İçeriğe geç

Wilson Sendromu

Wilson’s Hastalığı

Wilson hastalığı tıbbi tedavi olmaksızın ölümcüldür. Tedavisi yoktur, ancak durum yönetilebilir. Tedavi seçenekleri ilaçlar, şelasyon tedavisi ve bakır içeriği yüksek gıdalardan kaçınmayı içerir…)Kaynak Avustralya Victoria Eyaleti Hükümeti Sağlık Bakanlığı

Wilson hastalığının tedavisi ömür boyu sürer ve tedavisi yoktur. Tedavi görmeyen Wilson hastalığı olan birinin yaşam beklentisi kısadır. Başarılı bir karaciğer nakli alan Wilson hastalığı teşhisi konan kişiler için prognoz iyidir, ancak nakilden sonra da ömür boyu izlenmeniz gerekecektir…)Kaynak © 2023 Cleveland Klinik

Nedenler. Wilson hastalığı otozomal resesif olarak kalıtılır, yani hastalığı geliştirmek için her ebeveynden kusurlu genin bir kopyasını almanız gerekir. Yalnızca bir anormal gen alırsanız, kendiniz hastalanmazsınız, ancak bir taşıyıcısınız ve geni çocuklarınıza geçirebilirsiniz…) Kaynak 1998-2023 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER)

Wilson hastalığı, karaciğerinizde, beyninizde ve diğer hayati organlarınızda bakır birikmesine neden olan nadir bir kalıtsal hastalıktır. Wilson hastalığı olan çoğu kişiye 5 ila 35 yaşları arasında teşhis konur, ancak genç ve yaşlı insanları da etkileyebilir…)Bakır, sağlıklı sinirlerin, kemiklerin, kollajen ve cilt pigmenti melanin gelişiminde önemli bir rol oynar. Normalde, bakır yiyeceklerden emilir ve fazlası karaciğerinizde (safra) üretilen bir madde yoluyla atılır.…)Kaynak 1998-2023 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER)

Tedavi

Doktorlar Wilson hastalığını şelatlayıcı ajanlar ve çinko ile tedavi ederler. Wilson hastalığı olan kişilerin semptomları yönetmek ve organ hasarını azaltmak veya önlemek için ömür boyu tedaviye ihtiyacı vardır. Wilson hastalığı akut karaciğer yetmezliğine veya karaciğer yetmezliği ile birlikte siroza neden oluyorsa, karaciğer nakline ihtiyacınız olabilir...)Kaynak Ulusal Diyabet ve Sindirim ve Böbrek Hastalıkları Enstitüsü (NIDDK)

Özet

Bilgi sayfasının tamamını okuyun

Wilson hastalığı, vücudun bakırı ortadan kaldırmasını engelleyen nispeten nadir görülen bir genetik bozukluktur. Bakır birikimi karaciğer, sinir sistemi, beyin, böbrekler ve gözler dahil olmak üzere belirli yapılara zarar verir. Wilson hastalığı tıbbi tedavi olmaksızın ölümcüldür.

Tedavisi yoktur, ancak durum yönetilebilir. Tedavi seçenekleri ilaçlar, şelasyon tedavisi ve bakır içeriği yüksek gıdalardan kaçınmayı içerir…)Kaynak Avustralya Victoria Eyaleti Hükümeti Sağlık Bakanlığı

Wilson Hastalığı Nasıl Tedavi Edilir?

Wilson hastalığının tedavisi yoktur. Yaşam boyu tedavi gereklidir ve şunları içerebilir:

Vücudunuzun organlarının ve dokularının fazla bakırdan kurtulmasına yardımcı olan bakır şelatlayıcı ilaçlar almak..)Kaynak ©2023 Stanford üniversitesi Health Care

Yiyeceklerden aldığınız bakır miktarını azaltmak

Çinko takviyeleri almak. Çinko, vücudunuzun diyetinizden bakır emmesini önler

Ekstra B6 vitamini almakKaraciğerinizdeki veya merkezi sinir sisteminizdeki (veya her ikisindeki) herhangi bir hasarı tedavi etmek Kas problemleri (titreme, sertlik) gibi semptomları tedavi etmek için ilaç almak Kapsamlı karaciğer hasarınız varsa, karaciğer nakli yaptırmak. Bu prosedür yaklaşık yüzde 80’lik bir hayatta kalma oranına sahiptir…)Kaynak ©2023 Stanford üniversitesi Health Care

Ortaya çıkabilecek komplikasyonlar var mı?

Wilson hastalığı, karaciğer hasarı, hepatit, siroz ve karaciğer yetmezliği gibi karaciğerle ilgili çeşitli sorunlara yol açabilir. Nörolojik semptomlar nedeniyle işlevsellikte zorluk yaşayabilirsiniz. Beyin hasarı bir olasılıktır ve hastalık ölümcül olabilir…)Kaynak ©2023 Stanford üniversitesi Health Care

Wilson hastalığı nasıl tedavi edilir?

Wilson hastalığının tedavisi, vücudunuzdaki toksik bakır seviyelerini düşürmeye ve organ hasarını ve organlarınız normal çalışmadığında ortaya çıkan semptomları önlemeye odaklanır. Tedavi şunları içerir: Bakırı vücuttan uzaklaştıran ilaçlar (şelatlayıcı maddeler, D-penisilamin, tetratiomolibdat) almak. Bağırsaklarınızın bakırı emmesini önlemek için çinko almak.

Bakır açısından düşük bir diyet yemek. Wilson hastalığı olan kişilerin ömür boyu tedaviye ihtiyacı vardır. Tedavinin kesilmesi akut karaciğer yetmezliğine neden olabilir. Sağlık uzmanınız, tedavinin nasıl çalıştığını kontrol etmek için düzenli olarak kan ve idrar testleri yapacaktır…)Kaynak © 2023 Cleveland Klinik

Tedaviden ne kadar sonra kendimi daha iyi hissedeceğim?

Wilson hastalığının tedavisi ömür boyu sürer. Kendinizi ne zaman daha iyi hissedeceğinizin zaman çizelgesi, semptomlarınızın ciddiyetine bağlıdır, ancak semptomlarınız, dört ila altı aylık tedavi ve ardından düzenli idame tedavisinden sonra önemli ölçüde azalabilir. Wilson hastalığı, tedavinin başarılı olup olmadığını anlamak için sağlık uzmanınız tarafından düzenli olarak test yapılmasını gerektirir ve doktorunuz, vücudunuzun ihtiyaçlarını karşılamak için ilaç dozunuzu ayarlayacaktır.

Wilson hastalığı, vücudunuzda bakırın biriktiği nadir bir genetik durumdur. Durum karaciğerinizi, beyninizi, gözlerinizi ve diğer organlarınızı etkiler. Vücudunuzdaki çok fazla bakır, tedavi olmaksızın yaşamı tehdit eden organ hasarına neden olabilir…)Kaynak © 2023 Cleveland Klinik

Wilson hastalığı kimleri etkiler?

Wilson hastalığı ebeveynlerden çocuklarına geçer. Her ebeveynden anormal genin bir kopyasını gerektirir. Bunu kimin geliştireceğini bilmek çok zordur çünkü ebeveynlerin genellikle anormal geni taşıdıklarını bilmelerini sağlayacak hiçbir semptomu yoktur. Hastalığa sahip başka yakın akrabalarınız varsa, risk altında olma olasılığınız daha yüksektir…)Kaynak © 2023 Cleveland Klinik

Wilson hastalığı ne kadar yaygındır?

Wilson hastalığı, her 30.000 kişiden yaklaşık 1’ini etkiler. Durumun aile öyküsü olan kişiler arasında daha yaygındır. Anormal genin (taşıyıcılar) yalnızca bir kopyasına sahip olan daha fazla insan var. Taşıyıcılar, hastalığı çocuklarına bulaştırabilseler bile genellikle semptom göstermezler. Taşıyıcılarda semptom olmadığı için, genel popülasyonda tam olarak kaç kişinin genin anormal bir kopyasına sahip olduğunu bilmek zordur…)Kaynak © 2023 Cleveland Klinik

Bir yanıt yazın