Myastenia gravis (MG) – HolisticHealing Center (HHC Türkiye)

Myastenia Gravis (MG)

Myastenia Gravis’in nedeni bilinmemektedir ve tedavisi yoktur, ancak erken teşhis ve hızlı tıbbi tedavi, insanların daha uzun ve daha işlevsel yaşamlar sürmesine yardımcı olabilir…)Kaynak ©2023 Johns Hopkins Üniversitesi, Johns Hopkins Hastanesi ve Johns Hopkins Sağlık Sistemi

Miyastenia Gravis için bir tedavi yoktur, ancak semptomlar sıklıkla kontrol edilebilir. Myastenia gravis ömür boyu süren bir tıbbi durumdur. Erken teşhis, durumu yönetmenin anahtarıdır…)Kaynak ©2023 Johns Hopkins Üniversitesi, Johns Hopkins Hastanesi ve Johns Hopkins Sağlık Sistemi

Miyastenia gravis için tedaviler

Miyastenia gravis semptomlarını kontrol altında tutmaya yardımcı olan tedaviler şunları içerir..Kaynak Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS ), Birleşik Krallık

Miyastenia gravis tedavisi. Şu anda bilinen bir tedavisi yoktur. Mevcut tedaviler semptomları kontrol edebilir ve genellikle nispeten yüksek bir yaşam kalitesine sahip olmanızı sağlar. Miyastenia gravisli çoğu insanın ortalama bir yaşam beklentisi vardır. ..)Kaynak Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü ( NINDS ), ABD

Miyastenia gravis için bir tedavi yoktur, ancak tedavi, kol veya bacak kaslarının zayıflığı, çift görme, sarkık göz kapakları ve konuşma, çiğneme, yutma ve nefes alma güçlükleri gibi belirti ve semptomları hafifletmeye yardımcı olabilir…)Kaynak 1998-2023 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER)

Tedavinin amacı kas fonksiyonunu artırmak, yutma ve nefes alma problemlerini önlemektir. Bu duruma sahip çoğu insan kas güçlerini geliştirebilir ve normal veya normale yakın bir yaşam sürdürebilir. Daha ciddi vakalarda, nefes almak ve yemek yemek için yardıma ihtiyaç duyulabilir…)Kaynak ©2023 Johns Hopkins Üniversitesi, Johns Hopkins Hastanesi ve Johns Hopkins Sağlık Sistemi

Tedavi şunları içerebilir:

İlaç. Antikolinesteraz ilaçları, steroidler veya bağışıklık sisteminin tepkisini baskılayan (immünsüpresif) ilaçlar kullanılabilir

Timektomi. Bu timus bezinin cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Timus bezinin miyastenia gravisteki rolü tam olarak anlaşılamamıştır ve timektomi semptomları düzeltebilir veya iyileştirmeyebilir. Bununla birlikte, muhtemelen bağışıklık sistemi tepkisini değiştirerek, timus kanseri olmayan kişilerin %70’inden fazlasında semptomları azaltır…)Kaynak ©2023 Johns Hopkins Üniversitesi, Johns Hopkins Hastanesi ve Johns Hopkins Sağlık Sistemi

plazmaferez. Anormal antikorları kandan uzaklaştıran ve kanı, bağışlanan kandaki normal antikorlarla değiştiren bir prosedür.

İmmünoglobulin. Bağışıklık sisteminin sinir sistemine saldırısını azaltmaya yardımcı olan bir kan ürünü. Damardan (IV) verilir.

Myastenia gravis (MG), antikorların sinirler ve kas arasındaki iletişimi bozarak iskelet kaslarının zayıflamasına neden olduğu kronik bir otoimmün bozukluktur.

Myasthenia gravis vücudun gönüllü kaslarını, özellikle gözleri, ağzı, boğazı ve uzuvları kontrol edenleri etkiler.

Hastalık her yaşta herkesi etkileyebilir, ancak daha çok genç kadınlarda (20 ve 30 yaş) ve 50 yaş ve üstü erkeklerde görülür.

Miyastenia gravis’in belirtileri nelerdir?

Myastenia gravis’in en yaygın semptomları şunlardır:

Sarkık göz kapakları (pitoz) ve çift görme (diplopi) dahil olmak üzere görsel problemler

Kas zayıflığı ve yorgunluğunun yoğunluğu günler hatta saatler içinde hızla değişebilir ve kaslar kullanıldıkça kötüleşebilir (erken yorgunluk)Maske benzeri bir görünüme neden olan yüz kası tutulumu; bir gülümseme daha çok bir hırıltı gibi görünebilir..)Kaynak ©2023 Johns Hopkins Üniversitesi, Johns Hopkins Hastanesi ve Johns Hopkins Sağlık Sistemi

Miyastenia gravis nasıl teşhis edilir?

Doktorunuz belirtilerinize ve bazı testlere dayanarak miyastenia gravis teşhisi koyabilir. Fizik muayene sırasında doktorunuz tıbbi geçmişinizi ve semptomlarınızı soracaktır.

Myastenia gravis’i teşhis etmenin yaygın bir yolu, belirli ilaçlara nasıl tepki verdiğinizi test etmektir. Bir antikolinesteraz ilacı verildiğinde, kas zayıflığı genellikle kısa bir süre için önemli ölçüde iyileşir. İlaca yanıt verirseniz, miyastenia gravis’i doğrular…)Kaynak ©2023 Johns Hopkins Üniversitesi, Johns Hopkins Hastanesi ve Johns Hopkins Sağlık Sistemi

Yapılabilecek diğer testler şunları içerir:

Kan testleri. Bu testler, miyastenia gravisli kişilerde bulunabilecek antikorları arar.

Genetik testler. Bu testler, ailelerde görülen koşulları kontrol etmek için yapılır.

Sinir iletim çalışmaları. Myastenia gravis’i teşhis etmek için tekrarlayan sinir uyarımı adı verilen bir test kullanılır.

Elektromiyogram (EMG). Bir kasın elektriksel aktivitesini ölçen bir test. Bir EMG, hastalıklar ve nöromüsküler durumlar nedeniyle anormal elektriksel kas aktivitesini tespit edebilir…)Kaynak ©2023 Johns Hopkins Üniversitesi, Johns Hopkins Hastanesi ve Johns Hopkins Sağlık Sistemi

Myastenia gravis, kas güçsüzlüğüne neden olan nadir, uzun süreli bir durumdur.En yaygın olarak gözleri ve göz kapaklarını, yüz ifadelerini, çiğnemeyi, yutmayı ve konuşmayı kontrol eden kasları etkiler. Ancak vücudun çoğu bölümünü etkileyebilir.

Tipik olarak 40 yaşın altındaki kadınlarda ve 60 yaşın üzerindeki erkeklerde başlayarak her yaştan insanı etkileyebilir…)Kaynak Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS ), Birleşik Krallık

Myastenia gravis’in belirtileri

Miyastenia gravis’in yaygın semptomları şunları içerir:

Sarkık göz kapakları

Çift görme

Yüz ifadelerini yapmakta zorluk

Çiğneme sorunları ve yutma güçlüğü

Konuşma bozukluğu

Zayıf kollar, bacaklar veya boyun

Nefes darlığı ve bazen ciddi nefes alma güçlükleri..)Kaynak Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS ), Birleşik Krallık

Yorgun olduğunuzda semptomlar daha da kötüleşme eğilimindedir. Birçok insan günün sonuna doğru daha kötü ve ertesi sabah biraz uyuduktan sonra daha iyi olduğunu fark eder...)Kaynak Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS ), Birleşik Krallık

Miyastenia gravis için tedaviler

Miyastenia Gravis semptomlarını kontrol altında tutmaya yardımcı olan tedaviler şunları içerir..Kaynak Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS ), Birleşik Krallık

Semptomları tetikleyen herhangi bir şeyden kaçınmak – bazı insanlar yorgunluk ve stres gibi şeylerin semptomlarını daha da kötüleştirdiğini fark eder.

Kas zayıflığını iyileştirmeye yardımcı olan ilaç

Timus bezini (göğüste miyastenia gravis ile bağlantılı küçük bir bez) çıkarmak için ameliyat

Semptomlar aniden kötüleşirse – örneğin şiddetli nefes alma veya yutma güçlüğü yaşarsanız – hastanede acil tedavi görmeniz gerekebilir…)Kaynak Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS ), Birleşik Krallık

Myastenia gravis’in nedeni

Myastenia gravis, sinirler ve kaslar arasında gönderilen sinyallerdeki bir sorundan kaynaklanır.

Bu otoimmün bir durumdur, yani bağışıklık sisteminin (vücudun enfeksiyona karşı doğal savunması) yanlışlıkla vücudun sağlıklı bir bölümüne saldırmasının bir sonucudur..)Kaynak Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS ), Birleşik Krallık

Myastenia gravis’te bağışıklık sistemi sinirler ve kaslar arasındaki iletişim sistemine zarar vererek kasları zayıflatır ve kolayca yorulur. Bunun neden olduğu net değil, ancak Timüs beziyle (göğüste bağışıklık sisteminin bir parçası olan bir bez) ilgili sorunlarla bağlantılı…)Kaynak Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS ), Birleşik Krallık

Miyastenia gravisli birçok kişinin timus bezi normalden daha büyüktür. 10 kişiden yaklaşık 1’inde timoma adı verilen anormal bir timüs büyümesi vardır…)Kaynak Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS ), Birleşik Krallık

Nedenler

Antikorlar

Sinirleriniz, sinir-kas kavşağında kas hücreleri üzerindeki reseptör bölgelerine tam olarak uyan kimyasalları (nörotransmiterler) serbest bırakarak kaslarınızla iletişim kurar.

Miyastenia gravis’te, bağışıklık sisteminiz, kaslarınızın asetilkolin adı verilen bir nörotransmitter için alıcı bölgelerinin birçoğunu bloke eden veya yok eden antikorlar üretir. Daha az reseptör bölgesi mevcut olduğundan, kaslarınız daha az sinir sinyali alır ve bu da zayıflığa neden olur…)Kaynak 1998-2023 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER)

Antikorlar, bazen MuSK olarak da adlandırılan kasa özgü reseptör tirozin kinaz adı verilen bir proteinin işlevini de bloke edebilir. Bu protein, sinir-kas bağlantısının oluşturulmasında rol oynar. Bu proteine karşı antikorlar miyastenia gravis’e yol açabilir. Lipoprotein ile ilişkili protein 4 (LRP4) olarak adlandırılan başka bir proteine karşı antikorlar, bu durumun gelişmesinde rol oynayabilir. Araştırma çalışmalarında başka antikorlar da bildirilmiştir ve ilgili antikorların sayısı muhtemelen zamanla artacaktır. Bazı kişilerde asetilkolin, MuSK veya LRP4’ü bloke eden antikorların neden olmadığı myastenia gravis vardır.. Bu tip miyastenia gravis, seronegatif miyastenia gravis veya antikor negatif miyasteni gravis olarak adlandırılır. Genel olarak, araştırmacılar bu miyastenia gravis türlerinin hala bir otoimmün temele sahip olduğunu, ancak ilgili antikorların henüz tespit edilemediğini varsaymaktadır...)Kaynak 1998-2023 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER)

Timüs bezi

Timus bezi, göğüs kemiğinizin altında üst göğüste bulunan bağışıklık sisteminizin bir parçasıdır. Araştırmacılar,Timus bezinin Asetilkolini bloke eden antikorların üretimini tetiklediğine veya sürdürdüğüne inanıyor…)Kaynak 1998-2023 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER)

Ek Bilgi NOTU : Antihistamin olan ilaç difenhidramin ( Benadryl ), alerji semptomlarını tedavi etmek için yaygın olarak kullanılır . Bunu, Asetilkolin adı verilen bir kimyasalı bloke eder..) Kaynak © 2023 BuzzRx.com

Bebeklik döneminde büyük olan timus bezi, sağlıklı yetişkinlerde küçüktür. Bununla birlikte, miyastenia gravisli bazı yetişkinlerde timus bezi anormal derecede büyüktür. Miyastenia gravisli bazı kişilerde ayrıca timus bezi tümörleri (timomalar) vardır. Genellikle timomalar kanserli (kötü huylu) değildir, ancak kanserli hale gelebilirler.

Diğer nedenler

Nadiren miyastenia gravisli annelerin çocukları miyastenia gravis (neonatal miyastenia gravis) ile doğar. Derhal tedavi edilirse, çocuklar genellikle doğumdan sonraki iki ay içinde iyileşir.

Bazı çocuklar, konjenital miyastenik sendrom adı verilen nadir, kalıtsal bir miyastenia gravis formuyla doğarlar…)Kaynak 1998-2023 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER)

Miyastenia gravis’i kötüleştirebilecek faktörler

Tükenmişlik

Hastalık veya enfeksiyon

Ameliyat

Stres

Beta blokerler,

kinidin glukonat,

kinidin sülfat,

kinin (Qualaquin),

fenitoin,

bazı anestezikler ve bazı antibiyotikler gibi bazı ilaçlar

Gebelik

Adet dönemleri..)Kaynak 1998-2023 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER)

Komplikasyonlar

Miyastenia gravis komplikasyonları tedavi edilebilir, ancak bazıları yaşamı tehdit edebilir.

Miyastenik kriz

Miyastenik kriz, nefes almayı kontrol eden kaslar çalışamayacak kadar zayıfladığında ortaya çıkan hayatı tehdit eden bir durumdur. Acil tedavi ve solunum ile mekanik yardım gereklidir. İlaçlar ve kan filtreleme terapileri, insanların tekrar kendi başlarına nefes almalarına yardımcı olur…)Kaynak 1998-2023 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER)

Timus bezi tümörleri

Miyastenia gravisli bazı kişilerde, göğüs kemiğinin altında bağışıklık sistemiyle ilgili bir bez olan timus bezinde bir tümör vardır. Timoma adı verilen bu tümörlerin çoğu kanserli (kötü huylu) değildir...)Kaynak 1998-2023 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER)

Ek bilgi NOTU : Timoma Tümörleri ile alakalı daha detaylı bilgiye kitabın konu başlığındna ulaşa bilirsiniz .

Diğer bozukluklar

Miyastenia gravisli kişilerin aşağıdaki koşullara sahip olma olasılığı daha yüksektir:

Yetersiz veya aşırı aktif tiroid. Boyunda bulunan tiroid bezi metabolizmanızı düzenleyen hormonları salgılar. Tiroidiniz az çalışıyorsa, soğuk algınlığı, kilo alımı ve diğer sorunlarla baş etmekte zorluk çekebilirsiniz. Aşırı aktif bir tiroid, ısı, kilo kaybı ve diğer sorunlarla başa çıkmada zorluklara neden olabilir.

Otoimmün koşullar. Miyastenia gravisli kişilerin, romatoid artrit veya lupus gibi otoimmün rahatsızlıklara sahip olma olasılığı daha yüksek olabilir.)Kaynak 1998-2023 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER)

Myastenia gravis (MG), nöromüsküler iletimin en yaygın birincil bozukluğudur. Olağan neden edinilmiş bir immünolojik anormalliktir,..)

Amerika Birleşik Devletleri’nde miyastenia gravis prevalansının 100.000 nüfusta 14 ila 20, Amerika Birleşik Devletleri’nde yaklaşık 36.000 ila 60.000 vaka olduğu tahmin edilmektedir. Bununla birlikte, miyastenia gravis yeterince teşhis edilmemektedir ve prevalansı muhtemelen daha yüksektir. Önceki çalışmalar, kadınların erkeklerden daha sık etkilendiğini göstermiştir..)Kaynak 2023 Myasthenia Gravis Foundation Of America, Inc.

Klinik sunum

Miyastenia gravisli hastalar, genel yorgunluktan değil, spesifik kas güçsüzlüğünden şikayet ederek doktora gelirler. Oküler motor bozukluklar, pitoz veya diplopi, hastaların üçte ikisinde myastenia gravis’in ilk semptomudur; hemen hemen hepsinde 2 yıl içinde her iki semptom da görüldü. Orofaringeal kas zayıflığı, sert, çiğnenebilir veya lifli gıdaları çiğneme, yutkunma veya konuşma güçlüğü hastaların altıda birinde ilk semptomdur ve sadece %10’unda uzuv zayıflığıdır. ..)Kaynak 2023 Myasthenia Gravis Foundation Of America, Inc.

Başlangıçtaki zayıflık nadiren boyun veya parmak ekstansörleri veya kalça fleksörleri gibi tek kas gruplarıyla sınırlıdır. Zayıflığın şiddeti gün içinde dalgalanır, genellikle sabahları en az şiddetli olur ve özellikle etkilenen kasların uzun süreli kullanımından sonra gün ilerledikçe daha da kötüleşir.

Hastalığın seyri değişkendir ancak genellikle ilerleyicidir. Zayıflık, vakaların yaklaşık %10 ila %40’ında oküler kaslarla sınırlıdır. Geri kalanlarda ilk 2 yıl boyunca orofaringeal ve uzuv kaslarını içeren ilerleyici zayıflık vardır. Hastaların üçte ikisinde maksimum zayıflık ilk yıl içinde ortaya çıkar..)Kaynak 2023 Myasthenia Gravis Foundation Of America, Inc.

Myastenia Gravis’teki Timüs

Timik anormallikler açıkça miyastenia gravis ile ilişkilidir, ancak ilişkinin doğası belirsizdir. Miyastenia gravisli hastaların yüzde onunda timik bir tümör vardır ve %70’inde aktif bir bağışıklık tepkisini gösteren hiperplastik değişiklikler (germinal merkezler) vardır…)Kaynak 2023 Myasthenia Gravis Foundation Of America, Inc.

Myastenia Gravis (MG) ölüm oranları

MG’nin tedavisi yoktur, ancak durumu olan çoğu insanın normal bir yaşam süresi vardır. MG’li her 100 kişiden sadece 3 ila 4’ü MG nedeniyle ölmektedir . Yıllar önce, MG’li kişilerin üçte birinden fazlasında erken ölüm meydana geldi. Bugün, biri MG’den ölürse, ölüm genellikle miyastenik kriz veya timoma nedeniyle olur.8 Şub 2021..)Kaynak 2023 Sağlık Birliği, LLC. Myasthenia-Gravis.com

Myastenia gravis (MG),Hastalığının ekonomik yükleri

Myastenia Gravis’te Önemli Ekonomik Yük Sık Görülür, Esasen Doğrudan Maliyetlerden Kaynaklanır 24 Eyl 2022

Miyastenia gravisli (MG) hastalar ve aileleri üzerinde yapılan bir anketten elde edilen bulgular, bu durumla yaşamanın ekonomik yükünün yüksek olduğunu, bunun da yıllık ortalama 15.000 dolardan fazla olan cepten yapılan harcamaların da gösterdiği gibi olduğunu göstermiştir…)Kaynak 2023 MJH Yaşam Bilimleri

Myastenia gravis’in pazar büyüklüğü nedir?

Küresel miyastenia gravis pazar büyüklüğünün 2019’da 1,7 milyar ABD doları olduğu tahmin ediliyor ve 2020’de 1,8 milyar ABD dolarına ulaşması bekleniyor…)

Kaynak 2023 Grand View Research, Inc

Miyastenia gravis (MG), baş, uzuv, omurilik, göz ve solunum kaslarının zayıflığı ile karakterize kronik, ilerleyici ve nadir görülen nöromüsküler bir hastalıktır. Bu otoimmün bozuklukta, elektrik sinyallerinin sinirlerden kaslara normal iletimini engelleyen asetilkolin reseptörüne (AchR) karşı antikorlar üretilir. Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü’ne (NORD) göre, ABD’de 100.000 kişiden yaklaşık 14-40’ı myastenia gravis’ten muzdariptir. Raporlar, bozukluğun sıklığının son birkaç on yılda arttığını göstermektedir. Bu, hastaların daha iyi tanımlanmasına ve dünya çapında genel olarak otoimmün bozuklukların artan prevalansına bağlanabilir…)Kaynak 2023 Grand View Research, Inc

Miyastenia gravis tedavisi

Miyastenia gravis için kullanılan ilk ilaç genellikle elektrik sinyallerinin sinirler ve kaslar arasında hareket etmesine yardımcı olan piridostigmin adı verilen bir tablettir.

Kas zayıflığını azaltabilir, ancak etkisi yalnızca birkaç saat sürer, bu nedenle günde birkaç kez almanız gerekir. Bazı insanlar için semptomlarını kontrol altına almak için ihtiyaç duydukları tek ilaç budur.

Olası yan etkiler arasında mide krampları, ishal , kas seğirmesi ve hasta hissetme yer alır. Bunlardan herhangi birini alırsanız doktorunuza söyleyin, çünkü doktorunuz yan etkileri hafifletmeye yardımcı olacak başka ilaçlar da yazabilir…)Kaynak Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS ), Birleşik Krallık

Steroidler

Piridostigmin yardımcı olmazsa veya yalnızca kısa süreli bir rahatlama sağlıyorsa doktorunuz prednizolon gibi steroid tabletleri almayı önerebilir .

Bunlar, bağışıklık sisteminizin (vücudun hastalık ve enfeksiyona karşı doğal savunması) aktivitesini azaltarak, sinirler ve kaslar arasındaki iletişim sistemine saldırmasını engelleyerek çalışır.

Yutma veya nefes almada sorun yaşıyorsanız veya semptomlarınız kötüleşmeye devam ediyorsa ve hızla tedaviye ihtiyacınız varsa, prednizolon genellikle hastanede başlatılır…)Kaynak Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS ), Birleşik Krallık

Genellikle tabletleri günaşırı almanız tavsiye edilir. Belirtilerinizin ne kadar şiddetli olduğuna bağlı olarak, ilk başta yüksek bir doz almanız gerekebilir; belirtileriniz kontrol altına alındıktan sonra bu doz, mümkün olduğu kadar yavaş yavaş düşürülecektir.

Bunun nedeni, steroidlerle uzun süreli tedavinin kilo alımı, ruh hali değişimleri ve enfeksiyonlara yakalanma riskinin artması gibi hoş olmayan yan etkilere neden olabilmesidir.

İmmünosupresanlar

Steroidler semptomlarınızı kontrol edemiyorsa veya yüksek dozda steroid almanız gerekiyorsa veya steroidler önemli yan etkilere neden oluyorsa doktorunuz,azatiyoprin veya mikofenolat gibi bağışıklık sisteminizin aktivitesini azaltan farklı bir ilaç almayı önerebilir.

Bu ilaçlar her gün tablet şeklinde alınır.

İlacın faydalarını hissetmeye başlamanız, azatiyoprin için en az yaklaşık 3 ay, mikofenolat için ise yaklaşık 6 ay sürebilir.

Yan etkiler arasında enfeksiyonlara yakalanma riskinin artması, hasta hissetme ve hasta olma, iştahsızlık ve yorgunluk sayılabilir. Ayrıca vücudunuzdaki ilaç miktarını kontrol etmek için düzenli kan testleri yaptırmanız gerekecektir.

Bu ilaçlar semptomlarınızı uzun süre (genellikle yıllarca) kontrol altında tutarsa, sonunda bunları almayı bırakmak mümkün olabilir…)Kaynak Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS ), Birleşik Krallık

Ameliyat

Miyastenia gravisiniz varsa, bazen timektomi olarak bilinen timus bezinin çıkarılması ameliyatı önerilebilir.

Bunun, alışılmadık derecede büyük timusa (göğüste küçük bir bez) sahip bazı kişilerde miyasteni semptomlarını iyileştirdiği gösterilmiştir, ancak anormal şekilde büyüyen timusa (timoma) sahip kişilerde bu durum söz konusu değildir.

Semptomlar genellikle ameliyattan sonraki ilk birkaç ayda düzelir, ancak 1 ila 2 yıl ve bazı durumlarda bundan sonraki birkaç yıl daha iyileşmeye devam edebilir…)Kaynak Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS ), Birleşik Krallık

Şu anda bilinen bir tedavisi yoktur. Mevcut tedaviler semptomları kontrol altına alabilir ve çoğunlukla nispeten yüksek bir yaşam kalitesine sahip olmanızı sağlar. Miyastenia gravisli çoğu insanın ortalama bir yaşam beklentisi vardır…)Kaynak Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü ( NINDS ), ABD Ulusal Sağlık Enstitüleri’nin (NIH) bir parçasıdır

Kas zayıflığını azaltmaya ve iyileştirmeye yardımcı olacak çeşitli terapiler mevcuttur:

Timektomi: Sorunlu timus bezinin çıkarılması ameliyatı, muhtemelen bağışıklık sistemini yeniden dengeleyerek semptomları azaltabilir. NINDS tarafından finanse edilen, timomalı miyastenia gravisli ve görünür timoma olmayan 126 kişiyle yapılan bir çalışma, ameliyatın kas zayıflığını ve bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçlara olan ihtiyacı azalttığını buldu. Timektominin hedefi stabil, uzun süreli tam remisyonlardır ve bu işleme tabi tutulan kişilerin yaklaşık yüzde 50’sinde ortaya çıkabilir…)Kaynak Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü ( NINDS ), ABD Ulusal Sağlık Enstitüleri’nin (NIH) bir parçasıdır

Ek bilgi NOTU:

TİMEKTOMİ BAŞARI ORANI

Timektomilerin mükemmel başarı oranları vardır. Miyastenia gravisli kişilerin yüzde 80’e varan oranı, timus bezinin alınmasından sonra ilaç kullanımını azaltmaktadır. Bu duruma sahip kişilerin yaklaşık yüzde 60’ı ilaç almayı tamamen bırakabiliyor…)Kaynak Telif hakkı © 2023 Utah Sağlık Üniversitesi

Timomaların tekrar büyümesi de pek olası değildir. Timoma hastasıysanız, ameliyattan sonra en az beş yıl boyunca her yıl kardiyotorasik uzmanlarımıza görüneceksiniz. Timomanın tekrar büyümediğini doğrulamak için göğsünüzün BT taramalarını alacağız..)Kaynak Telif hakkı © 2023 Utah Sağlık Üniversitesi

Farklı Bir görüş :

Torasik Onkoloji Dergisi Cilt 9, Sayı 12, Aralık 2014

Tekrarlayan timoma tedavisi oldukça tartışmalı bir konudur. Bu çalışma , nüksetmiş hastalarda tedavi stratejileri ve klinikopatolojik özelliklere göre uzun dönem sonuçlarının araştırılmasını amaçlamaktadır …)Kaynak Telif Hakkı © 2023 Elsevier BV, l

Sonuçlar

Radikal amaçla yapılan bir timektomiden sonra bile, timoma birkaç yıl sonra genellikle lokorejyonel bir nüksetme şeklinde tekrarlayabilir. Tedaviden sonra, özellikle yeniden rezeksiyon (radikal) yapıldığında (5 yılda %82,4) tatmin edici bir uzun süreli sağkalım beklenebilir. Hastaların kayda değer bir yüzdesinde (bu seride yaklaşık %40) histopatolojik bir “WHO yükseltmesi” (timektomide “düşük riskli” WHO sınıflarından nüksetmede “yüksek riskli sınıflara” kadar) gözlemlenebilir, ancak bu fenomen prognozun kötüleşmesiyle ilişkili değildir…)Kaynak Telif Hakkı © 2023 Elsevier BV, l

Birçok yazar timik tümörlerin nüksetmesi durumunda mümkün olan her durumda cerrahi bir yaklaşım önermiş ve yinelemeli cerrahiden sonra bile uzun vadeli sağkalımların (LTS’ler) iyi olduğunu bildirmiştir. Bunun aksine diğer yazarlar kemoterapi ve radyoterapiyi tek başına desteklemekte ve önermektedir…)Kaynak Telif Hakkı © 2023 Elsevier BV, l

Farklı Bir görüş 2 :

25 Ağustos 2017’de gönderildi. 04 Eylül 2017’de yayınlanmak üzere kabul edildi.

Timoma, nispeten sakin bir davranışla karakterize, anterior mediastenin nadir bir tümörüdür. Bu tümörün tedavisinde cerrahi temel taşıdır ve rezeksiyonun tam olması ana prognostik faktördür . Bununla birlikte, tam bir rezeksiyona rağmen, 60 ila 80 ay arasında değişen ortalama hastalıksız bir sürenin ardından hastaların %10-30’unda timoma tekrarlayabilir (. Tümör nüksü için en bilinen risk faktörleri ileri Masaoka evresi ve WHO histotipidir ..)Kaynak Telif Hakkı © 2009 – 2023 AME Yayıncılık Şirketi.

En sık nüksetme bölgesi (tüm nükslerin %46 ila %80’i), damlacık metastazı olarak hem visseral hem de paryetal plevradaki plevral boşluktur, bunu mediasten ve son olarak da uzak metastazlar takip eder ..Tekrarlayan timoma için optimal yönetim stratejisi hala tartışma konusudur. Tedavi seçenekleri arasında cerrahi rezeksiyon, kemoterapi, multimodal yaklaşımlar ve hatta gözlem yer alır..)Kaynak Telif Hakkı © 2009 – 2023 AME Yayıncılık Şirketi.

Monoklonal antikor—Asetilkolin antikorlarının nöromüsküler kavşakta hasara yol açtığı süreci hedef alan bir tedavi. ABD Gıda ve İlaç İdaresi (FDA), antiasetilkolin reseptörü (AchR) antikoru testi pozitif çıkan yetişkinlerde yaygın miyastenia gravis tedavisi için eculizumab ilacının kullanımını onayladı.

Antikolinesteraz ilaçları: Miyastenia gravis tedavisine yönelik ilaçlar arasında, nöromüsküler kavşakta asetilkolinin parçalanmasını yavaşlatan ve nöromüsküler iletimi iyileştiren ve kas gücünü artıran mestinon veya piridostigmin gibi antikolinesteraz ajanları bulunur.

İmmünsüpresif ilaçlar—Prednizon, azatiyoprin, mikofenolat mofetil ve takrolimus gibi anormal antikorların üretimini baskılayarak kas gücünü artıran ilaç grubu. İlaçlar önemli yan etkilere neden olabilir ve bir doktor tarafından dikkatle izlenmelidir.

Plazmaferez ve intravenöz immünoglobulin: Şiddetli miyastenia gravis vakalarında nöromüsküler kavşağa saldıran yıkıcı antikorları ortadan kaldırmak için kullanılan tedaviler, ancak etkinlikleri genellikle yalnızca birkaç hafta veya ay sürer.

Plazmaferez, plazmadaki zararlı antikorları uzaklaştırmak ve bunları iyi plazma veya plazma ikamesi ile değiştirmek için bir makine kullanan bir prosedürdür…)Kaynak Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü ( NINDS ), ABD Ulusal Sağlık Enstitüleri’nin (NIH) bir parçasıdır

İntravenöz immünoglobulin, bağışıklık sisteminin çalışma şeklini geçici olarak değiştiren, birçok sağlıklı donörden toplanan antikorların oldukça konsantre bir enjeksiyonudur. Miyastenia gravise neden olan antikorlara bağlanarak ve onları dolaşımdan uzaklaştırarak çalışır.

Bazı miyastenia gravis vakaları geçici veya kalıcı olarak remisyona girebilir ve kas zayıflığı tamamen ortadan kalkarak ilaçların kesilmesine neden olabilir…)Kaynak Ulusal Nörolojik Bozukluklar ve İnme Enstitüsü ( NINDS ), ABD Ulusal Sağlık Enstitüleri’nin (NIH) bir parçasıdır

Miyastenia gravis tedavisinde Kullanılan ilaçlara özet bir bakış

Antikolinesteraz ilaçlarının kalıcı zararları

Antikolinerjik ilaçlar ve benzodiazepinler ile demans riski arasındaki bağlantıların araştırılması

Araştırma projesi: ABCD çalışması: Antikolinerjikler, Benzodiazepinler, Biliş ve Demans

Baş Araştırmacı: Dr George Savva

İdrar kaçırma, depresyon, astım ve kalp sorunları için kullanılanlar da dahil olmak üzere yaygın olarak kullanılan birçok ilaç, beyindeki birçok vücut sistemini etkileyen bir kimyasalı (nörotransmitter adı verilen) bloke eder. Kimyasal asetilkolindir ve bunu bloke eden ilaçlar ‘antikolinerjik’ etkiye sahiptir. ..)Kaynak Tüm içerik © 2023 Alzheimer Derneği.

Antikolinerjik ilaçlar

ağız kuruluğuna,

düşük tansiyona,

ayrıca kafa karışıklığına,

konsantrasyon güçlüğüne,

ajitasyona ve

hafıza sorunlarına neden olabilir.

Bu yan etkilerin geçici olduğu varsayılmıştır, ancak son çalışmalar antikolinerjiklerin uzun süreli kullanımının bilişsel gerilemeye ve demansa neden olabileceğini düşündürmektedir. ..)Kaynak Tüm içerik © 2023 Alzheimer Derneği.

Son araştırmalar, 50 yaş ve üzeri yetişkinlerin %10’a kadarının düzenli olarak antikolinerjik aktiviteye sahip bir ilaç kullandığını, yaşlı insanların neredeyse yarısının antikolinerjik olabilecek bir veya daha fazla ilaç kullandığını ve bunların çoğunun düzenli olarak birden fazla ilaç kullandığını ortaya koymaktadır…)Kaynak Tüm içerik © 2023 Alzheimer Derneği.

Bunun demanslı insanlara nasıl faydası olacak?

Şu anda doktorlar antikolinerjik ilaçların bilişsel zararları konusunda emin değiller. Eğer bu çalışma antikolinerjik ilaçlarla ilişkili önemli bir bilişsel gerilemeyi doğrularsa, o zaman hastalar ve doktorlar, özellikle bilişsel açıdan zayıf kişilerde bu ilaçları kullanmaya daha az eğilimli olacaklardır. Hiçbir etki gösterilmezse bu, birçok tıbbi durum için etkili tedavi olan antikolinerjik ilaçların güvenle kullanılabileceğine dair güvence sağlayacaktır.

Güçlü Antikolinerjik İlaçların Kümülatif Kullanımı ve Ani Demans 13 Mart’ta PMC 2015 Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

Soyut

ÖNEM

Birçok ilacın antikolinerjik etkileri vardır. Genel görüş, antikolinerjik kaynaklı bilişsel bozukluğun, ilacın kesilmesiyle geri dönebileceği yönündedir. Bununla birlikte, birkaç çalışma antikolinerjik ilaçların artan demans riskiyle ilişkili olabileceğini düşündürmektedir…)Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

KATILIMCILAR

Çalışmaya girişte demansı olmayan 65 yaş ve üzeri 3.434 katılımcı. İlk işe alımlar 1994 ile 1996 veya 2000 ile 2003 yılları arasında gerçekleşti. 2004’ten başlayarak sürekli ölümlerin yerini değiştirmeler meydana geldi. Tüm katılımcılar iki yılda bir takip aldı…)Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

SONUÇLAR

Kullanılan en yaygın antikolinerjik ilaç sınıfları

Trisiklik antidepresanlar,

Birinci nesil antihistaminikler ve

Mesane antimuskariniklerdir. Ortalama 7,3 yıllık takip süresi boyunca 797 katılımcıda (%23) demans gelişti (637’sinde Alzheimer gelişti). Hem demans hem de Alzheimer hastalığı için 10 yıllık kümülatif doz-yanıt ilişkisi gözlendi …) TSDD için, kullanılmamaya kıyasla 1,54 (%95 GA, 1,21-1,96). Alzheimer hastalığı için de benzer bir sonuç modeli kaydedildi. Sonuçlar ikincil, hassasiyet ve post-hoc analizlere karşı dayanıklıydı…)Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

SONUÇ VE İLGİLİLİK

Daha yüksek kümülatif antikolinerjik ilaç kullanımı, demans riskinin artmasıyla ilişkilidir. Sağlık profesyonelleri ve yaşlı yetişkinler arasında ilaca bağlı bu potansiyel risk hakkında farkındalığı artırma çabaları, zaman içinde antikolinerjik kullanımını en aza indirmek için önemlidir…)Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

GİRİİŞ

Antikolinerjik aktiviteye sahip ilaçlar yaşlı yetişkinler tarafından aşırı aktif mesane, mevsimsel alerjiler ve depresyon gibi çeşitli durumlar için yaygın olarak kullanılmaktadır. Bazı antikolinerjik ilaçlar, asetilkolinin belirli organ sistemlerindeki muskarinik reseptördeki etkisini bloke ederek amaçlanan terapötik etkiye ulaşır (örn. gastrointestinal antispazmodikler, mesane antimuskarinikler, antiparkinson ajanlar). Bununla birlikte, diğer ilaçların birincil terapötik aktivite olmayan istenmeyen antikolinerjik etkileri vardır (örneğin birinci nesil antihistaminikler, trisiklik antidepresanlar ve bazı antipsikotikler).Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

Bu çalışmanın amacı, 10 yıllık kümülatif antikolinerjik kullanımı ile demans riski arasındaki ilişkiyi incelemektir. Antikolinerjiklerin daha fazla kümülatif kullanımının artan riskle ilişkili olabileceğini varsaydık…)Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

Hangi ilaç miyastenia gravis’i tetikler? Kaçınılması gereken ilaçlar

Kaynak 2023 Conquer Myasthenia Gravis

Siprofloksasin

veya diğer bazı antibiyotikler gibi yaygın olarak kullanılan ilaçlar ,

Propranolol gibi

Beta blokerler ,

Kalsiyum kanal blokerleri ,

Botox ,

Kas gevşeticiler ,

Lityum ,

Magnezyum ,

Verapamil ve daha fazlası miyastenia gravis semptomlarını kötüleştirebilir. Bazı ilaçlardan tamamen kaçınılmalıdır (alternatif olmadığı sürece). Bu, özellikle miyastenia gravis (örn. siprofloksasin) olan kişiler tarafından kullanılmamasını tavsiye eden bir “kara kutu uyarısı” bulunan ilaçları içerir. Diğerleri, az sayıda insanda advers reaksiyonlara neden olmuş olabilir ve yakın izleme ile kullanılabilir. MG ile Dikkatli Kullanılacak veya Kaçınılacak İlaçlar (Kourosh Rezania, MD, Chicago Üniversitesi tarafından yazılmıştır).Kaynak 2023 Conquer Myasthenia Gravis

Ek bilgi Notu : Siprofloksasin İlaç

Siprofloksasin, bir dizi bakteriyel enfeksiyonu tedavi etmek için kullanılan bir Florokinolon Antibiyotiktir. Buna kemik ve eklem enfeksiyonları, karın içi enfeksiyonlar, belirli bulaşıcı ishal türleri, solunum yolu enfeksiyonları, cilt enfeksiyonları, tifo ve idrar yolu enfeksiyonları dahildir…)

FDA, Johnson & Johnson’ın Levaquin’i gibi antibiyotiklerle ilgili uyarıları artırdı ve ilaçların mevcut kara kutu uyarısına uzun vadeli riskler ekledi. Ajans ayrıca ilaçların yalnızca ciddi enfeksiyonlar için kullanılmasını tavsiye etti.

Yeni kara kutular, Bayer ilacı Cipro, Merck & Co.’nun Avelox ve diğer markalarının yanı sıra jenerik ilaçları içeren bir sınıf olan Florokinolon Antibiyotikler için geçerlidir.

İlaç sınıfı, ilaçların tendinit ve tendon kopması riskini artırdığına dair kutulu bir uyarıyı (etikete 2008’de eklendi) ve ciddi sinir hasarı riskine ilişkin uyarıcı bir dili zaten taşıyor.

Florokinolon üreticileri, yaralanmalarının ilaçlardan kaynaklandığını iddia eden hastalardan binlerce dava ile karşı karşıya kaldı. Tek başına J&J, Levaquin’in tendon sorunlarıyla bağlantısı nedeniyle 3.400 davayla karşı karşıya kaldı ve bu davaların çoğunu çözdü. O zamandan beri hastalar, Levaquin’in periferik nöropatiyi tetikleme potansiyeli nedeniyle dava açtı...)Kaynak fiercepharma.com

Ekbilgi NOTU :

Miyastenia gravis’te asetilkolin yüksek mi yoksa düşük mü?

Asetilkolin hafıza, öğrenme, dikkat, uyarılma ve istemsiz kas hareketinde rol oynayan bir nörotransmitterdir. Düşük asetilkolin düzeyleriyle ilişkili tıbbi durumlar arasında Alzheimer hastalığı ve miyastenia gravis yer alır. Araştırmacıların, kolin takviyelerinin sağlık açısından fayda sağlayıp sağlamadığını belirlemek için hala daha fazla çalışmaya ihtiyacı var. 30 Temmuz 2022 Kaynak Cleveland Clinic

Asetilkolin (ACh) ne işe yarar?

Asetilkolinin birçok rolü vardır.

Muskarinik reseptörlere bağlandığında:

Kalp kasılmalarını ve kan basıncını düzenler, kalp atış hızını azaltır.

Bağırsak kaslarını kasarak ve mide ve bağırsak salgılarını artırarak yiyecekleri bağırsaklarınızdan geçirir.

Bezlerin gözyaşı, tükürük, süt, ter ve sindirim sıvıları gibi maddeleri salgılamasına neden olur.

İdrar çıkışını kontrol eder.

Yakın görmeyi kontrol eden kasları kasar.

Ereksiyona neden olur.

Nikotinik reseptörlere bağlandığında:

İskelet kasının kasılmasını sağlar.

Adrenal bezlerinizden adrenalin ve norepinefrin salınımına neden olur.

Norepinefrin salınımı ile sempatik sisteminizi harekete geçirir.

Her iki reseptör türü de uzun süreli ve çalışma hafızası,

hafıza oluşumu, konsolidasyon ve geri alma dahil olmak üzere hafızada rol oynar…)Kaynak Cleveland Clinic

Beyninizde asetilkolin aynı zamanda

motivasyon,

uyarılma,

dikkat,

öğrenme ve

hızlı göz hareketi (REM) uykusunu desteklemede de rol oynar ...)Kaynak Cleveland Clinic

Düşük asetilkolin (ACh) seviyeleri ile hangi tıbbi durumlar ilişkilidir?

Asetilkolinin düşük seviyeleri (eksikliği) çeşitli hastalıklarda önemli bir rol oynar; en yaygın olanı:

Alzheimer hastalığı . Alzheimer hastalığı olan kişilerin beyinlerinde yeterli miktarda asetilkolin yoktur.

Lambert-Eaton miyastenik sendromu . Bu bozukluğa sinir hücrelerinden asetilkolin salınımının azalması neden olur.

Miyastenia gravis . Bu, tekrarlanan kullanımdan sonra iskelet kaslarının hızlı bir şekilde zayıflamasıyla ortaya çıkan bir otoimmün bozukluktur. Vücudun bazı antikorları nöromüsküler kavşaktaki asetilkolin reseptörlerine müdahale eder…)Kaynak Cleveland Clinic

Miyastenia gravis Hastalığına neden olan veya neden olabilecek ilaçlara birkaç örnek

ABD Gıda ve İlaç İdaresi, miyastenia gravis alevlenmesi için

Telitromisin ve florokinolonlar için bir “kara kutu” uyarısı belirlemiştir. Az sayıda vaka raporunda diğer birçok ilaç miyastenik alevlenmeyle ilişkilendirilmiştir. Bu ilişkilerin nedensel olup olmadığını belirlemek zordur…)Kaynak Telif Hakkı© 2001-2023 MedLink®, LLC

D-penisilamin, miyastenia gravis’e yol açan bir otoimmün reaksiyon üreten prototipik rahatsız edici ajandır, ancak

interferon,

Klorokin ve

Trimetadion gibi diğer ilaçlar için dağınık raporlar mevcuttur. İlk kez 1975’te tanınan D-penisilamin, romatoid artritli hastalarda otoimmün miyastenia gravis ile aynı duruma neden olur ve Wilson hastalığı için D-penisilamin tedavisiyle ilişkili miyastenia gravis raporları da vardır …)Kaynak Telif Hakkı© 2001-2023 MedLink®, LLC

Tablo 1’de listelenen ilaçların nöromüsküler iletimi tehlikeye attığı açıklanmıştır . Tablo 2’de listelenen ilaçların bağışıklık tepkisi yoluyla miyastenik sendroma neden olduğu rapor edilmiştir ..)Kaynak Telif Hakkı© 2001-2023 MedLink®, LLC

Tablo 1. Nöromüsküler İletimi Bozan İlaçlar

İlaç türü

İlaçlar

Anestezikler

Genel anestezikler:

Benzodiazepinler ,

Ketamin,

propandiol eter,

proparakain,

metoksifluran ve diğerleri

Lokal anestezikler:

lidokain,

prokain,

proparakain ve diğerleri

Nöromüsküler bloke edici ilaçlar:

vekuronyum,

Atrakuryum,

Antibiyotikler/antiviraller

Aminoglikozitler:

Gentamisin,

Tobramisin,

Kanamisin,

Neomisin,

Netilmisin

Florokinolonlar:

Levofloksasin,

Moksifloksasin,

Siprofloksasin,

Ofloksasin,

Gatifloksasin,

Norfloksasin,

Trovafloksasin,

Pefloksasin ve

Prulifloksasin

Ketolidler:

telitromisin

Makrolidler: eritromisin, azitromisin, klaritromisin

Polipeptit antibiyotikler: vankomisin, kolistin, polimiksin B

Penisilinler

Tetrasiklinler

Sülfonamidler

Diğerleri:

klindamisin,

linkomisin,

nitrofurantoin,

Antikonvülsanlar

Fenitoin ( difenilhidantoin ),

mefenitoin,

trimetadion,

etosüksimit,

barbitüratlar,

karbamazepin ,

gabapentin ,

Antifungal ajanlar

Vorikonazol

Antimalaryal ajanlar

Klorokin, meflokin, pirantel

Antimigren ajanları

Kardiyovasküler ilaçlar

Beta blokerler:

Propranolol,

Oksprenolol,

Timolol,

Praktolol,

Atenolol

Kalsiyum kanal blokerleri: verapamil

Diğerleri:

kinidin,

kinin,

prokainamid,

bretilyum,

trimetafan,

propafenon,

disopiramid,

Oftalmik ilaçlar

Timolol,

Betaksolol,

Hormonal ilaçlar

Kortikosteroidler (yüksek doz tedavisiyle erken alevlenmeler),

östrojen

Nörolojik ilaçlar

Triheksifenidil,

Riluzol ,

Psikiyatrik ilaçlar

Fenotiyazinler, lityum

Diğerleri

Statinler ,

DL- karnitin ,

Tropikamid iyotlu radyografik kontrast,

Magnezyum,

Tandutinib ,

Tablo 2. Bağışıklık Tepkisi Yoluyla Miyastenik Sendroma Neden Olduğu Bildirilen İlaçlar

İlaç sınıfı

İlaçlar

Bağışıklık kontrol noktası inhibitörleri

Anti-PD-1 (nivolumab ve pembrolizumab),

anti-PD-L1 (atezolizumab, avelumab ve durvalumab) ve

anti-CTLA-4 (ipilimumab ve tremelimumab)

İnterferon

İnterferon alfa, interferon beta

Tirozin kinaz inhibitörleri

Lorlatinib, imatinib