Primer biliyer siroz – HolisticHealing Center (HHC Türkiye)

Primer Biliyer Siroz ( Primer Biliyer Kolanjit )

Nedenler

Primer sklerozan kolanjite neyin sebep olduğu belli değil. Bir enfeksiyona veya toksine karşı bağışıklık sisteminin reaksiyonu, genetik olarak yatkınlığı olan kişilerde hastalığı tetikleyebilir…)Kaynak © 1998-2024 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER).

Şu anda primer sklerozan kolanjitin (PSC) tedavisi veya etkili tedavisi mevcut değildir. Ancak doktorlar daralmış veya tıkalı safra kanallarını ve PSC semptomlarını tedavi edebilir…)Kaynak Ulusal Diyabet ve Sindirim ve Böbrek Hastalıkları Enstitüsü’nün (NIDDK) ABD

Tedavi

Primer sklerozan kolanjit tedavileri, komplikasyonları yönetmeye ve karaciğer hasarını izlemeye odaklanır. Primer sklerozan kolanjit hastalarında birçok ilaç araştırıldı, ancak şu ana kadar hiçbirinin bu hastalıkla ilişkili karaciğer hasarını yavaşlattığı veya tersine çevirdiği bulunamadı…)Kaynak © 1998-2024 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER)

Karaciğer nakli

Karaciğer nakli, primer sklerozan kolanjiti iyileştirdiği bilinen tek tedavi yöntemidir. Karaciğer nakli sırasında cerrahlar hastalıklı karaciğerinizi çıkarır ve onu bir donörden alınan sağlıklı bir karaciğerle değiştirir. Karaciğer yetmezliği veya primer sklerozan kolanjitin diğer ciddi komplikasyonları olan kişiler için karaciğer nakli yapılır. Nadir de olsa, primer sklerozan kolanjitin karaciğer naklinden sonra tekrarlaması mümkündür…)Kaynak © 1998-2024 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER)

Primer biliyer kolanjit, karaciğer naklinden sonra tekrarlayabilir. Nakil merkezlerinde nüks oranı %0 ila %35 arasında rapor edilmiştir. Primer biliyer kolanjitin nüksetmesi tipik olarak nakilden sonraki 3 ila 6 yıl arasında herhangi bir yerde bulunur. Takrolimus bazlı immünsüpresyonun primer biliyer kolanjitin tekrarlaması açısından en güçlü risk faktörü olduğu düşünülmektedir. AMA nakilden sonra da devam edebilir; dolayısıyla bu durum hastalığın tekrarlaması ile açıklanamaz. Primer biliyer kolanjitin nakil sonrası nüksetmesinin tanısı histolojik olarak konur…)Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

Eskiden primer biliyer siroz olarak adlandırılan primer biliyer kolanjit (PBC), intrahepatik safra kanallarının kademeli olarak tahrip olmasına yol açan, periportal inflamasyon ve kolestaza neden olan bir otoimmün bozukluktur. Uzun süreli hepatik kolestaz siroza ve portal hipertansiyona neden olur. Bu aktivite primer biliyer kolanjitin değerlendirilmesi ve tedavisini ve bu duruma sahip hastaların tanınması ve yönetilmesinde profesyoneller arası ekibin önemini gözden geçirmektedir…) Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

Giriiş

Daha önce primer biliyer siroz olarak bilinen primer biliyer kolanjit (PBC), periportal inflamasyon, kolestaz ile sonuçlanan intrahepatik safra kanallarının kademeli olarak tahrip olmasına yol açan bir otoimmün bozukluktur. Uzun süreli hepatik kolestaz daha sonra siroza ve portal hipertansiyona yol açar. Primer biliyer kolanjit, Amerika Birleşik Devletleri’ndeki orta yaşlı kadınlarda en sık görülenkolestatik hastalıktır..)Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

Etiyoloji

Primer biliyer kolanjit (PBC) otoimmün bir hastalıktır. Araştırmacılar, primer biliyer sirozlu hastanın hem genetik yatkınlığa hem de doğru çevresel tetikleyiciye sahip olduğunu teorileştiriyor. İndeks hastanın birinci derece akrabalarında hastalığın görülme sıklığının 100 kat daha fazla olması genetik yatkınlığı kuvvetle düşündürmektedir. Çeşitli araştırmalar, hayvan modellerinde

idrar yolu enfeksiyonu,

üreme hormonu replasmanı

oje,

sigara içimi ve

ksenobiyotikler ve

toksik atık bölgelerini içeren ilişkili çevresel tetikleyicileri göstermiştir. Enflamasyonun çevresel faktörlerin ve toksinlerin doğrudan etkisinden kaynaklandığı düşünülmektedir…)Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

Tarih ve Fiziksel

Primer biliyer kolanjitli hastalar asemptomatik olabilir veya sarılık, kaşıntı ve yorgunluk ile başvurabilirler. Asemptomatik hastalara, başka bir nedenden dolayı yapılan değerlendirme sırasında anormal karaciğer kimyasına sahip oldukları tespit edildiğinde tesadüfen tanı konulur. Sarılık kolestaza ikincildir. Kaşıntı, hastaların yaklaşık %20 ila %70’inde görülür ve bunun, tutulan safra tuzlarının nörokutanöz etkisiolduğu düşünülmektedir...)Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

Ekbilgi: Nörokutanöz Sendromlar Hakkında daha detaylı bilgiye kitabın konu başlığındna ulaşa bilirsiniz

Primer biliyer kolanjitli hastaların fizik muayenesinde, genellikle hastalığın başvuru anındaki evresi ile ilişkili olan çeşitli klinik bulgular bulunur.

Hastaların yaklaşık %40’ında cilt kuruluğu,

Hiperpigmentasyon,

Ksantelazma,

Ksantomalar,

Sarılık,

Dermatografizm ve

Ayaklarda mantar enfeksiyonu gibi cilt şikayetleri vardır. ..)Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

Primer biliyer kolanjit hastalarında kuru cilt ve kaşıntı nedeniyle kaşınmaya bağlı ekskoryasyonlar yaygındır. Hepatomegali hem asemptomatik hastalarda hem de hastalığın ileri evrelerinde görülebilir. Splenomegali hastalığın ileri evrelerinde daha sık görülür.

Örümcek nevus, asit, ödem,

Proksimal ve temporal kas erimesi gibi kronik karaciğer hastalığının belirtileri, karaciğer hastalığı ilerledikçe ve hastalar sirotik hale geldikçe daha sık görülür..)Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

Primer biliyer kolanjitli hastalarda

Hashimoto tiroiditi,

CREST sendromu,

Sjogren sendromu,

Romatoid artrit,

Telanjiektaziler ve

Çölyak hastalığı gibi başka otoimmün durumlar da bulunabilir.

Osteoporoz,

Renal tübüler asidoz,

Çeşitli cilt rahatsızlıkları

Liken planus,

Diskoid lupus,

Pemfigoid.. de sıklıkla primer biliyer sirozla ilişkilidir…)Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

Belirtiler

Primer sklerozan kolanjit, rutin bir kan testi veya ilgisiz bir durum için çekilen bir röntgen, karaciğer anormalliklerini gösterdiğinde semptomlar ortaya çıkmadan önce sıklıkla teşhis edilir…)Kaynak © 1998-2024 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER).

Erken belirtiler ve semptomlar sıklıkla şunları içerir:

Tükenmişlik

Kaşıntı

Sarı gözler ve cilt (sarılık)

Karın ağrısı

Primer sklerozan kolanjit tanısı alan birçok kişi, semptomları ortaya çıkmadan önce kendilerini birkaç yıl boyunca genel olarak iyi hissetmeye devam eder. Ancak herhangi bir kişide hastalığın ne kadar hızlı veya yavaş ilerleyeceğini tahmin etmenin güvenilir bir yolu yok…)Kaynak © 1998-2024 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER).

Hastalık ilerledikçe ortaya çıkabilecek belirti ve semptomlar şunlardır:

Ateş

Titreme

Gece terlemeleri

Büyümüş karaciğer

Büyümüş dalak

Nedenler

Primer sklerozan kolanjite neyin sebep olduğu belli değil.

Bir enfeksiyona veya toksine karşı bağışıklık sisteminin reaksiyonu, genetik olarak yatkınlığı olan kişilerde hastalığı tetikleyebilir…)Kaynak © 1998-2024 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER).

Primer sklerozan kolanjitli kişilerin büyük bir kısmında ülseratif kolit ve Crohn hastalığını içeren bir şemsiye terim olan inflamatuar bağırsak hastalığı da vardır.

Primer sklerozan kolanjit ve inflamatuar barsak hastalığı her zaman aynı anda ortaya çıkmaz. Bazı vakalarda primer sklerozan kolanjit, inflamatuar barsak hastalığı ortaya çıkmadan yıllar önce mevcuttur. Primer sklerozan kolanjit teşhisi konulursa, kolon kanseri riski daha yüksek olduğundan inflamatuar bağırsak hastalığına bakmak önemlidir…)Kaynak © 1998-2024 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER).

Komplikasyonlar

Primer sklerozan kolanjitin komplikasyonları şunları içerebilir:

Karaciğer hastalığı ve yetmezliği. Karaciğerinizdeki safra kanallarının kronik iltihabı, doku yaralanmasına (siroz), karaciğer hücresi ölümüne ve sonunda karaciğer fonksiyon kaybına yol açabilir.

Tekrarlanan enfeksiyonlar Safra kanallarındaki yara izi safranın karaciğerden çıkışını yavaşlatır veya durdurursa, safra kanallarında sık sık enfeksiyonlarla karşılaşabilirsiniz. Ciddi şekilde yaralanmış bir safra kanalını genişletmek veya safra kanalını tıkayan bir taşı çıkarmak için cerrahi bir prosedür geçirdikten sonra enfeksiyon riski özellikle yüksektir…)Kaynak © 1998-2024 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER).

Portal hipertansiyon. Portal damarınız, sindirim sisteminizden karaciğerinize akan kanın ana yoludur. Portal hipertansiyon, bu damardaki yüksek kan basıncını ifade eder.

Portal hipertansiyon, karaciğerden gelen sıvının karın boşluğunuza (asit) sızmasına neden olabilir. Ayrıca kanı portal damardan diğer damarlara yönlendirerek bu damarların şişmesine (varis) neden olabilir. Varisler zayıf damarlardır ve kolayca kanamaya eğilimlidirler, bu da yaşamı tehdit edebilir…)Kaynak © 1998-2024 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER).

Kemiklerin incelmesi. Primer sklerozan kolanjiti olan kişilerde kemiklerde incelme (osteoporoz) görülebilir. Doktorunuz birkaç yılda bir osteoporozu test etmek için kemik yoğunluğu muayenesi önerebilir. Kemik kaybını önlemeye yardımcı olmak için kalsiyum ve D vitamini takviyeleri reçete edilebilir.

Safra kanalı kanseri. Primer sklerozan kolanjitiniz varsa safra kanalları veya safra kesesinde kansere yakalanma riskiniz artar.

Kolon kanseri. İnflamatuar bağırsak hastalığıyla ilişkili primer sklerozan kolanjiti olan kişilerde kolon kanseri riski artar. Primer sklerozan kolanjit teşhisi konduysa, her iki hastalığa da sahipseniz kolon kanseri riski artacağından, doktorunuz hiçbir belirti veya semptomunuz olmasa bile inflamatuar bağırsak hastalığı için test yapmanızı önerebilir…)Kaynak © 1998-2024 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER).

Primer sklerozan kolanjiti teşhis etmek için kullanılan testler ve prosedürler şunları içerir:

Karaciğer fonksiyon kan testi. Karaciğer enzimlerinizin seviyeleri de dahil olmak üzere karaciğer fonksiyonunuzu kontrol etmek için yapılan bir kan testi, doktorunuza teşhis hakkında ipuçları verebilir.

Safra kanallarınızın MR’ı . Manyetik rezonans kolanjiyopankreatografi (koh-lan-jee-o-pan-cree-uh-TOG-ruh-fee), karaciğerinizin ve safra kanallarınızın görüntülerini almak için manyetik rezonans görüntülemeyi (MRI) kullanır ve primer sklerozan hastalığını teşhis etmek için tercih edilen testtir. kolanjit.

Safra kanallarınızın röntgeni. MR’a ek olarak veya bunun yerine endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografi (ERCP) adı verilen bir tür safra kanalı röntgeni gerekebilir. Ancak komplikasyon riski nedeniyle bu test nadiren tanı için kullanılır.

Safra kanallarınızı röntgende görünür hale getirmek için doktorunuz boğazınızdan geçen esnek bir tüp kullanarak ince bağırsağınızın safra kanallarınızın boş olduğu bölgesine boya enjekte eder…)Kaynak © 1998-2024 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER)

ERCP , MRI’da herhangi bir anormallik olmamasına rağmen belirti ve semptomların devam etmesi durumunda tercih edilen testtir . Vücudunuzdaki metal implant nedeniyle MR çekemiyorsanız genellikle ilk test ERCP’dir .

Karaciğer biyopsisi. Karaciğer biyopsisi, laboratuvar testleri için bir parça karaciğer dokusunun çıkarılması işlemidir. Doktorunuz bir doku örneği almak için cildinize ve karaciğerinize bir iğne sokar.Karaciğer biyopsisi karaciğerinizdeki hasarın boyutunu belirlemenize yardımcı olabilir. Test yalnızca primer sklerozan kolanjit tanısının daha az invaziv testlerden sonra hala belirsiz olduğu durumlarda kullanılır…)Kaynak © 1998-2024 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER)

Tedavi

Kaşıntı tedavisi

Safra asidi tutucuları. Karaciğer hastalığında kaşıntıya neden olduğu düşünülen safra asitlerine bağlanan ilaçlar, primer sklerozan kolanjitte kaşıntı için ilk basamak tedavidir.

Antibiyotikler. Safra asidi bağlayıcı bir ilacı tolere etmekte zorluk yaşıyorsanız veya bu ilaç yardımcı olmuyorsa doktorunuz antibakteriyel bir ilaç olan rifampin (Rifadin, Rimactane, diğerleri) reçete edebilir. Rifampinin kaşıntıyı tam olarak nasıl azalttığı bilinmemektedir, ancak dolaşımınızdaki kaşıntıya neden olan kimyasallara karşı beynin tepkisini bloke edebilir…)Kaynak © 1998-2024 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER)

Antihistaminikler. Bu tür ilaçlar primer sklerozan kolanjitin neden olduğu hafif kaşıntıyı azaltmaya yardımcı olabilir. Bu ilaçların bu durum için etkili olup olmadığı bilinmemektedir.

Antihistaminikler, karaciğer hastalığının göz kuruluğu ve ağız kuruluğu semptomlarını kötüleştirebilir. Öte yandan, kaşıntı sizi uyanık tutuyorsa antihistaminikler uykuya yardımcı olabilir.

Opioid antagonistleri. Karaciğer hastalığına bağlı kaşıntı, naltrekson gibi opioid antagonisti ilaçlara da yanıt verebilir. Rifampin gibi, bu ilaçlar da beyninize etki ederek kaşıntı hissini azaltıyor gibi görünüyor.

Ursodeoksikolik asit (UDCA). Ursodiol olarak da bilinen UDCA , safranın emilebilirliğini artırarak karaciğer hastalığının neden olduğu kaşıntı semptomlarını hafifletmeye yardımcı olabilecek doğal olarak oluşan bir safra asididir…)Kaynak © 1998-2024 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER)

Kronik kolestazın komplikasyonları

Kemik hastalığı: Osteoporoz ve patolojik kırık, primer biliyer kolanjit gibi kolestatik karaciğer hastalıklarında en sık görülen kemik hastalığıdır. Bu nedenle primer biliyer siroz tanısında Dexa taramasının yapılması önerilmektedir. Bu, günlük oral D vitamini ve kalsiyum takviyesi ve günlük egzersiz ile önlenebilir. Primer biliyer kolanjiti olan menopoz sonrası bir hastada östrojen tedavisinin kemik kütlesi veya kemik mineral yoğunluğu kaybını önlediği gösterilmiştir.

Yağda çözünen vitamin eksikliği: Yağda çözünen A, D, E ve K vitaminlerinin eksikliği, bağırsak lümeninde safra tuzlarının miktarının azalması nedeniyle malabsorbsiyona ikincildir. Bu vitaminlerin seviyeleri periyodik olarak kontrol edilmeli ve buna göre takviye edilmelidir…)Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

Hiperlipidemi: Primer biliyer kolanjitli hastaların yaklaşık %85’inde dengesiz bir lipit profili vardır.

Hastalık ilerledikçe HDL azalır,

LDL artar. Statinler tavsiye edilir ve karaciğer fonksiyonu üzerinde zararlı bir etkiye sahip oldukları gösterilmemiştir. Ayrıca primer biliyer sirozu ve anormal lipit profili olan hastalarda miyokard enfarktüsü ve felç riskinin yüksek olduğu gösterilmemiştir…)Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

Kaşıntı: Primer biliyer kolanjitte kaşıntının gerçek nedeni tam olarak anlaşılamamıştır. Bununla birlikte, çeşitli ajanların semptomatik rahatlama sağladığı gösterilmiştir. Bunlar

kolestiramin,

rifampin UDCA,

naltrekson ve

difenhidramin ve

hidroksizin gibi antihistaminiklerdir…)Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

Steatore: Primer biliyer kolanjitte steatorenin nedeninin, ince bağırsakta safra asidi seviyesinin azalmasına ikincil olduğu düşünülmektedir. Çölyak hastalığı ve skleroderma gibi diğer otoimmün hastalıkları, ince bağırsakta bakteriyel aşırı çoğalma (SIBO) olan hastalar da steatore nedeni olabilir. Steatorenin nedenini bulmak ve ona göre tedavi etmek önemlidir. İnce bağırsakta yeterli safra asitleri bulunmayan hastalarda diyette uzun zincirli TG’ler yerine orta zincirli trigliseritler (TG’ler) kullanılmalı ve toplam yağ alımı azaltılmalıdır. SIBO durumunda aralıklı olarak geniş spektrumlu antibiyotikler kullanılabilir…)Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

Karaciğer nakli: Karaciğer nakli, primer biliyer kolanjitin standart altın tedavisidir. Primer biliyer kolanjitli hastalarda siroza bağlı komplikasyonlar gelişecektir (hepatik ensefalopati,

tekrarlayan asit,

ciddi portal hipertansif gastropati,

kanama veya mide veya özofagus varislerine sekonder kanama).

Ayrıca karaciğer kanseri olmadığında yorgunluk, inatçı kaşıntı ve ciddi derecede bozulmuş bilirubin seviyesi gibi engelleyici semptomlara da sahip olacaklardır. Bu hastalar karaciğer nakli açısından değerlendirilmelidir…)Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

Ayırıcı tanı

Primer biliyer kolanjitin ayırıcı tanısı kolestaz, kaşıntı ve karaciğer profilinde bozulma ile sonuçlanan tüm hastalıkları içerir. Kaşıntı ve sarılık ile başvuran tüm orta yaşlı kadınlar primer biliyer kolanjit açısından değerlendirilmelidir. Daha önemli farklılıklardan bazıları aşağıda verilmiştir:

Biliyer tıkanıklık/striktür

Primer sklerozan kolanjit

Hepatit

İlaca bağlı karaciğer hastalığı..)Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

Evreleme

Scheuer’in geliştirdiği evreleme sistemi şu şekildedir:

Aşama 1: Safra kanalı değişiklikleri ve/veya portal inflamasyonla ilişkili portal aşama

Aşama 2: Genişlemiş ancak sağlam portal yollar ile periportal fibrozis ve/veya inflamasyon

Aşama 3: Septal aşama: Aktif inflamasyon ve/veya az hücreli septa ile birlikte septal fibrozis

Aşama 4: Sirotik: Çeşitli boyutlarda nodüller ve değişen derecelerde iltihaplanma..)Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

Prognoz

Primer biliyer kolanjit hastasının prognozunun en güvenilir göstergeleri serum bilirubin düzeyindeki artış ve Mayo risk skorudur. Bilirubin düzeylerine dayanarak prognoz şu şekilde belirlenebilir:

Bilirubin sürekli 2’nin üzerinde – ortalama hayatta kalma süresi 4 yıldır

Bilirubin sürekli 6’nın üzerinde – ortalama hayatta kalma süresi 2 yıldır

Bilirubin sürekli 10’un üzerinde – ortalama hayatta kalma süresi 1,4 yıldır

Yapılan bir çalışmada yorgunluk düzeylerinin aynı zamanda primer biliyer kolanjitin prognostik göstergesi olabileceği belirlendi. ..)Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

Komplikasyonlar

Primer biliyer kolanjit nedeniyle aşağıdaki komplikasyonlar ortaya çıkabilir:

Osteoporoz

Malabsorbsiyon

Hiperlipidemi

Özofagus motilite disfonksiyonu

Renal tübüler asidoz

Karaciğer kanseri

Otoimmün trombositopeni

Hipoglisemi

Miyelopati..)Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

İnciler ve Diğer Sorunlar

Ek bilgi NOTU : Takrolimus İlacı

Sağlık Ekibi Sonuçlarının İyileştirilmesi

Primer biliyer kolanjitin tedavisi en iyi şekilde profesyoneller arası bir ekip yaklaşımıyla yapılır. Hastalığın tedavisi yoktur ve yüksek morbidite ve mortaliteye sahiptir. Tedavinin amacı hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak ve yaşam kalitesini arttırmaktır. Bu hastaların yönetiminde hekimlerin yanı sıra hemşire, ruh sağlığı danışmanı, eczacı ve fizyoterapist de kritik rol oynamaktadır.

Hemşire hastayı kaşıntı yönetimi ve nemlendirici kullanımı konusunda eğitmelidir.

Diyetisyen, osteoporozu ve yağda çözünen vitamin eksikliğini önlemek için hastayı sağlıklı beslenme konusunda eğitmelidir.

Eczacı hastayı Sicca sendromu ve göz ve ağız kuruluğunun nasıl önleneceği konusunda eğitmelidir. Aşırı yorgunluk nedeniyle hastanın bir fizik tedavi programına veya bir tür fiziksel aktiviteye kaydolması gerekir. Son olarak, bozukluk erken ölümle sonuçlanabileceğinden hasta bir akıl sağlığı danışmanına başvurmalıdır. Hastanın bir destek grubuna katılması ve sağlık uzmanıyla yakından takip edilmesi teşvik edilmelidir…)Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

Sonuçlar

Serum albümini düşük olan hastalarda sağkalım 3-6 yıl arasında değişebilir. Bununla birlikte, eğer bilirubin seviyeleri sürekli olarak yüksekse, hayatta kalma süresi önemli ölçüde azalır ve ortalama hayatta kalma süresi 1,7 yıldır. Hemen hemen tüm PBC hastalarında, karaciğer naklinden sonra bile devam eden orta ila şiddetli yorgunluk gelişir. Genel olarak, hastalarda semptomlar ortaya çıktığında sonuç korkunçtur..)Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

Özet

Primer biliyer kolanjit (daha önce primer biliyer siroz olarak biliniyordu), karaciğer içindeki safra kanallarının kronik inflamasyonu ve skarlaşması ile karakterize edilir.

Bilinmeyen nedenlerden dolayı bağışıklık sistemi safra kanallarını kaplayan hücrelere saldırır.

Kadınların PBC geliştirme olasılığı erkeklerden 10 kat daha fazladır.

Tedavisi yoktur, ancak tedavi hastalığın ilerlemesini yavaşlatmaya ve ilişkili semptomları hafifletmeye yardımcı olabilir...)Kaynak © Telif Hakkı Victoria Eyaleti 2024.

Primer biliyer kolanjit hakkında

Karaciğerin başlıca görevleri arasında kandaki toksinlerin uzaklaştırılması ve besin maddelerinin protein, yağ ve karbonhidratlara dönüştürülmesi yer alır. Karaciğer, safra kesesinde depolanan ve diyetteki yağların parçalanmasına yardımcı olmak için safra kanalları yoluyla sindirim sistemine eklenen safrayı üretir…)Kaynak © Telif Hakkı Victoria Eyaleti 2024.

Primer biliyer kolanjit (PBC), kronik inflamasyon ve ardından karaciğerdeki safra kanallarının skarlaşması ile karakterize edilen bir otoimmün durumdur. Nedeni bilinmiyor, ancak araştırmacılar alkol ve diyetin olası tetikleyiciler olduğunu reddetmiş durumda. Bilinmeyen nedenlerden dolayı kadınların PBC geliştirme olasılığı erkeklerden 10 kat daha fazladır…)Kaynak © Telif Hakkı Victoria Eyaleti 2024.

Hastalık genellikle yaşamın ilerleyen dönemlerinde, 35 ila 60 yaşları arasında teşhis edilir. Tedavisi yoktur, ancak tedavi hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilir ve semptomları hafifletebilir. PBC, Romatoid artrit,

Skleroderma ve

Sjogren sendromu dahil olmak üzere diğer otoimmün hastalıklarla ilişkilidir...)Kaynak © Telif Hakkı Victoria Eyaleti 2024.

Primer biliyer kolanjit belirtileri

PBC semptomları kişiden kişiye değişir; yoktan hafife ve şiddetliye kadar değişir. Semptomlar ilerleyici olma eğilimindedir ve şunları içerebilir:

Artan yorgunluk

Cildin açıklanamayan pigmentasyonu

Sarılık (cildin ve gözlerin sararması)

Kronik kaşıntılı cilt

Açıklanamayan kilo kaybı

Hazımsızlık

Kolay morarma

Ağrıyan eklemler

Karaciğer çevresinde karın rahatsızlığı (karnın sağ üst tarafı)

Sıvı birikmesi nedeniyle şişkin karın (asit)

Şişmiş ayaklar

PBC’nin nedeni

PBC bir otoimmün bozukluktur. Bağışıklık sistemi safra kanallarına saldırıyor ancak bu saldırının tetikleyicisi şu ana kadar belirlenemedi. Alkol ve diyetin hastalığın gelişiminde önemli bir rol oynadığı düşünülmemektedir. PBC ailelerde biraz daha yaygın gibi görünüyor, bu da genetik bir yatkınlığa işaret ediyor. Bilinmeyen nedenlerden dolayı hastalığın İskoçya, İskandinavya ve Kuzey Doğu İngiltere’de daha yaygın olduğu görülüyor…)Kaynak © Telif Hakkı Victoria Eyaleti 2024.

PBC tanısı

PBC semptomları ortaya çıktığında safra kanalları ciddi hasara uğramıştır. Erken evre PBC tanısı bazen kan testleri ve ilgisiz tıbbi durumlar için yapılan diğer araştırmalar sırasında konur. PBC için özel testler şunları içerir:

Kan testleri

Karaciğer fonksiyon testleri

Röntgen

Ultrason taramaları

PBC Tedavisi

PBC’nin tedavisi yoktur, ancak tedavi hastalığın ilerlemesini ve ilişkili semptomları yavaşlatmaya yardımcı olabilir. Seçenekler şunları içerir:

ilaç, özellikle Ursodeoksikolik asit (Ursofalk) – yanıt vermeyen hastalar için obetikolik asit (henüz Avustralya’da mevcut değildir) ve fibratlar düşünülebilir

yağda çözünen vitamin takviyeleri, bu vitaminlerin gıdalardan emilimi azaldığından

az tuzlu diyet

sıvı tutulmasını kontrol etmeye yardımcı olan Diüretikler

Kolestiramin ve Rifampisin gibi kaşıntıyı tedavi eden ilaçlar

Osteoporoz riskini azaltmak için düzenli ağırlık kaldırma egzersizi (yürüyüş veya ağırlık çalışması gibi) ve kalsiyum veya D vitamini takviyesi

alkol ve gerekli olmayan ilaçların alımının azaltılması

vitaminler, mineraller ve eser elementler açısından zengin besleyici bir diyet

Cilt kaşıntısının azaltılması

Kronik kaşıntılı cilt, PBC’nin çıldırtıcı bir belirtisidir. Bazı kişilerde sürekli kaşıma nedeniyle yara izleri bile gelişebilir. Kolestiramin ve Rifampisin gibi ilaçlar kaşıntıyı azaltabilir. Diğer öneriler şunları içerir:

Tırnaklarınızı kısa tutun.

Sentetik yerine pamuk gibi doğal kumaşlar giyin.

Orta derecede güneşe maruz kalma yardımcı olabilir.

Aşırı ısınmadan ve sıcak banyolardan kaçının.

Parfümlerden, kokulu sabunlardan, banyo yağlarından, banyo köpüğünden ve talk pudrasından kaçının.