Kistik Fibroz Hastalığı
Kistik fibroz (CF), akciğerlerde, sindirim sisteminde ve vücuttaki diğer organlarda ciddi hasara neden olan kalıtsal bir hastalıktır…)Kaynak 2022 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER)
Kistik fibroz tedavisi Kistik fibrozun tedavisi yoktur, ancak bir dizi tedavi semptomları kontrol etmeye, komplikasyonları önlemeye veya azaltmaya yardımcı olabilir ve bu durumla yaşamayı kolaylaştırabilir. Kaynak Birleşik Krallık Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS
Kistik fibroz, mukus, ter ve sindirim sıvıları üreten hücreleri etkiler. Bu salgılanan sıvılar normalde ince ve kaygandır. Ancak KF’li kişilerde kusurlu bir gen, salgıların yapışkan ve kalın olmasına neden olur. Salgılar yağlayıcı olarak hareket etmek yerine, özellikle akciğerlerde ve pankreasta tüpleri, kanalları ve geçiş yollarını tıkar.Kistik fibroz ilerleyici olmasına ve günlük bakım gerektirmesine rağmen, KF’li kişiler genellikle okula ve işe gidebilirler…)Kaynak 2022 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER)
Solunum belirtileri ve semptomları Kistik fibroz ile ilişkili kalın ve yapışkan mukus, ciğerlerinize hava taşıyan tüpleri tıkar. Bu, aşağıdaki gibi belirti ve semptomlara neden olabilir:Kalın mukus (balgam) üreten kalıcı bir öksürük hırıltı Egzersiz intoleransı Tekrarlayan akciğer enfeksiyonları İltihaplı burun pasajları veya tıkalı bir burun tekrarlayan sinüzit..)Sindirim belirtileri ve semptomları Kalın mukus, pankreasınızdan ince bağırsağınıza sindirim enzimleri taşıyan tüpleri de tıkayabilir. Bu sindirim enzimleri olmadan, bağırsaklarınız yediğiniz yiyeceklerdeki besinleri tamamen ememez. Sonuç genellikle:Kötü kokulu, yağlı dışkı Zayıf kilo alımı ve büyümesi Özellikle yenidoğanlarda bağırsak tıkanıklığı (mekonyum ileus) Dışkıyı çıkarmaya çalışırken sık sık ıkınmayı ve sonunda rektumun bir kısmının anüsün dışına çıkmasına neden olan kronik veya şiddetli kabızlık (rektal prolapsus)..)Kaynak 2022 Mayo Tıp Eğitimi ve Araştırma Vakfı (MFMER)
Kistik fibroz, akciğerlerde ve sindirim sisteminde yapışkan mukus birikmesine neden olan kalıtsal bir durumdur. Bu, akciğer enfeksiyonlarına ve yiyecekleri sindirmede sorunlara neden olur..)Kaynak Birleşik Krallık Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS
Semptomlar genellikle erken çocuklukta başlar ve çocuktan çocuğa değişir, ancak akciğerler ve sindirim sistemi giderek daha fazla hasar gördüğü için durum yavaş yavaş kötüleşir.Durumun neden olduğu sorunları azaltmaya yardımcı olacak ve birlikte yaşamayı kolaylaştıracak tedaviler mevcuttur, ancak ne yazık ki yaşam beklentisi kısalmaktadır...)Kaynak Birleşik Krallık Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS
Kistik fibroz belirtileri Akciğerlerde yapışkan mukus birikmesi solunum sorunlarına neden olabilir ve akciğer enfeksiyonu riskini artırır. Zamanla, akciğerler düzgün çalışmayı bırakabilir.Mukus ayrıca enzimlerin bağırsakta yiyeceğe ulaşmasını ve sindirime yardımcı olmasını engelleyen pankreası (sindirime yardımcı olan organ) tıkar. Bu, kistik fibrozlu çoğu insanın gıdalardan besinleri düzgün bir şekilde emmediği ve yetersiz beslenmeyi önlemek için daha fazla kalori alması gerektiği anlamına gelir .
Kistik fibroz belirtileri şunları içerir:
tekrarlayan göğüs enfeksiyonları
hırıltı, öksürük , nefes darlığı ve solunum yollarında hasar (bronşektazi)
kilo alma ve büyüme zorluğu
ciltte ve göz beyazlarında sararma ( sarılık )
ishal , kabızlık veya büyük, kokulu kaka yeni doğan bebeklerde bağırsak tıkanıklığı (mekonyum ileus) – ameliyat gerekebilir Bu durumdaki kişilerde ayrıca diyabet , ince, zayıf kemikler (osteoporoz) , erkeklerde kısırlık ve karaciğer sorunları gibi bir dizi ilgili durum da gelişebilir …)Tarama testi bir çocukta kistik fibroz olabileceğini düşündürürse, bu duruma sahip olduklarını doğrulamak için bu ek testlere ihtiyaçları olacaktır: bir ter testi – terdeki tuz miktarını ölçmek için, ki bu kistik fibrozlu bir kişide anormal derecede yüksek olacaktır. bir genetik test – kistik fibrozise neden olan hatalı gen için bir kan veya tükürük örneğinin kontrol edildiği..)Kaynak Birleşik Krallık Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS
Kistik fibroz tedavisi Kistik fibrozun tedavisi yoktur, ancak bir dizi tedavi semptomları kontrol etmeye, komplikasyonları önlemeye veya azaltmaya yardımcı olabilir ve bu durumla yaşamayı kolaylaştırabilir. Kistik fibrozlu kişilerin akciğer problemlerini tedavi etmek ve önlemek için farklı ilaçlar alması gerekebilir. Akciğerlerdeki mukusun temizlenmesine yardımcı olmak için fiziksel aktivite ve hava yolu temizleme tekniklerinin kullanılması da..)Kaynak Birleşik Krallık Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS
Kistik fibrozun komplikasyonları
Kistik fibrozlu kişilerde başka koşullar geliştirme riski daha yüksektir.Bunlar şunları içerir:
zayıf ve kırılgan kemikler (osteoporoz) – bifosfonat adı verilen ilaçlar bazen yardımcı olabilirdiyabet – kan şekeri seviyelerini kontrol etmek için insülin ve özel bir diyet gerekebilirnazal polipler ve sinüs enfeksiyonları – steroidler, antihistaminikler, antibiyotikler veya sinüs basması yardımcı olabilirkaraciğer sorunları doğurganlık sorunları – kistik fibrozlu kadınların çocuk sahibi olması mümkündür, ancak erkekler doğurganlık uzmanlarının yardımı olmadan çocuk sahibi olamazlar (daha fazla tavsiye için bir doktora veya doğurganlık uzmanına başvurun)..)Kaynak Birleşik Krallık Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS
Kistik fibrozun nedeni
Kistik fibroz genetik bir durumdur. Tuz ve suyun hücre içine ve dışına hareketini etkileyen hatalı bir genden kaynaklanır…)Kaynak Birleşik Krallık Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS
Kistik fibroz zamanla kötüleşme eğilimindedir ve ciddi bir enfeksiyona yol açarsa veya akciğerler düzgün çalışmayı bırakırsa ölümcül olabilir.Ancak tedavideki gelişmeler nedeniyle kistik fibrozlu insanlar artık daha uzun yaşıyor. Şu anda, kistik fibrozlu insanların yaklaşık yarısı 40 yaşını aşacaktır. Günümüzde bu durumla doğan çocukların bundan daha uzun yaşaması muhtemeldir….)Kaynak Birleşik Krallık Ulusal Sağlık Hizmeti ( NHS
Kistik Fibrozis (CF), Amerika’da en yaygın genetik (kalıtsal) hastalıklardan biridir. Aynı zamanda en ciddi olanlardan biridir. Esas olarak akciğerleri ve vücuttaki sindirim sistemlerini etkiler, solunum problemlerine ve gıdaların sindirilmesinde sorunlara neden olur. Şu anda tedavisi olmayan kronik bir hastalıktır...)Kaynak 2022 Stanford Tıp Stanford Medicine üniversitesi
Kistik fibroz, çocukluk çağının ölümcül bir hastalığı olarak kabul edilirdi. Gelişmiş tedaviler ve hastalığı yönetmenin daha iyi yolları sayesinde, kistik fibrozlu birçok insan artık yetişkinliğe kadar iyi yaşıyor. ..)CFTR genindeki mutasyonlar kistik fibrozise neden olur. CFTR geni, klorür iyonları adı verilen negatif yüklü parçacıkları hücrelerin içine ve dışına taşıyan bir kanal yapmak için talimatlar sağlar ..)Kaynak Ulusal Tıp Kütüphanesi ABD Sağlık ve İnsan Hizmetleri Departmanı Ulusal Sağlık Enstitüleri
Kistik fibroz (CF), hastalık ilerledikçe daha yoğun tedaviler gerektiren kalıtsal bir hastalıktır. Son tıbbi gelişmeler sağkalımı iyileştirdi, ancak aynı zamanda maliyetleri de artırdı. Hastalık şiddeti ile yaşam boyu sağlık bakım maliyetleri arasındaki ilişkiyi anlama konusundaki eksikliğimiz, yeni tedavilerin zamanında ekonomik olarak değerlendirilmesinin önünde büyük bir engeldir…)
Sonuçlar
KF tedavisi için 1 hastanın ortalama yıllık sağlık bakım maliyeti 15.571 ABD Dolarıdır. Hafif, orta ve şiddetli hastalığı olan hastalar için maliyetler sırasıyla 10,151 ABD Doları ve 25,647 ABD Doları ve 33.691 ABD Dolarıdır. Yaşam boyu sağlık bakım maliyetleri yaklaşık 306.332 ABD Dolarıdır ..)Kaynak ScienceDirect Elsevier BV
Kistik fibroz (CF), ilerleyici akciğer hastalığı ile karakterize genetik bir hastalıktır. ABD’de ortalama ölüm yaşı 27’dir...)Sonuçlar Ön tahmini yıllık bakım maliyetleri, hafif, orta ve şiddetli hastalığı olan hastalar için sırasıyla 30.000 $, 57.000 $ ve 215.000 $ idi. Tüm şiddet grupları için, maliyetler 10-14 yaş arası çocuklar arasında en yüksekti ve 45 yaş boyunca artan yaşla birlikte azaldı. KF’li hastalar için tahmini yıllık bakım maliyetleri, 40-44 yaş arası hafif hastalar için 15.600$’dan 10-14 yaş arası şiddetli hastalar için 343.900$’a kadar değişmekteydi…)Kaynak 2022 Elsevier Inc
Kistik Fibrozis (CF) kalıtsal bir kronik durumdur. KF’nin genetik ve ilerleyici doğası nedeniyle, durum için bir takım müdahaleler mevcuttur. Birleşik Krallık’ta (BK) KF tedavisinin yıllık ortalama maliyeti hasta başına 49.000 € ila 76.000 € (2012) arasındadır..)Kaynak 2022 Elsevier Inc Aktardığı Bilimsel yayınlar
Kistik Fibrozis (CF) hastalığı dünya geneli..
Amerika Birleşik Devletleri’ndeki Kistik Fibrozis Vakfı Hasta Kayıt Defterine göre:30.000’den fazla insan kistik fibroz ile yaşıyor (dünya çapında 70.000’den fazla). Her yıl yaklaşık 1000 yeni KF vakası teşhis edilmektedir. KF’li kişilerin yüzde 75’inden fazlası 2 yaşına kadar teşhis edilir. KF popülasyonunun yarısından fazlası 18 yaş ve üzerindedir…)Kaynak Kistik Fibrozis Vakfı