Kraniyofarenjiyomun belirtileri nelerdir?
Kraniofaringioma şu şekilde semptomlara neden olur:
Beyin omurilik sıvısını biriktiren ventriküllerin içindeki Monro foramenlerinin sıkıştırılması, beyinde basınç artışına neden olur ( hidrosefali ) Hipofiz bezinin hormon üretimini bozması
Optik sinire baskı yapmak veya zarar vermek..)Kaynak 2022 MedicineNet, Inc.
Kraniofaringioma nasıl teşhis edilir?
Tıbbi geçmişinizi ve mevcut semptomlarınızı analiz ettikten sonra, doktor bir fizik muayene yapacak ve aşağıdakileri içerebilecek bazı testler önerecektir:Hormon seviyelerini ölçmek için kan testleri Beynin bilgisayarlı tomografi veya manyetik rezonans görüntüleme taramaları gibi görüntüleme testleri Zihinsel durumu, koordinasyonu, normal yürüme yeteneğini, ayrıca kasları, duyuları ve refleksleri kontrol etmek için nörolojik muayene
Hem merkezi hem de çevresel görüşü içeren görüş alanını (nesnelerin görülebildiği toplam alan) kontrol..)Kaynak 2022 MedicineNet, Inc.
Soyut
Kraniofaringiomlar üçüncü en sık görülen pediatrik beyin tümörü ve en sık görülen pediatrik suprasellar tümördür. Kraniyofarenjiyomların çağdaş tedavisi, morbiditeyi en aza indirmek için sınırlı cerrahi ve radyasyon kullanır,ancak bu şekilde tedavi edilen hastaların uzun vadeli sağlık durumu iyi tanımlanmamıştır…)
Poliendokrinopati en sık görülen morbiditeydi ve
hipotiroidizm (%96),
adrenokortikotropik hormon eksikliği (%84) ve
diyabet insipidus (%53) en sık meydana geldi...)Bununla birlikte, bu tümör için başarılı tedavi, tek başına hayatta kalma ile ölçülemez. Hipofiz bezi ve hipotalamustaki hasar nedeniyle yaşamı değiştiren, tedaviye bağlı morbidite yaygındır. Kraniyofarenjiyomun daha yeni tedavisi, sınırlı cerrahi ve radyasyon eklenmesini içermiştir, ancak bu yine de normal beyin dokusunda ek hasara neden olabilir. Çoğu hasta, kalıcı olabilen ve hatta tedaviden sonra alevlenebilen nörolojik, endokrin ve somatik etkilerin bir kombinasyonu ile başvurur..) Kaynak NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD
Soyut
Kraniofaringiomlar, ciddi oftalmolojik, nörolojik ve endokrin hasarlar ile supra veya intrasellar alanlarda ortaya çıkan düşük dereceli maligniteye sahip nadir embriyonik tümörlerdir. Hipofiz eksiklikleri arasında, somatotrof ve gonadotrop eksiklikleri, potansiyel olarak artan tümör büyümesi ve nüks riski nedeniyle en zorlayıcıdır…) Kaynak NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD ve Pediatrik Nörobilim Dergisi
Büyüme hormonu ve/veya cinsiyet hormonlarının yer değiştirmesi altında kraniyofarenjiomlarda hacim artışı: Tümör reseptörlerinin rolü mü yoksa sadece tesadüf mü?..)
Kraniofaringiomlar histolojik olarak iyi huylu epitelyal tümörlerdir, ancak oftalmolojik, nörolojik ve endokrin sonuçları çok şiddetlidir. Ortaya çıkan hipofiz yetmezliği kısmi veya tam olabilir ve yerine koyma tedavisi gerekebilir…)Kaynak NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD ve Pediatrik Nörobilim Dergisi
Tümörün kesin nedeni bilinmemektedir…)Kaynak Pennsylvania Üniversitesi Mütevelli Heyeti
Belirtiler Kraniofaringioma şu şekilde semptomlara neden olur:
Genellikle hidrosefali nedeniyle beyinde artan basınç
Hipofiz bezinin hormon üretimini bozması Optik sinire baskı veya hasar Beyindeki artan basınç şunlara neden olabilir:
Baş ağrısı
Mide bulantısı Kusma (özellikle sabahları)
Hipofiz bezindeki hasar, aşırı susama ve idrara çıkmaya ve yavaş büyümeye neden olabilecek hormon dengesizliklerine neden olur. Optik sinir tümör tarafından hasar gördüğünde görme sorunları gelişir. Bu kusurlar genellikle kalıcıdır. ..)Kaynak Pennsylvania Üniversitesi Mütevelli Heyeti
Tümörü çıkarmak için ameliyattan sonra daha da kötüleşebilirler. Davranış ve öğrenme sorunları olabilir…)Kaynak Pennsylvania Üniversitesi Mütevelli Heyeti
Sağlık hizmeti sağlayıcınız fiziksel bir muayene yapacaktır. Bir tümör olup olmadığını kontrol etmek için testler yapılacaktır. Bunlar şunları içerebilir: Hormon seviyelerini ölçmek için kan testleri Beynin BT taraması veya MRI taraması Sinir sisteminin incelenmesi..)Kaynak Pennsylvania Üniversitesi Mütevelli Heyeti
Tedavinin amacı semptomları hafifletmektir. Genellikle cerrahi, kraniyofarenjiyomun ana tedavisi olmuştur. Bununla birlikte, ameliyat yerine radyasyon tedavisi veya daha küçük bir ameliyatla birlikte bazı insanlar için en iyi seçim olabilir…)Genel olarak, görünüm iyidir. Tümör ameliyatla tamamen çıkarılabilirse veya yüksek dozda radyasyonla tedavi edilebilirse, %80 ila %90 iyileşme şansı vardır. Tümör geri dönerse, çoğunlukla ameliyattan sonraki ilk 2 yıl içinde geri gelir…)Kaynak Pennsylvania Üniversitesi Mütevelli Heyeti
Outlook, aşağıdakiler de dahil olmak üzere çeşitli faktörlere bağlıdır: Tümörün tamamen çıkarılıp çıkarılamayacağı Tümör ve tedavi hangi sinir sistemi sorunlarına ve hormonal dengesizliklere neden olur? Hormonlar ve görme ile ilgili sorunların çoğu tedavi ile düzelmez. Bazen tedavi onları daha da kötüleştirebilir.
Olası Komplikasyonlar Kraniyofarenjiyom tedavi edildikten sonra uzun süreli hormon, görme ve sinir sistemi sorunları olabilir. Tümör tamamen çıkarılmadığında durum geri dönebilir…) Kaynak Pennsylvania Üniversitesi Mütevelli Heyeti
Kraniofaringioma ameliyatları sonrası nüks ve büyüme hızı
AMAÇ Tekrarlayan ve rezidüel kraniofarenjiomların tedavisi zordur. Bu çalışmada yazarlar bu tümörlerle ilgili deneyimlerini anlatmakta ve bunların yönetimine ilişkin önerilerde bulunmaktadır…)Kaynak 2022 Amerikan Nörolojik Cerrahlar Derneği
Kraniofaringiomlar (CP’ler), sıklıkla esrarengiz ve öngörülemeyen bir büyüme paterni ile ilişkili olan nadir epitelyal tümörlerdir..)Kaynak 2022 Amerikan Nörolojik Cerrahlar Derneği
Kraniofaringiomlu çocukların uzun süreli takibi..
Soyut
Kraniofaringiomların yönetimi hala tartışmalıdır. Bu tümörlü 28 çocuk incelendi. Ameliyattan sonra 22 hastada GH eksikliği mevcuttu, bu GH eksikliği olan hastaların 10’unda ameliyat sonrası normal veya hızlanmış büyüme (genellikle hızlı kilo alımı ile ilişkili) vardı. Normal büyüme gösteren altı hastanın üçünde somatomedin seviyeleri normaldi. Kraniyotomiden sonra bazal ve TRH ile uyarılan prolaktin seviyeleri normal aralıktaydı, ancak insülin sekresyonu belirgin şekilde arttı. Ameliyat sonrası tüm hastalarda arginin infüzyonunu takiben en yüksek insülin seviyeleri ile büyüme hızı arasında anlamlı bir ilişki vardı. Hastalarımızın %28’inde tam tümör çıkarılabildi. Tüm hastaların toplam %36’sında en az bir tümör nüksü vardı. Son literatür, serimizin eklenmesiyle birlikte “total” tümör eksizyonu yapılan hastaların %22’sinde ve kısmi tümör çıkarılan hastaların %72’sinde tümör nüksü gösterdi…) Kaynak NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD
Takip süresi 7 ila 187 ay arasındaydı (ortalama 49 ay). Radyasyon tedavisi olsun veya olmasın subtotal rezeksiyondan sonra, tümörlerin %58’i nüksetti, buna karşılık GTR’den sonra %17 nüks (P < 0.01), ortalama nüks süresi 34 aydır. Her iki tümör histolojik tipinde, subtotal rezeksiyon, gros total rezeksiyona kıyasla daha yüksek oranda tümör nüksü ile ilişkilendirildi. Subtotal olarak rezeke edilen kraniyofarenjiyomların 3’ünde (%67) skuamöz papiller ve 21 adamantinomatöz ve mikst tümörden 11’inde (%52) nüks görüldü..)Kaynak NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD
Kraniyofarenjiyomu olan hastalar sıklıkla hipofiz yetmezliği ile başvururlar ve hormon ikamesi gereklidir..) Kaynak 2022 Oxford University Press
Kraniyofarenjiyomu olan hastalardaki hipofiz yetmezliği düzelebilirmi
Kraniyofarenjiyomlu Hastalarda Endokrin Bozukluğu
Özet Kraniofaringioma, sıklıkla endokrin bozuklukların eşlik ettiği, katastrofik bir beyin tümörüdür. Endokrin bozuklukları hastaların yaşam kalitesini önemli ölçüde bozar. Endokrin bozukluklara primer tümör büyümesi, cerrahi invazyon, radyoterapi, hipofiz fibrozu vb. neden olur. Tedavi edilmediği takdirde, kraniyofarenjiyomlu hastalarda gonadotropin eksikliği kötü prognoz riskini artırır; DI, mortalite ve diğer komplikasyon riskini artırır.Şu anda, endokrin bozuklukları için tedavi seçeneği yerine koyma tedavisi olmaya devam etmektedir, ancak dikkatli kullanılmalı ve bireyselleştirilmiş bir tedavi planı geliştirilmelidir. Hedefe yönelik tedavinin geliştirilmesi, gelişmiş hormon eksikliği için yeni bir bakış açısı sağlayabilir…)Kaynak NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD
Kraniyofarenjiyom Lu Hastalarda Endokrin Bozukluğu tedavi edilebilir mi ?
Kraniofaringioma, embriyonik kraniyofaringeal tüp yolu boyunca büyüyen intrakraniyal konjenital epitelyal bir tümördür. Kraniyofarenjiyomlu hastaların ana klinik semptomları yüksek kafa içi basıncı, görme alanı defekti, endokrin disfonksiyonu ve hipotalamik disfonksiyonu içerir. Şu anda tercih edilen tedavi cerrahi tedavi olmaya devam etmektedir, ancak cerrahiyi takiben endokrin ve hipotalamik fonksiyonun iyileşmesi sınırlıdır. Ayrıca endokrin bozuklukları sıklıkla ameliyat sonrası ortaya çıkmakta ve bu da hastaların ameliyat sonrası yaşam kalitesini ciddi anlamda düşürmektedir. Şimdiye kadar, kraniyofarenjiyom üzerine yapılan araştırmalar, endokrin disfonksiyonunu iyileştirmenin yollarına odaklanmıştır…)Kaynak NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD
Kraniyofarenjiyomu çıkarmak için yapılan ameliyattan sonra, hipofiz bezinde kalıcı bir yaralanma olabilir. Bir çocuğun ömür boyu bazı hormonları değiştirmek için ilaç alması gerekebilir.
Radyasyon tedavisi, tedaviden birkaç yıl sonra hipofiz bezinin çalışmasını durdurabilir. Bu nedenle, bu tedaviyi alan çocuklar bir hormon uzmanına veya endokrinologa görünmelidir. – her yıl.
Tedaviden sonra doktorlar, tümörün geri gelip gelmediğini kontrol etmek için birkaç yıl boyunca takip MRG’leri yapacaktır…)Kaynak 2022 Nemours Vakfı
kraniyofarenjiyomu saptanan bir hastayı sunuyoruz . Cerrahi olarak kitle küçültme ameliyatı geçirdi, ancak kısa bir süre sonra nüks geliştirdi. Daha sonra, ikinci bir debulking ameliyatı geçirdi ..)vaka raporu15 yaşında bir kız çocuğu, aile hekimi tarafından primer amenore değerlendirmesi için bir endokrinologa sevk edildi ..) Hacim gidermeden 4.5 ay sonra tamamlanan bir MRI beyni ( Şekil 3 ), şimdi 44 mm x 51 mm x 38 mm boyutunda olan kistik suprasellar lezyonun önemli nüksünü ortaya çıkardı. Tümörün hipotalamusta ve sağ inferomedial temporal lobda kitle etkisi vardı . Nöroşirürji tarafından tekrar bir debulking cerrahisi önerildi..)2.5 ay sonra tekrarlanan bir MRI beyni, şimdi 44 mm × 52 mm × 45 mm olan daha fazla aralıklı tümör büyümesi gösterdi. Önemli kilo alımı dışında asemptomatik kaldı. İlk hacim giderme ameliyatından sekiz ay sonra, suprasellar kitle lezyonunun tekrar endoskopik transsfenoidal rezeksiyonu geçirdi. Patoloji bir kez daha Dünya Sağlık Örgütü derece 1 adamantinomatöz kraniyofarenjiyomu ortaya çıkardı ve ameliyattan 1 ay sonra bir MRI beyni 27 mm × 28 mm × 21 mm ölçülerindeki kütle ile boyutta bir aralıklı azalma gösterdi…)Tartışma Düşük dereceli tümörler olmalarına rağmen, kraniyofarenjiyomlar yakınlıkları ve optik kiazmayı ve hipotalamik-hipofiz akslarını invaze etme eğilimleri nedeniyle önemli sekellere neden olabilir..) Kaynak Washington Üniversitesi adına Elsevier Inc. tarafından yayınlanmıştır.
Soyut
Bu rapor, kraniyofarenjiyom hastalarının tanı, tedavi, klinik seyri ve prognozu ile ilgili bulguların bir derlemesidir…)Önerilen tedavi, sınırlı bir hipotalamus koruyucu cerrahi strateji ve ardından lokal ışınlamadır. Genel sağkalım oranları yüksek olmasına rağmen (%92), nüksler ve progresyonlar sıktır…)Işınlamanın nüksleri ve ilerlemeyi azaltmada etkili olduğu kanıtlanmıştır ve çocukluk çağında başlayan vakalarda cerrahi sonrası ışınlamanın zamanlaması şu anda randomize çok uluslu bir çalışmada araştırılmaktadır (KRANIOPHARYNGEOM 2007). Posterior hipotalamik alanların anatomik tutulumu ve/veya cerrahi lezyonları, hipotalamik obezite, psikopatolojik semptomlar ve/veya kognitif problemler gibi ciddi yaşam kalitesini bozan sekellerle sonuçlanabilir. Kraniyofarenjiomun sıklıkla kronik bir hastalık olarak yönetilmesi, pediatrik ve yetişkin hastaların sürekli bakımını sağlaması çok önemlidir..)Kaynak 2022 Oxford University Press
Kraniyofarenjiyom Işınlamanın nüksleri ve ilerlemeyi azaltmadaki oranı nedir .?
Tekrarlayan kraniyofarenjiyom için yeniden ışınlama Sonuçlar
Tekrarlayan kraniyofarenjiyomu olan 4 uygun hasta belirledik. Yeniden ışınlamadan sonra 33 aylık medyan takip ile 3 hasta hastalık kontrolüne ulaştı; 1 hasta, yeniden ışınlamadan 27 ay sonra ilerleyici hastalık geliştirdi. Değerlendirilebilir 3 hastada, yeniden ışınlamadan sonra görme sabit kaldı veya düzeldi; bir hastada yeniden ışınlama öncesi ışık algısı yoktu. Yeniden ışınlama öncesi serum tiroid uyarıcı hormonu düşük olan ve daha sonra tedaviden sonra hipotiroidi gelişen bir hasta dışında hiçbir hasta ışınlama sonrasında ek endokrin toksisitesi yaşamadı.
Bu tedaviye rağmen, bazı hastalarda uzun süreli takipte önceki cerrahi ve RT sonrası nüks gelişir. RT sonrası tekrarlayan kraniyofarenjiyomu olan hastaların tedavi seçenekleri azdır. Tekrar ameliyat mümkündür 15 ancak çoğu zaman zorlayıcıdır veya mümkün değildir; birçok hasta perioperatif komplikasyonlar veya çoklu tekrar operasyonlarının morbiditesi nedeniyle ölmektedir. Tarihsel olarak, görme kaybı endişeleri nedeniyle yeniden ışınlamadan kaçınılmıştır…) Kaynak Amerikan Radyasyon Onkolojisi Derneği adına Elsevier Inc. tarafından yayınlanmıştır.