Fibrozan Alveolit – İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (IPF) Hastalığı

Fibrozan Alveolit – İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (IPF) Hastalığı

(İdiyopatik pulmoner fibrozis ( IPF ) veya (eski adıyla Fibrozan alveolit )

Şu anda İPF’nin tedavisi yoktur, ancak semptomları hafifletmeye ve ilerlemesini yavaşlatmaya yardımcı olabilecek çeşitli tedaviler vardır…)Kaynak Birleşik Krallık Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS )

İPF’nin bilinen bir tedavisi yoktur. Tedavi semptomları hafifletmeyi amaçlamaktadır...)Kaynak Telif Hakkı Otoimmün Derneği 2023

Çeşitli tedaviler IPF’nin kötüleşme hızını azaltmaya yardımcı olabilir, ancak şu anda akciğerlerdeki yara izini durdurabilecek veya tersine çevirebilecek bir tedavi yoktur...)Kaynak Birleşik Krallık Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS )

Fibrozan Alveolit

Soyut

Fibrozan alveolit, esas olarak akciğerlerin gaz alışverişi yapan kısımlarını etkileyen, nedeni bilinmeyen bir hastalıktır. Tek başına ortaya çıkabilir ve kriptojenik veya idiyopatik olarak adlandırılabilir; bu durumda klinik bulgular çoğunlukla solunumla ilgili olabilir veya romatoid artrit gibi diğer bozukluklarla ilişkili olabilir. Akciğer dokusunun histopatolojik anormallikleri her iki durumda da aynıdır. Hastalık için kullanılan diğer isimler arasında olağan interstisyel pnömoni,

deskuamatif interstisyel pnömoni ve

Hamman-Rich sendromu yer almaktadır; bu terimler aynı patolojik sürecin farklı aşamalarını tanımlayabilir. Kuzey Amerika’daki ve Birleşik Krallık’taki pek çok yazar, kronik interstisyel pnömonileri tanımlarken fibrozan alveolit terimini tercih etmektedir…)Kaynak PubMed NCBI Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD

Fibrozan alveolit nedir

İdiyopatik pulmoner fibrozis (IPF) olarak da bilinen fibrozan alveolit , akciğerlerin skarlaşmasını veya kalınlaşmasını içerir. Doktorlar idiyopatik pulmoner fibrozise (IPF) neyin sebep olduğunu veya bazı kişilerin neden buna yakalandığını bilmiyor. İdiyopatik, nedeninin bilinmediği anlamına gelir. Bu durum akciğerlerin ve otoimmün sistemin bilinmeyen bir maddeye veya yaralanmaya tepki vermesine bağlı olabilir. Genler İPF gelişiminde rol oynayabilir. Hastalık en sık 50 ila 70 yaş arasındaki kişilerde görülür…)Kaynak Telif Hakkı Otoimmün Derneği 2023

IPF’niz olduğunda akciğerleriniz yaralanır ve sertleşir. Bu nefes almanızı zorlaştırır. Bazı insanlarda IPF aylar veya birkaç yıl içinde hızla kötüleşir. Diğerlerinde IPF çok daha uzun bir sürede kötüleşir.

Semptomlar

göğüs ağrısı (ara sıra),

öksürük (genellikle kuru),

aktivite toleransının azalması ve aktivite sırasında nefes darlığını içerebilir (bu semptom aylarca veya yıllarca sürer ve zamanla dinlenme sırasında da ortaya çıkabilir).İPF’nin bilinen bir tedavisi yoktur. Tedavi semptomları hafifletmeyi amaçlamaktadır...)Kaynak Telif Hakkı Otoimmün Derneği 2023

Ek bilgi NOTU : Sülfasalazin FDA Uyarısı

Sülfasalazin uygulamasına bağlı ölümler aşırı duyarlılık reaksiyonları, agranülositoz,

Aplastik anemi,

diğer kan Diskrazileri,

Böbrek ve karaciğer hasarı,

geri dönüşü olmayan nöromüsküler ve merkezi sinir sistemi değişiklikleri ve Fibrozan alveolit nedeniyle rapor edilmiştir…)Kaynak FDA Resmi Bilgilendirme ABD Sağlık Bakanlığı

Ek bilgi NOTU: Kollajen ve Lenfositik Kolit Tedavisi: İlaçlar

Kollajen ve lenfositik kolit tedavisi üzerine yapılan araştırmalar, bir ilaç rejiminin semptomları hafifletmede yardımcı olabileceğini düşündürmektedir. Antiinflamatuar ilaçların hastalarda ishali iyileştirdiği görülmektedir. Bu durumla ilgili araştırmalar sınırlı olduğundan doktorlar, kollajen ve lenfositik kolitin tedavi edilmeden bırakılması tehlikesinden emin değiller…)Kaynak Telif hakkı ©2023 Johns Hopkins Üniversitesi, Johns Hopkins Hastanesi ve Johns Hopkins Sağlık Sistemi

Tedavi seçenekleri şunları içerir:

Semptomatik Tedavi

Antibakteriyel İlaç

Sülfasalazin

Adrenokortikoidler

İdiyopatik pulmoner fibroz (IPF), akciğerlerin yaralandığı ve nefes almanın giderek zorlaştığı bir durumdur.

Buna neyin sebep olduğu belli değil, ancak genellikle 70 ila 75 yaş arası insanları etkiler ve 50 yaşın altındaki kişilerde nadirdir.

İdiyopatik pulmoner fibrozis belirtileri

İPF semptomları yavaş yavaş gelişme ve zamanla yavaş yavaş kötüleşme eğilimindedir.

Belirtiler şunları içerebilir:

nefes darlığı

kalıcı kuru öksürük

yorgunluk

iştah kaybı ve kilo kaybı

yuvarlak ve şişmiş parmak uçları (çarpık parmaklar) Kaynak Birleşik Krallık Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS )

Birçok kişi ilk başta nefes darlığını görmezden gelir ve bunu yaşlanmaya veya formsuz olmaya bağlar.Ancak sonuçta giyinmek gibi hafif aktiviteler bile nefes darlığına neden olabilir…)Kaynak Birleşik Krallık Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS )

Eğer doktorunuz IPF gibi bir akciğer rahatsızlığınız olabileceğini düşünüyorsa, sizi aşağıdaki gibi testler için bir hastane uzmanına yönlendirebilir:

solunum (akciğer fonksiyon) testleri

kan testleri

göğüs röntgeni ve CT taraması

Anahtar deliği ameliyatı sırasında küçük bir akciğer dokusu parçasının analiz edilebilmesi için çıkarıldığı akciğer biyopsisi..)Kaynak Birleşik Krallık Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS )

İdiyopatik pulmoner fibrozun nedenleri

İPF’li kişilerde akciğerlerdeki küçük hava keseleri (alveoller) hasar görür ve giderek daha fazla yaralanır.

Bu, akciğerlerin sertleşmesine neden olur ve oksijenin kana girmesini zorlaştırır.

Bunun olmasının nedeni açık değildir. İdiyopatik, nedeninin bilinmediği anlamına gelir…)Kaynak Birleşik Krallık Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS )

IPF şunlarla bağlantılıdır:

metal veya ahşap tozu gibi belirli toz türlerine maruz kalma

viral enfeksiyonlar

ailede IPF öyküsü – IPF’li yaklaşık 20 kişiden 1’inde bu duruma sahip başka bir aile üyesi var

asit reflü

sigara içmek

Ancak bu faktörlerden bazılarının doğrudan İPF’ye neden olup olmadığı bilinmiyor…)Kaynak Birleşik Krallık Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS )

İdiyopatik pulmoner fibrozis tedavileri

Tedaviler şunları içerir:

sigarayı bırakmak, sağlıklı beslenmek ve düzenli egzersiz yapmak gibi kişisel bakım önlemleri

pirfenidon ve nintedanib gibi yara izinin kötüleşme hızını azaltan ilaçlar

maske aracılığıyla oksijen solumak – bunu evdeyken veya dışarıdayken yapabilirsiniz

Daha kolay nefes almanıza yardımcı olacak egzersizler ve tavsiyeler (pulmoner rehabilitasyon)

Akciğer nakli – donör akciğerleri nadir olmasına rağmen bu birkaç vakada uygundur..)Kaynak Birleşik Krallık Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS )

İdiyopatik pulmoner fibrozisin görünümü

Bunun gerçekleşme hızı oldukça değişken olmasına rağmen, IPF zamanla kötüleşir.

Bazı insanlar tedaviye iyi yanıt verir ve yıllarca nispeten semptomsuz kalırken, diğerleri hızla kötüleşebilir veya nefes darlığını zayıflatıcı bulabilir.

Bazen göğüs enfeksiyonları ,

pulmoner hipertansiyon ve

kalp yetmezliği gibi başka problemler de gelişebilir .

İPF’li bir kişinin teşhis anında ne kadar süre hayatta kalacağını tahmin etmek çok zordur.

Zaman içinde yapılan düzenli izleme, durumun hızla mı yoksa yavaş yavaş mı kötüleştiğini gösterebilir…)Kaynak Birleşik Krallık Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS )