Kraniofaringioma nedir?
Bir kraniofarenjiyom, hipofiz bezinizin yakınında gelişen nadir görülen iyi huylu bir tümördür. Bu , Görmeden sorumlu olan kraniyal sinirlerinizi ve vücudunuzun hormonal işlevinden sorumlu olan Endokrin sisteminizi etkileyebilen, yavaş büyüyen bir tümördür …)Kaynak © 2023 Cleveland Klinik
Kraniyofarenjiyomların ana tedavileri cerrahi ve radyasyon tedavisidir . Kemoterapi, kraniyofarenjiyomun özel bir papiller alt tipi için bir seçenek olarak ortaya çıkmıştır.
Bu tümöre sahip kişilerin %90’ından fazlası teşhisten beş yıl sonra yaşıyor. Bununla birlikte, bu tümörler kronik bir durum olarak tedavi edilir çünkü tedavi, tümörlerin neden olduğu durumları her zaman iyileştirmez ve bu tür tümörler sıklıkla geri gelir (nüks eder).Kaynak © 2023 Cleveland Klinik
Kraniyofarenjiyomlardan kim etkilenir?
Her yıl, 1 milyonda yaklaşık 2 kişiye iki tip kraniofarenjiyomdan biri teşhis edilir: adamantinomatöz ve papiller. Tipik olarak iki yaş grubunda bulunurlar: 5 ila 14 yaş arası çocuklarda ve 50 ila 74 yaş arası yetişkinlerde. Adamantinomatöz tipler tüm yaş gruplarında bulunabilirken, papiller alt tipler hemen hemen her zaman yetişkinlerde bulunur…)Kaynak © 2023 Cleveland Klinik
Bir kraniofarenjiyom ne kadar ciddi?
Bir kraniofarenjiyom, ömür boyu tıbbi tedavi gerektirebilecek ciddi bir tıbbi durumdur. Cerrahi olarak çıkarılan tüm tümörlerin yaklaşık yarısı zamanla geri gelir. Kraniyofarenjiyomlar, tümör çıkarıldıktan sonra bile devam eden çeşitli tıbbi durumlara neden olur…)Kaynak © 2023 Cleveland Klinik
Kraniofaringioma ile hipofiz adenomu arasındaki fark nedir?
Kraniyofarenjiyomlar ve hipofiz adenomlarının her ikisi de hormon fonksiyonunu etkileyebilir. Hipofiz adenomları, hipofiz bezinizden gelen tümörlerdir ve kraniofarenjiyomlar bu bezin yakınında bulunur. Her iki tümör de iyi huylu olarak kabul edilse de, kraniofarenjiyomlar genellikle hipofiz adenomlarından daha agresif bir yapıya sahiptir...)Kaynak © 2023 Cleveland Klinik
Hangi tıbbi durumlar benim veya çocuğumun hipofizi üzerindeki kraniofarenjiyom baskısıyla bağlantılıdır? Sizin veya çocuğunuzun hipofizi birçok hormonal işlevi yönetir. Bir kraniofarenjiyomdan gelen basınç, aşağıdaki koşullara neden olabilir:..)Kaynak © 2023 Cleveland Klinik
Büyüme hormonu (GH) eksikliği : Bu durum çocukların büyüme oranlarını etkiler. BH eksikliği olan yetişkinlerde düşük enerji, osteoporoz, düşük kas gücü, artmış LDL kolesterol ve kalp sorunları olabilir.
Gonadotropin eksikliği : Bu sorunu olan kişiler genellikle ergenliği geciktirir. Kadınlar adet görmeyebilir, bu durum amenore olarak bilinir .
Adrenokortikotropik hormon (ACTH) eksikliği : Bu durum kişilerin kendilerini halsiz ve yorgun hissetmelerine neden olur. Diğer durumlar kilo kaybı, iştah kaybı, kas zayıflığı, mide bulantısı ve kusma ve düşük kan basıncıdır (hipotansiyon ).
Tiroid uyarıcı hormon (THS) eksikliği : THS’li kişilerde yorgunluk, düzensiz adet görme ve unutkanlık olabilir.
Santral diyabet insipidus (CDI ) : Bu durum insanların aşırı derecede susamalarına (polidipsi) ve çok işemelerine (poliüri) neden olur. CDI’si olan kişilerde dehidrasyon, düzensiz kalp atışları, ateş, cilt ve mukoza zarlarında kuruluk, konfüzyon ve nöbetler gelişebilir…)Kaynak © 2023 Cleveland Klinik
Bu tümör benim veya çocuğumun görüşünü nasıl etkiler ?
Kraniyofarenjiyomlar genellikle sizin veya çocuğunuzun optik sinirlerine çok yakın gelişir. Bu sinirler üzerindeki baskı, bulanık görme veya periferik görme sorunlarına neden olabilir…)Kaynak © 2023 Cleveland Klinik
Kraniyofarenjiyomlara ne sebep olur?
Araştırmacılar kesin bir neden belirlemedi, ancak bu tümörlerin sizin veya çocuğunuzun hipofiz bezini oluşturmaya yardımcı olan hücrelerden geliştiğine inanıyorlar. Bir şey bu hücrelerin çoğalan ve büyüyen anormal hücrelere dönüşmesine neden olur…)Kaynak © 2023 Cleveland Klinik
Yaygın cerrahi yan etkiler nelerdir?
Kraniyofarenjiyomları çıkarmak için cerrahi çok zor olabilir. İlk olarak, bu tümörler, hasar görme riski taşıyan hassas sinirlerin ve hipofiz bezinizin yakınında gelişir…)Kaynak © 2023 Cleveland Klinik
İkincisi, bir kraniofarenjiyomu çıkarmak, bir zarftan yapışkan bir etiketi zarfı yırtmadan çekmeye benzer. Bunun nedeni, bu tümörlerin hipofiz bezinize ve görüşü kontrol eden sinirlere tutunma eğiliminde olmasıdır. Bazı sağlık hizmeti sağlayıcıları, bu tümörleri çıkarmak için yapılan ameliyatın, tümörler kadar hasara neden olabileceğine inanmaktadır. Bu nedenle, ameliyatın amacının ne olacağını ve hangi yan etkilerin beklenebileceğini önceden anlamak önemlidir…)Kaynak © 2023 Cleveland Klinik
Kraniofaringioma ile ne kadar yaşayabilirsiniz?
Birçok insan tedaviden sonra yıllarca yaşar. Fakat bu tümörler sıklıkla geri gelir (nüks eder). Genel olarak, ameliyat sırasında tamamen çıkarılan tümörlerin %17 kadarı geri gelir.Kısmen çıkarılan tümörlerde bu sayı %25 ila %63’e çıkar.Geri dönen çoğu kraniofarenjiyom, bunu ameliyattan sonraki üç yıl içinde yapacaktır…)Kaynak © 2023 Cleveland Klinik
Arka fon
Kraniyofarenjiyomlar patolojik olarak iyi huylu olmalarına rağmen yüksek nüks oranı gösterirler. Bu nedenle, uzun süreli takip ile erişkinlerde kraniyofarenjiyomların tekrarlaması için prognostik faktörleri aydınlatmak için klinik özellikleri analiz ettik …)Kaynak ScienceDirect®, Elsevier BV
Sonuçlar
Kraniyofarenjiyomların uzun süreli nüks oranı yüksekti; bu nedenle uzun süreli düzenli takip zorunludur. Kalan tümörler için adjuvan ışınlama, tamamen çıkarılan tümörlerinkiyle karşılaştırılabilir uzun vadeli bir tümör kontrol oranı gösterdi..) Kaynak ScienceDirect®, Elsevier BV
Sonuçlar
Kraniyofarenjiyomun nüks oranı yüksekti (%40) ve uzun dönem progresyonsuz sağkalım zamanla azaldı. 7 yıldan uzun süredir nüks göstermeyen asemptomatik hastalarda bile uzun dönem nükslerin ihmal edilemeyecek düzeyde olması nedeniyle düzenli takip zorunludur…)Kaynak ScienceDirect®, Elsevier BV