Kardiyak Amiloidoz (Sert Kalp Sendromu) – HolisticHealing Center (HHC Türkiye)

Kardiyak Amiloidoz (Sert Kalp Sendromu)

Kardiyak amiloidoza ne sebep olur?

Bazı kanser tedavileri kalp hastalığına, kalp kasının zayıflamasına (kardiyomiyopati) veya kalp tümörlerine neden olabilir. Başka bir durum olan Kardiyak Amiloidoz bazenMultipl Miyelom ile bağlantılıdır. Ameliyat bazı kalp tümörlerini tedavi edebilirken, cerrahi olarak çıkarılamayan birincil veya ikincil kanserli tümörler genellikle ölümcüldür...)Kanserli ve kanserli olmayan kalp tümörlerinin semptomları aynıdır, ancak tümörün konumuna göre değişir. Kanserli Kalp Tümörlerinin semptomları, bu tümörler daha hızlı büyüdükçe daha hızlı kötüleşebilir. Semptomlar şunları içerebilir:

Kalp yetmezliği

Aritmi

Kan tükürme

Kalp üfürüm

Kilo kaybı

Kardiyak amiloidoz ne kadar sürer?

Kardiyak amiloidoz genellikle ömür boyu sürer. Bu durumu geliştirdikten sonra, kalıcı olmasını engellemenin tek yolu kalp naklidir. Bununla birlikte, amiloidozunuzun altında yatan bir neden varsa, kalp naklinden sonra durum geri dönebilir...)Kaynak © 2023 Cleveland Klinik

Kardiyak Amiloidoz Tedavisi

Kardiyak amiloidozu tersine çevirecek veya tedavi edecek herhangi bir tedavi bulunmamakla birlikte, mevcut tedaviler hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilir. Erken teşhis ve tedavi edilmeniz önemlidir, böylece daha az semptomla daha uzun yaşayabilirsiniz. ..)Kaynak Telif Hakkı © 2004-2023 Duke Üniversitesi Sağlık Sistemi

İlaçlar erken evre amiloidozu olan hastalara fayda sağlarken, ileri evrelerde hastalar için ilaç yoktur. Ancak Dr. Nativi Nicolau, günümüzde bu hastalar için transplantasyonun bir seçenek olabileceğini belirtiyor…)Kaynak © 1998-2023 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER)

Geçmişte kardiyak amiloidozun tedavi edilemez ve hızla ölümcül bir hastalık olduğu düşünülüyordu. Ancak alan hızla değişiyor. Farklı amiloidoz tipleri kalbi farklı şekillerde etkileyebilir. Bazı türler diğerlerinden daha şiddetlidir. Artık birçok insan, teşhis konulduktan birkaç yıl sonra hayatta kalmayı ve iyi bir yaşam kalitesi yaşamayı bekleyebilir…)Kaynak © 2023, Pennsylvania Üniversitesi Mütevelli Heyeti

Şu anda amiloidoz için bir tedavi yoktur. Amiloid birikintileri doğrudan çıkarılamaz.Ancak üretilen anormal proteinlerin daha fazlasını durdurmak ve semptomlarınızı tedavi etmek için tedaviler vardır.Bu tedaviler, vücudunuza birikintileri tekrar birikmeden önce kademeli olarak temizlemesi için zaman verebilir. Bu, organ hasarını önlemeye yardımcı olabilir…)Kaynak Birleşik Krallık Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS )

Tanım

Kardiyak amiloidoz, kalp dokusunda anormal bir proteinin (amiloid) birikmesinin neden olduğu bir hastalıktır. Bu birikintiler kalbin düzgün çalışmasını zorlaştırır…)Kaynak © 2023, Pennsylvania Üniversitesi Mütevelli Heyeti

Kardiyak Amiloidoz Tipleri

İki ana tip kardiyak amiloidoz vardır:

Transtiretin (TTR) amiloidozu en sık görülen tiptir. TTR amiloidozu, karaciğer tarafından yapılan TTR proteini normal yaşlanma veya genetik bir mutasyon tarafından değiştirildiğinde ortaya çıkar.

Amiloidoz Hakkında Daha Fazlasını Öğrenin

Amiloidoz , birden fazla vücut sistemini aynı anda etkileyebilen karmaşık bir durumdur. Karpal amiloidozu olan kişilerde karpal tünel sendromu , spinal stenoz , sindirim sorunları ve nöropati gibi kardiyak olmayan semptomlar da görülebilir . Araştırmacılar, kardiyak amiloidozun önceden düşünülenden çok daha yaygın olabileceğine inanıyor..)Kaynak Telif Hakkı © 2004-2023 Duke Üniversitesi Sağlık Sistemi

Alternatif İsimler

Nedenler

Amiloidoz, vücut dokularında amiloid adı verilen protein yığınlarının biriktiği bir hastalık grubudur. Zamanla, bu proteinler normal dokunun yerini alarak ilgili organın başarısızlığına yol açar. Amiloidozun birçok formu vardır.Kardiyak amiloidoz (“sert kalp sendromu”), amiloid birikintileri normal kalp kasının yerini aldığında ortaya çıkar. Restriktif kardiyomiyopatinin en tipik tipidir. Kardiyak amiloidoz, elektrik sinyallerinin kalpte (iletim sistemi) hareket etme şeklini etkileyebilir. Bu, anormal kalp atışlarına (aritmiler) ve hatalı kalp sinyallerine (kalp bloğu) yol açabilir…)Kaynak © 2023, Pennsylvania Üniversitesi Mütevelli Heyeti

Koşul miras alınabilir. Buna ailesel kardiyak amiloidoz denir. Ayrıca bir tür kemik ve kan kanseri gibi başka bir hastalığın sonucu olarak veya iltihaplanmaya neden olan başka bir tıbbi sorunun sonucu olarak da gelişebilir. Kardiyak amiloidoz erkeklerde kadınlardan daha yaygındır. Hastalık 40 yaşın altındaki kişilerde nadir görülür…)Kaynak © 2023, Pennsylvania Üniversitesi Mütevelli Heyeti

Belirtiler

Bazı kişilerde semptom görülmeyebilir. Mevcut olduğunda, semptomlar şunları içerebilir:

Geceleri aşırı idrara çıkma

Yorgunluk, azaltılmış egzersiz yeteneği

Çarpıntı (kalp atışını hissetme hissi)

Aktivite ile nefes darlığı

Karın, bacaklar, ayak bilekleri veya vücudun diğer bölgelerinde şişme

Sınavlar ve Testler

Kardiyak amiloidoz belirtileri bir dizi farklı durumla ilişkili olabilir. Bu, sorunun teşhis edilmesini zorlaştırabilir.

İşaretler şunları içerebilir:

Akciğerde anormal sesler (akciğer çıtırtıları) veya kalp üfürümleri

Ayağa kalktığınızda düşük olan veya düşen kan basıncı

Genişlemiş boyun damarları

Aşağıdaki testler yapılabilir:

Kan ve idrar protein testleri

Göğüs veya karın BT taraması (bu durumu teşhis etmeye yardımcı olmak için “altın standart” olarak kabul edilir)

Koroner anjiyografi

ekokardiyogram

Elektrokardiyogram (EKG)

Nükleer kalp taramaları (MUGA, RNV)

Bir EKG, kalp atışı veya kalp sinyalleriyle ilgili sorunları gösterebilir. Ayrıca düşük sinyaller de gösterebilir (“düşük voltaj” olarak adlandırılır).Kaynak © 2023, Pennsylvania Üniversitesi Mütevelli Heyeti

Tedavi

Sağlık hizmeti sağlayıcınız, tuz ve sıvıları sınırlamak da dahil olmak üzere diyetinizde değişiklikler yapmanızı söyleyebilir.Vücudunuzun fazla sıvıdan kurtulmasına yardımcı olmak için su hapları (diüretikler) almanız gerekebilir. Sağlayıcı size her gün kendinizi tartmanızı söyleyebilir. 1 ila 2 gün içinde 3 veya daha fazla pound (1 kilogram veya daha fazla) kilo alımı, vücutta çok fazla sıvı olduğu anlamına gelebilir…)Kaynak © 2023, Pennsylvania Üniversitesi Mütevelli Heyeti

Atriyal fibrilasyonu olan kişilerde digoksin, kalsiyum kanal blokerleri ve beta blokerler gibi ilaçlar kullanılabilir. Ancak ilaçlar dikkatli kullanılmalı ve dozları dikkatle izlenmelidir. Kardiyak amiloidozu olan kişiler, bu ilaçların yan etkilerine karşı ekstra duyarlı olabilir…)Kaynak © 2023, Pennsylvania Üniversitesi Mütevelli Heyeti

Diğer tedaviler şunları içerebilir:

Kemoterapi

Anormal proteini (tafamidis) hedefleyen ilaçlar

İmplante edilebilir kardiyoverter-defibrilatör (AICD)

Kalp pili, kalp sinyallerinde sorun varsa

Prednisone, bir anti-inflamatuar ilaç

Kalp fonksiyonları çok zayıf olan bazı amiloidoz türlerine sahip kişiler için kalp nakli düşünülebilir. Kalıtsal amiloidozu olan kişilerin karaciğer nakline ihtiyacı olabilir…)Kaynak © 2023, Pennsylvania Üniversitesi Mütevelli Heyeti

Görünüm (Tahmin)

Olası Komplikasyonlar

Komplikasyonlar şunları içerebilir:

Atriyal fibrilasyon veya ventriküler aritmiler

konjestif kalp yetmezliği

Karında sıvı birikmesi (asit)

Digoksine karşı artan hassasiyet

Aşırı idrara çıkma nedeniyle düşük kan basıncı ve baş dönmesi (ilaca bağlı)

Hasta sinüs Sendromu

Bir Tıp Uzmanıyla Ne Zaman İletişime Geçilmeli?

Bu bozukluğa sahipseniz ve aşağıdakiler gibi yeni semptomlar geliştirirseniz sağlayıcınızla iletişime geçin:

Pozisyon değiştirdiğinizde baş dönmesi

Aşırı kilo (sıvı) alımı

Aşırı kilo kaybı

Bayılma nöbetleri

Şiddetli solunum problemleri

Tüm amiloidozlar ilerleyici olduğundan, bazı hastalarda katı organ naklinden fayda sağlayabilecek son dönem kalp, böbrek veya karaciğer yetmezliği gelişir. Bu nedenle ideal tedavi, transplantasyon da dahil olmak üzere tüm seçenekleri masaya getiren multidisipliner bir grubu içerir…)Kaynak © 1998-2023 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER)

“Yıllar önce, nakil ile tedavi edilen amiloidozlu hastalar, hastalığın tekrarlaması nedeniyle uzun süre hayatta kalamadı” diyor. “Transplantasyon bu hastalar için kontrendikeydi, ancak artık durum böyle değil. Teşhis ve tedavideki ilerlemelerle, artık seçilmiş hastaları başarılı bir şekilde naklederek hem kaliteyi hem de yaşam süresini iyileştirebiliyoruz.”Kaynak © 1998-2023 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER)

Önde gelen bir katı organ nakli merkezi olan Florida’daki Mayo Clinic, birden fazla organın etkilendiği amiloidoz vakalarında kalp naklinin yanı sıra karaciğer veya böbrek nakli sağlayabilir…)Kaynak © 1998-2023 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER)

Kardiyak Amiloidoz

Kardiyak amiloidoz, kalbinizde hatalı proteinlerin biriktiği bir durumdur. Bu durumu miras alabilir veya kendi kendine gelişebilir (genellikle yaşamın ilerleyen dönemlerinde). Hatalı proteinler biriktikçe, kalbiniz pompalamak için mücadele eder ve sonuçta kalp yetmezliğine ve ölüme yol açar. Bununla birlikte, bu durum genellikle tedavi edilebilir ve bazı durumlarda tedavi edilebilir...)Kaynak © 2023 Cleveland Klinik

Kardiyak amiloidoz nedir?

Kardiyak amiloidoz, şekilsiz proteinlerin kalbinizin farklı bölümlerinin içinde ve çevresinde sıkışıp kaldığı bir kalp rahatsızlığıdır. Bu proteinler biriktikçe, kalbiniz kanı pompalamakta zorlanır ve böylece daha fazla pompalamaya çalışır. Nihayetinde, fazladan çaba kalbinizi zayıflatır ve ona zarar vererek onun başarısız olmasına neden olur…)Kaynak © 2023 Cleveland Klinik

Kardiyak amiloidozun birçok olası nedeni vardır. Bazı insanlar bunu ebeveynlerinden miras alır. Diğerleri bu durumu kendi başlarına geliştirebilir veya kanser gibi diğer hastalıklar nedeniyle olabilir. Amiloidoz tedavi edilemezken, bazı türleri tedavi edilebilir...)Kaynak © 2023 Cleveland Klinik

Bu durum ne kadar yaygındır?

Genel olarak, amiloidoz nadirdir, ancak bazı amiloidoz türleri diğerlerinden daha yaygındır.

AL amiloidozu : Amerika Birleşik Devletleri’ndeki doktorlar her yıl yaklaşık 4.000 yeni AL amiloidozu vakası teşhis etmektedir. Bu, her 64.500 yetişkin için yaklaşık 1 vaka demektir.

Kalıtsal ATTR amiloidozu : Bu durum, Batı Afrika kökenli Siyah insanların %4’e kadarında görülebilir. Avrupa kökenli insanlarda bu durum her 100.000 kişiden 1’inde görülür. Bahsi geçen ülkelerde bu oran daha yüksek. Bunun bir örneği, her 538 kişiden 1’inde görüldüğü Portekiz’dir.

Vahşi tip ATTR amiloidozu : Uzmanlar, vahşi tip ATTR amiloidozunun yeterince teşhis edilmemiş bir durum olduğuna ve 80 yaşın üzerindeki erkeklerin %20’sinde görülebileceğine inanıyor.

Diyalizle ilişkili amiloidoz . İki ila dört yıldır diyalize girenlerin yaklaşık %20’si bu duruma sahiptir ve 13 yıl veya daha uzun süredir diyalize giren hemen hemen herkeste vardır…)Kaynak © 2023 Cleveland Klinik

Bu durum vücudumu nasıl etkiler?

Kardiyak amiloidoz, kalbinizin yapısını değiştiren ve kalbin pompalama kabiliyetine müdahale eden bir hastalıktır. Bunu aşağıdaki şekillerde yapar:

Kalp duvarlarının kalınlaşması . Amiloid proteinleri kalp kasınızda biriktikçe, kalbinizin duvarları kalınlaşır ve kalbiniz genişler. Bu olurken, kalbiniz vücudunuza yeterince kan pompalamak için daha çok çalışmak zorunda kalır. Kalbinizin ekstra çabası sonuçta kalp yetmezliğine yol açar.

Kalbinizin elektrik sistemindeki bozulmalar . Kardiyak amiloidoz, düzensiz kalp ritimlerine (aritmiler) neden olabilir veya kalbinizin elektrik akımını zayıflatabilir. Amiloidozda sık görülen bir aritmi türü atriyal fibrilasyondur .

Amiloid oluşumu . Amiloid proteinler mumsu yapıdadır, kolayca birbirine yapışır ve büyük kümeler oluşturur. Bu kümeler bir kalp kapağında sıkışırsa, kapağı kısmen tıkayabilir ve kan akışını sınırlayabilir…)Kaynak © 2023 Cleveland Klinik

Amiloidoz için bir tedavi veya tedavi var mı?

Kardiyak amiloidozun çoğu formu tedavi edilebilir, ancak bu durumu iyileştirmek her zaman mümkün değildir. Tedavi ayrıca amiloidoz tipine göre değişir. Genel olarak, erken teşhis son derece önemlidir. Amiloidozu erken yakalamak, uzun vadede kalp hasarını sınırlamaya yardımcı olabilir. Erken teşhis ve tedavi edilmezse kalıcı hasar mümkündür. Kalıcı kalp hasarını düzeltmenin tek yolu kalp naklidir...)Kaynak © 2023 Cleveland Klinik

AL amiloidozu tedavisi, kanseri tedavi etmek için birçok yaygın tedaviye benzer. Bunlar şunları içerir:

Kemoterapi _ Kanserdeki kullanımına benzer şekilde, kemoterapi, arızalı plazma hücrelerini yok edebilir.

Kök hücre nakli Bu tedavi genellikle kemoterapi ile birlikte gerçekleşir ve arızalı plazma hücrelerinin yerini alır. Kök hücreler genellikle otologtur, yani sizden gelirler. Onlar size ait olduğu için vücudunuz onları zaten tanır ve reddetmez veya olumsuz tepki vermez.

İmmünoterapi _ Bağışıklık sisteminiz normalde arızalı hücreleri düşman olarak algılayabilir ve onları yok edebilir. Kanser veya AL amiloidozu gibi hastalıklarda, bağışıklık sisteminiz bu hücrelerin hatalı olduğunu algılamaz. İmmünoterapi, bağışıklık sisteminize arızalı hücreleri görmeyi ve onları yok etmeyi öğretir…)Kaynak © 2023 Cleveland Klinik

Bu durumun görünümü nedir?

Kardiyak amiloidoz, giderek daha şiddetli hale gelen kalp yetmezliği semptomlarıyla birlikte giderek kötüleşen bir durumdur. Nihayetinde bu durum, kalbinizin hayatta kalamayacağınız bir noktaya kadar zayıflamasına neden olur. Tedavi edilmezse, görünüm özellikle kötüdür…)Kaynak © 2023 Cleveland Klinik

Tedavi olmadan, AL amiloidozu ile tipik hayatta kalma süresi sekiz aydan azdır. Özellikle ağır vakaları olanlar için üç ila altı aydır. ATTR amiloidozu ile tedavi olmaksızın tipik hayatta kalma süresi iki ila beş yıldır. Tedavi edilmemiş ailesel ATTR amiloidozu olan kişiler, ortalama iki ila üç yıllık bir hayatta kalma süresi ile daha kötü olma eğilimindedir...)Kaynak © 2023 Cleveland Klinik

Diyalize bağlı amiloidoz genellikle kalbinizi etkilerken, vücudunuzdaki diğer etkiler – özellikle eklemleriniz ve kemikleriniz üzerindeki – daha şiddetlidir. Diyalizle ilişkili amiloidozdan kaynaklanan uzun vadeli kalp etkilerine ilişkin araştırma ve veriler de sınırlıdır çünkü iyileştirilmiş filtreler ve yöntemler sayesinde durum daha az yaygındır…)Kaynak © 2023 Cleveland Klinik

Kardiyak amiloidoz ne kadar sürer?